Trombotik Trombositopenik Purpura: Nedir, Nedenleri ve Tedavisi

İçerik

• PTT'nin nedenleri
• Ana belirti ve semptomlar
• Teşhis nasıl yapılır
• PTT Tedavisi

Trombotik trombositopenik purpura veya PTT, kan damarlarında küçük trombüs oluşumu ile karakterize ve daha çok 20 ila 40 yaş arasındaki kişilerde görülen, nadir fakat ölümcül bir hematolojik hastalıktır.

PTT'de ateşe ek olarak trombosit sayısında belirgin bir azalma ve çoğu durumda pıhtılar nedeniyle beyne giden kan akışının değişmesi nedeniyle nörolojik bozukluk vardır.

PTT tanısı hematolog veya pratisyen hekim tarafından tam kan sayımı ve kan yaymasının semptomlarına ve sonucuna göre konur ve tedavi edilmediğinde yaklaşık% 95 oranında ölümcül olduğu için tedaviye hemen başlanmalıdır.

PTT'nin nedenleri

Trombotik trombositopenik purpura, esas olarak von Willebrand faktörünün moleküllerini küçültmekten ve işlevlerini kolaylaştırmaktan sorumlu olan ADAMTS 13 enziminin eksikliği veya genetik değişikliğinden kaynaklanır. Von Willebrand faktörü trombositlerde bulunur ve endotele trombosit yapışmasını teşvik etmek, kanamayı azaltmak ve durdurmaktan sorumludur.

Böylece, ADAMTS 13 enziminin yokluğunda, von Willebrand faktör molekülleri büyük kalır ve kan durgunluk süreci bozulur ve daha büyük bir pıhtı oluşumu şansı vardır.

Bu nedenle, PTT'nin ADAMTS 13 eksikliğine karşılık gelen kalıtsal nedenleri olabilir veya bunlar, immünosupresif veya kemoterapötik veya antiplatelet ilaçların kullanımı, enfeksiyonlar, beslenme yetersizlikleri veya otoimmün gibi trombosit sayısında azalmaya yol açan nedenler olabilir. örneğin hastalıklar.

Ana belirti ve semptomlar

PTT genellikle spesifik olmayan semptomlar gösterir, ancak PTT şüphesi olan hastalarda aşağıdaki özelliklerden en az 3'üne sahip olması yaygındır:

1. Belirgin trombositemi;
2. Hemolitik anemi, oluşan trombüs kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını desteklediğinden;
3. Ateş;
4. Vücudun çeşitli organlarında ortaya çıkabilen tromboz;
5. Bağırsak iskemisine bağlı şiddetli karın ağrısı;
6. Böbrek yetmezliği;
7. Baş ağrısı, zihinsel kafa karışıklığı, uyuşukluk ve hatta koma yoluyla algılanabilen nörolojik bozukluk.

PTT şüphesi olan hastalarda, küçük yaralardan kanamadaki zor kontrolün yanı sıra ciltte mor veya kırmızımsı lekeler görünümü, diş eti kanaması veya burun gibi trombositopeni semptomlarının görülmesi de yaygındır. Diğer trombositopeni semptomlarını bilin.

Böbrek ve nörolojik işlev bozuklukları, PTT'nin ana komplikasyonlarıdır ve küçük trombüsler kanın hem böbreklere hem de beyne geçişini engellediğinde ortaya çıkar, bu da böbrek yetmezliği ve felce neden olabilir. Komplikasyonlardan kaçınmak için, ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz bir pratisyen hekime veya hematoloğa danışılması önemlidir, böylece tanı ve tedaviye başlanabilir.

Teşhis nasıl yapılır

Trombotik trombositopenik purpura teşhisi, tam kan sayımı sonucuna ek olarak kişinin sunduğu semptomlara göre konulmakta olup, trombositopeni adı verilen trombosit miktarında azalma görülmesinin yanı sıra kırmızı kan hücrelerinin küçük damarlar tarafından bloke edilen kan damarlarından geçmesi nedeniyle, kırmızı kan hücrelerinin parçaları olan şizositlere ek olarak trombositlerin birbirine yapıştığı kan smear trombosit agregasyonu.

PTT teşhisine yardımcı olmak için kanama süresinin artması ve küçük trombüs oluşumunun nedenlerinden biri olan ADAMTS 13 enziminin yokluğu veya azalması gibi başka testler de istenebilir.

PTT Tedavisi

Trombotik trombositopenik purpura tedavisi, çoğu durumda ölümcül olduğu için mümkün olan en kısa sürede başlatılmalıdır, çünkü oluşan trombüs beyne ulaşan arterleri tıkayabilir ve bu bölgeye kan akışını azaltabilir.

Normalde hematolog tarafından belirtilen tedavi, örneğin hemodiyaliz gibi destekleyici bakıma ek olarak, bu hastalığa neden olabilecek fazla antikor ve aşırı von Willebrand faktörünün bulunduğu bir kan filtrasyon işlemi olan plazmaferezdir. böbrek yetmezliği varsa. Plazmaferezin nasıl yapıldığını anlayın.

Ek olarak, PTT'nin nedeni ile mücadele etmek ve komplikasyonlardan kaçınmak için örneğin kortikosteroid ve immünsüpresif ilaçların kullanımı hekim tarafından önerilebilir.