Hemokromatozis: nedir, belirtileri ve tedavisi

İçerik

• Hemokromatoz semptomları
• Teşhis nasıl yapılır
• Hemokromatozun nedenleri
• Tedavi nasıl yapılır
• Yemek nasıl olmalı

Hemokromatoz, vücutta fazla demir bulunan, bu mineralin vücudun çeşitli organlarında birikmesine ve karaciğer sirozu, şeker hastalığı, ciltte koyulaşma, kalp yetmezliği, eklem ağrısı gibi komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olan bir hastalıktır. veya örneğin cinsel bezlerin işlev bozukluğu.

Hemokromatoz tedavisi, hematolog tarafından, biriken demirin vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerine aktarılması için periyodik olarak kandan alınan flebotomilerle ve bazı durumlarda demirin şelatörlerinin kullanılmasıyla gösterilir. ortadan kaldırılmasına yardımcı oldukları gibi.

Hemokromatoz semptomları

Hemokromatoz semptomları, kanda dolaşan demir seviyelerinin çok yüksek olduğu durumlarda ortaya çıkar ve bu da karaciğer, kalp, pankreas, deri, eklemler, testisler, yumurtalıklar, tiroid ve hipofiz gibi bazı organlarda birikmesine neden olur. Bu nedenle ortaya çıkabilecek ana belirti ve semptomlar şunlardır:

• Yorgunluk;
• Zayıflık;
• Karaciğer sirozu;
• Şeker hastalığı;
• Kalp yetmezliği ve aritmiler;
• Eklem ağrısı;
• Adetin olmaması.

Ek olarak, bazı durumlarda aşırı demir cinsel iktidarsızlığa, kısırlığa ve hipotiroidizme neden olabilir. Aşırı demiri gösteren diğer belirtileri bilin.

Teşhis nasıl yapılır

Hemakromatoz teşhisi başlangıçta hematolog veya pratisyen hekim tarafından belirtilen semptomların ve kan testlerinin değerlendirilmesi ile vücutta bulunan demir düzeylerinin yanı sıra ferritin ve transferrin doygunluğunun değerlendirilmesi ile yapılır. demirin vücutta depolanması ve taşınması.

Ek olarak, hemokromatozisin nedenlerini araştırmaya yardımcı olmak için başka testler de istenebilir ve aşağıdakiler önerilebilir:

• Genetik testhastalığa neden olan genlerde değişiklikler gösterebilen;
• Karaciğer biyopsisiözellikle hastalığı doğrulamak veya karaciğerde demir birikimini doğrulamak henüz mümkün olmadığında;
• Flebotomi yanıt testiKanın çekilmesi ve demir seviyelerinin izlenmesi ile yapılan, esas olarak karaciğer biyopsisi yapılamayan veya tanı konusunda hala şüpheler olan kişiler için endikedir;

Hematolog ayrıca karaciğer enzimlerinin ölçümünü talep edebilir, etkilenebilecek organlardaki demirin işlevini veya birikimini araştırabilir ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer hastalıkları hariç tutabilir.

Hemokromatozis semptomları olan kişilerde, açıklanamayan karaciğer hastalığı, diyabet, kalp hastalığı, cinsel işlev bozukluğu veya eklem hastalığı olduğunda ve ayrıca hastalıkla birinci derece akrabası olan veya oranlarında değişiklik olan kişilerde araştırılmalıdır. kan testleri demir.

Hemokromatozun nedenleri

Hemokromatoz, genetik değişikliklerin bir sonucu olarak veya kandaki demir salınımını teşvik eden kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesiyle ilgili hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Böylece, nedene göre hemokromatoz şu şekilde sınıflandırılabilir:

• Kalıtsal hemokromatoz, hastalığın temel nedeni olduğu ve bunun, sindirim sistemindeki demirin emilmesinden sorumlu genlerdeki mutasyonların büyük miktarda emilmeye başlaması ve vücutta dolaşan demir miktarını artırması nedeniyle meydana gelmesi;
• İkincil veya edinilmiş hemokromatoz, Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin kan dolaşımına büyük miktarlarda demir saldığı hemoglobinopatiler başta olmak üzere diğer durumlara bağlı olarak demir birikiminin meydana geldiği durumlar. Diğer nedenler, örneğin tekrarlanan kan transfüzyonları, kronik siroz veya anemi ilaçlarının uygunsuz kullanımıdır.

Hemokromatozun nedeninin doktor tarafından belirlenmesi önemlidir, çünkü en uygun tedavinin endike olması komplikasyonları önlemeye yardımcı olur ve fazla demirin neden olduğu semptomları hafifletir.

Tedavi nasıl yapılır

Kalıtsal hemokromatozun tedavisi yoktur, ancak kandaki demir depolarını azaltmanın ve organlarda birikmeyi önlemenin bir yolu olarak tedavi yapılabilir. Bu nedenle, bu durumlarda, ana tedavi şekli, kanın bir kısmının alındığı ve böylece fazla demirin vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerinin bir parçası haline geldiği kanama olarak da adlandırılan flebotomidir.

Bu tedavi daha agresif bir başlangıç ​​seansına sahiptir, ancak haftada 1 ila 2 kez yaklaşık 350 ila 450 ml kan alındığı idame dozları gerekir. Daha sonra hematoloğun belirttiği takip muayenelerinin sonucuna göre seanslar aralıklandırılabilir.

Diğer bir tedavi seçeneği, dolaşımdaki demir seviyelerinin azalmasını teşvik ettikleri için, demir şelatörleri veya Desferroxamine gibi "ayırıcılar" olarak bilinen ilaçların kullanılmasıdır. Bu tedavi, flebotomiyi tolere edemeyen kişiler, özellikle şiddetli anemi, kalp yetmezliği veya ileri karaciğer sirozu olanlar için endikedir.

Kandaki aşırı demir tedavisi ile ilgili daha fazla ayrıntıya bakın.

Yemek nasıl olmalı

Doktorun belirttiği tedaviye ek olarak yiyeceklere de dikkat edilmesi önemlidir ve demir yönünden zengin besinlerin aşırı tüketiminden kaçınılması önerilir. Yiyeceklerle ilgili bazı yönergeler şunlardır:

• Beyaz eti tercih ederek çok miktarda et yemekten kaçının;
• Haftada en az iki kez balık yiyin;
• Ispanak, pancar veya fasulye gibi demir açısından zengin sebzeleri haftada bir defadan fazla yemekten kaçının;
• Beyaz veya demirle zenginleştirilmiş ekmek yerine esmer ekmek yiyin;
• Günlük olarak peynir, süt veya yoğurt yiyin çünkü kalsiyum demir emilimini azaltır;
• Demir açısından zengin olduğu için kuru üzüm gibi kuru meyveleri büyük miktarlarda yemekten kaçının.

Ayrıca kişinin karaciğere zarar vermemesi için alkollü içeceklerden uzak durması, demir ve C vitamini içeren vitamin takviyeleri tüketmemesi, çünkü bu demir emilimini artırmaktadır.