Eisenmenger sendromu

Eisenmenger sendromu, kalbin yapısal sorunları ile doğan bazı kişilerde kalpten akciğerlere kan akışını etkileyen bir durumdur.

Eisenmenger sendromu, kalpteki bir kusurun neden olduğu anormal kan dolaşımından kaynaklanan bir durumdur. Çoğu zaman, bu durumdaki insanlar, kalbin iki pompalama odası - sol ve sağ ventriküller - (ventriküler septal defekt) arasında bir delik ile doğarlar. Delik, akciğerlerden oksijen almış olan kanın vücudun geri kalanına gitmek yerine akciğerlere geri akmasına izin verir.

Eisenmenger sendromuna yol açabilecek diğer kalp kusurları şunları içerir:

• Atriyoventriküler kanal defekti
• atriyal septal defekt
• Siyanotik kalp hastalığı
• Patent duktus arteriyozus
• Trunkus arteriozus

Uzun yıllar boyunca artan kan akışı akciğerlerdeki küçük kan damarlarına zarar verebilir. Bu, akciğerlerde yüksek tansiyona neden olur. Sonuç olarak, kan akışı iki pompa odası arasındaki delikten geriye doğru gider. Bu, oksijenden fakir kanın vücudun geri kalanına gitmesini sağlar.

Eisenmenger sendromu, çocuk ergenliğe erişmeden önce gelişmeye başlayabilir. Ancak genç erişkinlikte de gelişebilir ve genç erişkinlik boyunca ilerleyebilir.

Belirtiler şunları içerir:

• Mavimsi dudaklar, parmaklar, ayak parmakları ve cilt (siyanoz)
• Yuvarlak tırnaklar ve ayak tırnakları (clubbing)
• El ve ayak parmaklarında uyuşma ve karıncalanma
• Göğüs ağrısı
• Kan tükürme
• Baş dönmesi
• Bayılma
• Yorgun hissetmek
• Nefes darlığı
• Atlanan kalp atışları (çarpıntı)
• İnme
• Çok fazla ürik asidin neden olduğu eklemlerde şişme (gut)

Sağlık hizmeti sağlayıcısı çocuğu muayene edecektir. Sınav sırasında, sağlayıcı şunları bulabilir:

• Anormal kalp ritmi (aritmi)
• Parmakların veya ayak parmaklarının genişlemiş uçları (çomak)
• Kalp üfürümü (kalbi dinlerken ekstra bir ses)

Sağlayıcı, kişinin kalp problemleri geçmişine bakarak Eisenmenger sendromunu teşhis edecektir. Testler şunları içerebilir:

• Tam kan sayımı (CBC)
• Göğüs röntgeni
• Kalbin MRI taraması
• Kalbi ve kan damarlarını görmek ve basınçları ölçmek için atardamara ince bir tüp yerleştirmek (kalp kateterizasyonu)
• Kalpteki elektriksel aktivitenin testi (elektrokardiyogram)
• Kalbin ultrasonu (ekokardiyogram)

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki bu durumun vakalarının sayısı azaldı çünkü doktorlar artık kusuru daha erken teşhis edip düzeltebiliyor. Bu nedenle, küçük akciğer arterlerinde geri dönüşü olmayan hasar oluşmadan sorun düzeltilebilir.

Bazen semptomları olan kişilerde kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için vücuttan kan alınabilir (flebotomi). Kişi daha sonra kaybettiği kanı yerine koymak için sıvı alır (hacim replasmanı).

Etkilenen insanlar oksijen alabilir, ancak hastalığın kötüleşmesini önlemeye yardımcı olup olmadığı belirsizdir. Ayrıca kan damarlarını gevşetmeye ve açmaya çalışan ilaçlar verilebilir. Çok şiddetli semptomları olan kişilerin sonunda kalp-akciğer nakline ihtiyacı olabilir.

Etkilenen kişinin ne kadar iyi olduğu, başka bir tıbbi durumun olup olmadığına ve akciğerlerde yüksek tansiyonun geliştiği yaşa bağlıdır. Bu durumdaki insanlar 20 ila 50 yıl yaşayabilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beyinde kanama (kanama)
• Konjestif kalp yetmezliği
• Gut
• Kalp krizi
• Hiperviskozite (kan hücreleri ile çok kalın olduğu için kanın çamurlaşması)
• Beyinde enfeksiyon (apse)
• Böbrek yetmezliği
• Beyne zayıf kan akışı
• İnme
• Ani ölüm

Çocuğunuzda Eisenmenger sendromu semptomları gelişirse sağlayıcınızı arayın.

Kalp kusurunu düzeltmek için mümkün olduğunca erken ameliyat Eisenmenger sendromunu önleyebilir.

Eisenmenger kompleksi; Eisenmenger hastalığı; Eisenmenger reaksiyonu; Eisenmenger fizyolojisi; Konjenital kalp kusuru - Eisenmenger; Siyanotik kalp hastalığı - Eisenmenger; Doğum kusurlu kalp - Eisenmenger

• Eisenmenger sendromu (veya kompleksi)

Bernstein D. Konjenital kalp hastalığının tedavisinin genel prensipleri. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 461.

Therrien J, Marelli AJ. Erişkinlerde doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.