Fenilketonüri nasıl tedavi edilir ve komplikasyonlardan nasıl kaçınılır

İçerik

• 1. Beslenme tedavisi
• Güvenli anne sütü nasıl verilir
• 2. Besin takviyelerinin kullanımı
• Fenilketonürinin olası komplikasyonları
• Nasıl önlenir

Bebekte fenilketonüri bakımı ve tedavisi çocuk doktoru tarafından yönlendirilmelidir, ancak asıl dikkat, et, balık, süt, peynir ve yumurta gibi protein yönünden zengin besinler olan fenilalanin yönünden zengin gıdalardan kaçınmaktır. Bu nedenle, fenilketonürili bebeklerin ebeveynleri, hem evde hem de okulda çocuklarının diyetine özen göstermelidir.

Buna ek olarak, anne sütü çoğu eczane formülünde bulunandan çok daha az olmasına rağmen fenilalanin içerdiğinden, çocuk doktoru tarafından sadece anne sütüyle beslenmenin iyi yönlendirilmesi gerekir. İdeal olarak, 6 aylıktan küçük bir bebek için fenilalanin miktarı, vücut ağırlığının kilogramı başına 20 ila 70 mg fenilalanin arasında tutulmalıdır.

Esas olarak sinir sisteminin gelişimi ile ilgili komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek için fenilketonüri tedavisinin çocuk doktoru ve beslenme uzmanının kılavuzlarına göre takip edilmesi önemlidir.

1. Beslenme tedavisi

Besin tedavisi, kandaki fenilalanin seviyelerini kontrol etmenin mümkün olduğu ve böylece hastalığın komplikasyonlarından kaçınmanın mümkün olduğu gıdalardan olduğu için hastalığın komplikasyonlarından kaçınmanın ana yoludur. Kandaki fenilalanin düzeylerini değerlendirmek için bebeğin düzenli olarak yapılması gereken testlerinin sonuçlarına göre diyetin beslenme uzmanı tarafından yönlendirilmesi önemlidir.

Fenilalanin, hem hayvansal hem de bitkisel birçok gıdada bulunabilir. Bu nedenle, hastalığı kontrol altına almak ve komplikasyonları önlemek için bazı gıdalardan kaçınmak önemlidir, örneğin:

• Hayvansal gıdalar: etler, süt ve et ürünleri, yumurta, balık, deniz ürünleri ve sosis, sosis, pastırma, jambon gibi et ürünleri.
• Bitkisel kökenli yiyecekler: buğday, soya ve türevleri, nohut, fasulye, bezelye, mercimek, fındık, yer fıstığı, ceviz, badem, fındık, antep fıstığı, çam fıstığı;
• Aspartam tatlandırıcılar;
• İçerik olarak yasaklanmış yiyecekler içeren ürünlerkek, kurabiye, dondurma ve ekmek gibi.

Meyveler ve sebzeler fenilketonüriklerin yanı sıra şekerler ve yağlar tarafından tüketilebilir. Piyasada pirinç, makarna ve kraker gibi bu kitle için yapılmış birkaç özel ürün bulmak da mümkündür ve fenilalanin içeriği düşük yiyecekler üretmek için kullanılabilecek birkaç tarif vardır.

Fenilalanin açısından zengin yiyeceklerin listesine göz atın.

Güvenli anne sütü nasıl verilir

Tavsiye anne sütünün bebeğin diyetinden çıkarılması olmasına rağmen, fenilalanin içermeyen sadece eczane sütü kullanarak bebeğin fenilketonüriğini emzirmek hala mümkündür, ancak bunun için gereklidir:

• Kandaki fenilalanin düzeylerini kontrol etmek için her hafta bebeğe kan testi yapın;
• Bebeğe verilecek anne sütü miktarını bebeğin kanındaki fenilalanin değerlerine ve çocuk doktorunun yönlendirmesine göre hesaplayın;
• Bebeğin beslenmesini tamamlamak için fenilalanin içermeyen eczane sütü miktarını hesaplayın;
• Annenin bebeğe verebileceği doğru miktarda anne sütü pompalayın;
• Bebeği beslemek için biberon veya relaktasyon tekniğini kullanın.

Amino asit fenilalanini gıdalardan dışlamak önemlidir, böylece bebeğin zihinsel gerilik gibi fiziksel ve zihinsel gelişiminde problemler yaşamaz. Fenilketonüride yiyeceklerin nasıl olması gerektiğini görün.

2. Besin takviyelerinin kullanımı

Fenilketonürili kişinin beslenmesi çok kısıtlı olduğundan, organizmanın düzgün çalışması ve çocuğun doğru gelişimi için gerekli vitamin ve mineral miktarına sahip olmaması mümkündür. Böylece beslenme uzmanı, bebeğin doğru büyümesini sağlamak ve sağlığını geliştirmek için takviye ve besin formüllerinin kullanılmasını önerebilir.

Kullanılacak takviye kişinin yaşına, kilosuna ve bebeğin sindirim kapasitesine göre beslenme uzmanı tarafından belirtilir ve yaşam boyu sürdürülmesi gerekir.

Fenilketonürinin olası komplikasyonları

Fenilketonüri komplikasyonları, tanı erken yapılmadığında veya pediatristin kılavuzlarına göre tedaviye uyulmadığında, kanda fenilalanin birikimi ile ortaya çıkar, bu da beynin belirli bölgelerine ulaşabilir ve kalıcı değişikliklerin gelişmesine yol açabilir. as:

• Gecikmiş psikomotor gelişim;
• Küçük beyin gelişimi;
• Mikrosefali;
• Hiperaktivite;
• Davranışsal bozukluklar;
• Azalan IQ;
• Şiddetli zihinsel engel;
• Konvülsiyonlar;
• Titreme.

Zamanla, eğer çocuk uygun şekilde tedavi edilmezse, kontrol kaybı olan depresyon, epilepsi ve ataksiye ek olarak, oturma ve yürümede güçlük, davranış bozuklukları ve gecikmiş konuşma ve zihinsel gelişim olabilir. İstemli hareketlerin.

Nasıl önlenir

Komplikasyonlardan kaçınmak için çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerde topuktan kan alma testi ile tanı konulması önemlidir. Sonuç olumlu ise, tedavinin çocuk doktorunun rehberliğine göre yapılması önemlidir.

Ayrıca bu durumlarda çocuğun genel sağlığını kontrol etmek ve dolayısıyla diyet ve besin takviyelerindeki değişiklikleri belirtmek için düzenli muayenelerin yapılması önemlidir.

Takip muayeneleri genellikle bebek 1 yaşına gelene kadar haftalık olarak yapılır. 2-6 yaş arası çocuklar her 15 günde bir sınavı tekrarlar ve 7 yaşından itibaren ayda bir sınav yapılır.