Çift çıkışlı sağ ventrikül

Çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV), doğuştan gelen (doğuştan) bir kalp hastalığıdır. Aort, sol ventrikül (LV, normalde vücuda oksijen açısından zengin kanı pompalayan oda) yerine sağ ventriküle (RV, oksijenden fakir kanı akciğerlere pompalayan kalbin odası) bağlanır.

Hem pulmoner arter (oksijenden fakir kanı akciğerlere taşır) hem de aort (oksijenden zengin kanı kalpten vücuda taşır) aynı pompalama odasından gelir. Sol ventriküle (normalde kanı vücuda pompalayan oda) hiçbir arter bağlı değildir.

Normal bir kalp yapısında aort, LV'ye bağlanır. Pulmoner arter normalde RV'ye bağlıdır. DORV'de her iki arter de RV'den dışarı akar. Bu bir problemdir çünkü RV oksijenden fakir kan taşır. Bu kan daha sonra vücutta dolaşır.

Ventriküler septal defekt (VSD) adı verilen başka bir kusur her zaman DORV ile ortaya çıkar.

Akciğerlerden gelen oksijen açısından zengin kan, kalbin sol tarafından VSD açıklığından geçerek RV'ye akar. Bu, oksijen bakımından zengin kanın oksijenden fakir kanla karışmasını sağlayarak DORV'li bebeğe yardımcı olur. Bu karışımla bile vücut yeterince oksijen alamayabilir. Bu, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılamak için daha fazla çalışmasını sağlar. Birkaç DORV türü vardır.

Bu tipler arasındaki fark, pulmoner arter ve aortun yeri ile ilgili olduğu için VSD'nin yeridir. Sorunun semptomları ve ciddiyeti, DORV tipine bağlı olacaktır. Pulmoner kapak darlığının varlığı da durumu etkiler.

DORV'li kişilerde genellikle aşağıdakiler gibi başka kalp kusurları bulunur:

• Endokardiyal yastık defektleri (kalbin dört odasını da ayıran duvarlar zayıf şekilde oluşturulmuştur veya yoktur)
• Aort koarktasyonu (aortun daralması)
• Mitral kapak sorunları
• Pulmoner atrezi (pulmoner kapak düzgün oluşmuyor)
• Pulmoner kapak darlığı (pulmoner kapakta daralma)
• Sağ taraflı aort yayı (aort yayı sol yerine sağdadır)
• Büyük arterlerin transpozisyonu (aort ve pulmoner arter değiştirilir)

DORV belirtileri şunları içerebilir:

• Büyütülmüş kalp
• kalp üfürüm
• Hızlı nefes alma
• Hızlı kalp atımı

DORV belirtileri şunları içerebilir:

• Kolayca yorulmaktan zayıf beslenme
• Cildin ve dudakların mavimsi rengi
• Ayak parmaklarında ve parmaklarda çomaklaşma (tırnak yataklarının kalınlaşması) (geç belirti)
• Kilo alamama ve büyümeme
• soluk boyama
• Terlemek
• Şişmiş bacaklar veya karın
• nefes almada zorluk

DORV'yi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerir:

• Göğüs röntgeni
• Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyogram)
• Kalp ve atardamarların özel resimleri için kan basıncını ölçmek ve boya enjekte etmek için kalbe ince, esnek bir tüp geçirmek (kalp kateterizasyonu)
• kalp MR

Tedavi, kalpteki deliği kapatmak ve kanı sol ventrikülden aorta yönlendirmek için ameliyat gerektirir. Pulmoner arteri veya aortu hareket ettirmek için cerrahi de gerekebilir.

Bebeğin ihtiyaç duyduğu operasyonların türünü ve sayısını belirleyen faktörler şunlardır:

• DORV'un türü
• Kusurun ciddiyeti
• Kalpte başka problemlerin varlığı
• Çocuğun genel durumu

Bebeğin ne kadar iyi yaptığı şunlara bağlıdır:

• VSD'nin boyutu ve konumu
• pompalama odalarının boyutu
• Aort ve pulmoner arterin yeri
• Diğer komplikasyonların varlığı (aort koarktasyonu ve mitral kapak problemleri gibi)
• Teşhis anında bebeğin genel sağlığı
• Akciğerlere uzun süre çok fazla kan akması nedeniyle akciğer hasarının oluşup oluşmadığı

DORV'den kaynaklanan komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kalp yetmezliği
• Akciğerlerdeki yüksek tansiyon, tedavi edilmezse kalıcı akciğer hasarına yol açabilir
• Ölüm

Bu kalp rahatsızlığı olan çocukların diş tedavisinden önce antibiyotik almaları gerekebilir. Bu, kalbin etrafındaki enfeksiyonları önler. Ameliyattan sonra antibiyotiklere de ihtiyaç duyulabilir.

Çocuğunuz kolayca yoruluyorsa, nefes almakta zorlanıyorsa veya mavimsi bir cilde veya dudaklara sahipse, sağlık uzmanınızı arayın. Bebeğiniz büyümüyor veya kilo almıyorsa, sağlayıcınıza da danışmalısınız.

DORV; Taussig-Bing anomalisi; Çift taahhütlü VSD'li DORV; taahhüt edilmemiş VSD'li DORV; subaortik VSD'li DORV; Konjenital kalp kusuru - DORV; Siyanotik kalp kusuru - DORV; Doğum kusuru - DORV

• Çift çıkışlı sağ ventrikül

Bichell D. Çift çıkışlı sağ ventrikül. İçinde: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Bebeklerde ve Çocuklarda Kritik Kalp Hastalığı. 3. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Çift çıkışlı ventrikül. İçinde: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson'ın Pediatrik Kardiyolojisi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.