Hugles-Stovin Sendromu Belirtileri ve Tedavisi

İçerik

• Semptomlar
• Tedavi
• Komplikasyonlar

Hugles-stovin sendromu, pulmoner arterde çoklu anevrizmalara ve yaşam boyunca birçok derin ven trombozuna neden olan çok nadir ve ciddi bir hastalıktır. Bu hastalığın dünya çapında ilk tanımından bu yana, 2013 yılına kadar 40'tan az kişiye teşhis konmuştur.

Hastalık 3 farklı evrede kendini gösterebilir; birincisi genellikle tromboflebit, ikinci aşama pulmoner anevrizmalar ve üçüncü ve son aşama ise kanlı öksürük ve ölüme neden olabilen bir anevrizmanın yırtılmasıyla karakterizedir.

Bu hastalığı teşhis ve tedavi etmeye en uygun doktor romatologdur ve nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte sistemik bir vaskülit ile ilişkili olabileceğine inanılmaktadır.

Semptomlar

Hugles-stovin semptomları şunları içerir:

• Kan tükürme;
• Nefes almada güçlük;
• Nefes darlığı hissi;
• Baş ağrısı;
• Yüksek, kalıcı ateş;
• Belirgin bir neden olmaksızın yaklaşık% 10 ağırlık kaybı;
• Beyindeki basınç artışını temsil eden optik papillanın genişlemesi olan papilödem;
• Baldırda şişlik ve şiddetli ağrı;
• Çift görme ve
• Konvülsiyonlar.

Genel olarak, Hugles-stovin sendromlu bir bireyin uzun yıllar semptomları vardır ve bu sendrom Behçet hastalığı ile karıştırılabilir ve bazı araştırmacılar bu sendromun aslında Behçet hastalığının eksik bir versiyonu olduğuna inanmaktadır.

Bu hastalık çocuklukta nadiren teşhis edilir ve ergenlik döneminde veya yetişkinlikte, yukarıda belirtilen semptomları gösterdikten ve kan testleri, göğüs radyografisi, MRI veya baş ve göğüs BT taraması gibi testlerden geçtikten sonra, kanı kontrol etmek için doppler ultrasona ek olarak teşhis edilebilir ve kalp dolaşımı. Tanı kriteri yoktur ve doktor Behçet hastalığına benzediği için ancak tüm özellikleri dışında bu sendromdan şüphelenmelidir.

Bu sendromla teşhis edilen kişilerin yaşı 12 ile 48 arasında değişmektedir.

Tedavi

Hugles-Stovin sendromunun tedavisi çok spesifik değildir, ancak doktor hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidler, enoksaparin gibi antikoagülanlar, nabız tedavisi ve infliksimab veya Adalimumab gibi riski azaltabilecek immünsüpresanların kullanımını ve ayrıca sonuçlarını önerebilir. anevrizma ve tromboz oluşumuna neden olur, böylece yaşam kalitesini artırır ve ölüm riskini azaltır.

Komplikasyonlar

Hugles-Stovin sendromunun tedavisi zor olabilir ve ölüm oranı yüksek olabilir çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle tedaviler etkilenen kişinin sağlığını korumak için yeterli olmayabilir. Dünya çapında teşhis edilen çok az vaka olduğu için, doktorlar genellikle bu hastalığa aşina değildir ve bu da teşhis ve tedaviyi zorlaştırabilir.

Ayrıca antikoagülanlar büyük bir dikkatle kullanılmalıdır çünkü bazı durumlarda anevrizma yırtıldıktan sonra kanama riskini artırabilirler ve kan sızıntısı o kadar büyük olabilir ki hayatın devamını engelleyebilir.