frontotemporal demans

Frontotemporal demans (FTD), Alzheimer hastalığına benzeyen nadir bir demans şeklidir, ancak beynin yalnızca belirli bölgelerini etkileme eğilimi gösterir.

FTD'li kişilerde, beynin hasarlı bölgelerindeki sinir hücrelerinin içinde anormal maddeler (yumaklar, Pick cisimleri ve Pick hücreleri ve tau proteinleri olarak adlandırılır) bulunur.

Anormal maddelerin kesin nedeni bilinmemektedir. FTD'ye neden olabilecek birçok farklı anormal gen bulunmuştur. Bazı FTD vakaları ailelerden geçer.

FTD nadirdir. 20 yaşından küçük insanlarda ortaya çıkabilir. Ancak genellikle 40-60 yaşları arasında başlar. Ortalama başlama yaşı 54'tür.

Hastalık yavaş yavaş kötüleşir. Beynin bazı bölümlerindeki dokular zamanla küçülür. Davranış değişiklikleri, konuşma güçlüğü ve düşünme sorunları gibi belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar ve kötüleşir.

Erken kişilik değişiklikleri, doktorların FTD'yi Alzheimer hastalığından ayırt etmesine yardımcı olabilir. (Hafıza kaybı genellikle Alzheimer hastalığının ana ve en erken belirtisidir.)

FTD'li insanlar, farklı sosyal ortamlarda yanlış şekilde davranma eğilimindedir. Davranıştaki değişiklikler kötüleşmeye devam eder ve genellikle hastalığın en rahatsız edici semptomlarından biridir. Bazı kişiler karar vermede, karmaşık görevlerde veya dilde daha fazla zorluk yaşarlar (kelimeleri veya yazıları bulmakta veya anlamakta güçlük çekerler).

Genel semptomlar şunları içerir:

DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ:

• bir iş tutmak mümkün değil
• zorlayıcı davranışlar
• Dürtüsel veya uygunsuz davranış
• Sosyal veya kişisel durumlarda çalışamama veya etkileşimde bulunamama
• Kişisel hijyen ile ilgili sorunlar
• tekrarlayan davranış
• Sosyal etkileşimden çekilme

DUYGUSAL DEĞİŞİKLİKLER

• Ani ruh hali değişiklikleri
• Günlük yaşam aktivitelerine olan ilginin azalması
• Davranıştaki değişiklikleri fark edememe
• Duygusal sıcaklık, endişe, empati, sempati gösterememe
• uygunsuz ruh hali
• Olayları veya çevreyi umursamamak

DİL DEĞİŞİKLİKLERİ

• konuşamama (mutizm)
• Okuma veya yazma yeteneğinde azalma
• Bir kelime bulmakta zorluk
• Konuşma veya konuşmayı anlamada zorluk (afazi)
• Kendilerine söylenen her şeyi tekrar etmek (ekolali)
• küçülen kelime dağarcığı
• Zayıf, koordine olmayan konuşma sesleri

SİNİR SİSTEMİ SORUNLARI

• Artan kas tonusu (sertlik)
• Kötüleşen hafıza kaybı
• Hareket/koordinasyon güçlükleri (apraksi)
• zayıflık

DİĞER PROBLEMLER

• İdrarını tutamamak

Sağlık hizmeti sağlayıcısı tıbbi geçmişi ve semptomları soracaktır.

Metabolik nedenlere bağlı bunama da dahil olmak üzere diğer demans nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olmak için testler istenebilir. FTD, aşağıdakileri içeren testlerin semptomlarına ve sonuçlarına göre teşhis edilir:

• Zihin ve davranışın değerlendirilmesi (nöropsikolojik değerlendirme)
• beyin MR
• Elektroensefalogram (EEG)
• Beyin ve sinir sisteminin incelenmesi (nörolojik muayene)
• Lomber ponksiyondan sonra merkezi sinir sistemi (beyin omurilik sıvısı) çevresindeki sıvının incelenmesi
• Kafa BT taraması
• Duyum, düşünme ve akıl yürütme (bilişsel işlev) ve motor işlev testleri
• Beyin metabolizmasını veya protein birikimlerini test eden daha yeni yöntemler, gelecekte daha doğru teşhise daha iyi izin verebilir.
• Beyin pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması

Tanıyı doğrulayabilecek tek test beyin biyopsisidir.

FTD için spesifik bir tedavi yoktur. İlaçlar ruh hali değişimlerini yönetmeye yardımcı olabilir.

Bazen FTD'li kişiler, diğer demans türlerini tedavi etmek için kullanılan ilaçları alırlar.

Bazı durumlarda, kafa karışıklığını kötüleştiren veya gerekmeyen ilaçları durdurmak veya değiştirmek, düşünmeyi ve diğer zihinsel işlevleri iyileştirebilir. İlaçlar şunları içerir:

• analjezikler
• antikolinerjikler
• Merkezi sinir sistemi depresanları
• simetidin
• lidokain

Karışıklığa neden olabilecek herhangi bir bozukluğu tedavi etmek önemlidir. Bunlar şunları içerir:

• Anemi
• Azalmış oksijen (hipoksi) seviyesi
• Kalp yetmezliği
• Yüksek karbondioksit seviyesi
• Enfeksiyonlar
• Böbrek yetmezliği
• Karaciğer yetmezliği
• Beslenme bozuklukları
• Tiroid bozuklukları
• Depresyon gibi duygudurum bozuklukları

Agresif, tehlikeli veya ajite davranışları kontrol etmek için ilaçlara ihtiyaç duyulabilir.

Davranış değişikliği, bazı kişilerin kabul edilemez veya tehlikeli davranışları kontrol etmesine yardımcı olabilir. Bu, uygun veya olumlu davranışları ödüllendirmekten ve uygun olmayan davranışları görmezden gelmekten (bunu yapmak güvenli olduğunda) oluşur.

Konuşma terapisi (psikoterapi) her zaman işe yaramaz. Bunun nedeni, daha fazla kafa karışıklığına veya yönelim bozukluğuna neden olabilmesidir.

Çevresel ve diğer ipuçlarını güçlendiren gerçeklik yönelimi, yönelim bozukluğunu azaltmaya yardımcı olabilir.

Hastalığın semptomlarına ve ciddiyetine bağlı olarak, kişisel hijyen ve öz bakım konusunda izleme ve yardıma ihtiyaç duyulabilir. Sonunda evde veya özel bir tesiste 24 saat bakım ve izleme ihtiyacı olabilir. Aile danışmanlığı, kişinin evde bakım için gereken değişikliklerle başa çıkmasına yardımcı olabilir.

Bakım şunları içerebilir:

• Yetişkin koruyucu hizmetler
• Topluluk kaynakları
• ev kadınları
• Hemşireleri veya yardımcıları ziyaret etmek
• Gönüllü hizmetleri

FTD'li kişiler ve aileleri, bozukluğun başlangıcında yasal tavsiye almaları gerekebilir. Önceden bakım yönergesi, vekaletname ve diğer yasal işlemler, FTD'li kişinin bakımıyla ilgili kararların alınmasını kolaylaştırabilir.

Bir destek grubuna katılarak FTD'nin stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir. FTD'li kişiler ve aileleri için daha fazla bilgi ve destek şu adreste bulunabilir:

Frontotemporal Dejenerasyon Derneği -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Bozukluk hızlı ve istikrarlı bir şekilde kötüleşir. Kişi, hastalığın seyrinde erken dönemde tamamen devre dışı kalır.

FTD, genellikle enfeksiyondan veya bazen vücut sistemleri başarısız olduğundan, genellikle 8 ila 10 yıl içinde ölüme neden olur.

Sağlayıcınızı arayın veya zihinsel işlev kötüleşirse acil servise gidin.

Bilinen bir önleme yoktur.

Semantik bunama; Demans - anlamsal; Frontotemporal demans; FTD; Arnold Pick hastalığı; hastalık seç; 3R tauopati

• Merkezi sinir sistemi ve periferik sinir sistemi
• Beyin
• Beyin ve sinir sistemi

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demans. lanset. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer hastalığı ve diğer demanslar. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 95.