İmmün hemolitik anemi

Anemi, vücudun yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresine sahip olmadığı bir durumdur. Kırmızı kan hücreleri vücudun dokularına oksijen sağlar.

Kırmızı kan hücreleri, vücut onlardan kurtulmadan önce yaklaşık 120 gün yaşar. Hemolitik anemide kandaki kırmızı kan hücreleri normalden daha erken yok edilir.

İmmün hemolitik anemi, vücudun kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar oluştuğunda ve onları yok ettiğinde ortaya çıkar. Bunun nedeni, bağışıklık sisteminin bu kan hücrelerini yanlışlıkla yabancı olarak algılamasıdır.

Olası nedenler şunlardır:

• Bazı kimyasallar, ilaçlar ve toksinler
• Enfeksiyonlar
• Kan grubu uyuşmayan bir donörden kan transfüzyonu
• Bazı kanserler

Kırmızı kan hücrelerine karşı sebepsiz olarak antikor oluştuğunda, duruma idiyopatik otoimmün hemolitik anemi denir.

Antikorlara ayrıca şunlar neden olabilir:

• Başka bir hastalığın komplikasyonu
• Geçmiş kan transfüzyonları
• Hamilelik (bebeğin kan grubu anneninkinden farklıysa)

Risk faktörleri nedenlere bağlıdır.

Anemi hafifse belirtileriniz olmayabilir. Sorun yavaş gelişirse, ilk ortaya çıkabilecek belirtiler şunlardır:

• Normalden daha sık veya egzersiz yaparken zayıf veya yorgun hissetmek
• baş ağrısı
• Konsantrasyon veya düşünme sorunları

Anemi kötüleşirse, semptomlar şunları içerebilir:

• Ayağa kalktığınızda baş dönmesi
• Soluk ten rengi (solgunluk)
• Nefes darlığı
• boğaz dil

Aşağıdaki testlere ihtiyacınız olabilir:

• Mutlak retikülosit sayısı
• Doğrudan veya dolaylı Coombs testi
• İdrarda hemoglobin
• LDH (doku hasarı sonucu bu enzimin seviyesi yükselir)
• Kırmızı kan hücresi sayısı (RBC), hemoglobin ve hematokrit
• Serum bilirubin seviyesi
• Serumsuz hemoglobin
• serum haptoglobini
• Donath-Landsteiner testi
• Soğuk aglutininler
• Serum veya idrarda serbest hemoglobin
• İdrarda hemosiderin
• Trombosit sayımı
• Protein elektroforezi - serum
• piruvat kinaz
• Serum haptoglobin seviyesi
• İdrar ve fekal ürobilinojen

Denenen ilk tedavi, çoğunlukla prednizon gibi bir steroid ilacıdır. Steroid ilacı durumu iyileştirmezse, intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya dalağın çıkarılması (splenektomi) ile tedavi düşünülebilir.

Steroidlere yanıt vermezseniz bağışıklık sisteminizi baskılamak için tedavi alabilirsiniz. Azatioprin (Imuran), siklofosfamid (Cytoxan) ve rituksimab (Rituxan) gibi ilaçlar kullanılmıştır.

Kan nakli dikkatli yapılır çünkü kan uyumlu olmayabilir ve daha fazla kırmızı kan hücresi yıkımına neden olabilir.

Hastalık hızla başlayabilir ve çok ciddi olabilir veya hafif kalabilir ve özel tedaviye ihtiyaç duymayabilir.

Çoğu insanda steroidler veya splenektomi anemiyi tamamen veya kısmen kontrol edebilir.

Şiddetli anemi nadiren ölüme yol açar. Steroidler, bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlar veya splenektomi ile tedavinin bir komplikasyonu olarak ciddi enfeksiyon oluşabilir. Bu tedaviler vücudun enfeksiyonla savaşma yeteneğini bozar.

Açıklanamayan yorgunluk veya göğüs ağrısı veya enfeksiyon belirtileri varsa sağlık uzmanınızı arayın.

Bağışlanan kanda ve alıcıda antikor taraması, kan transfüzyonlarına bağlı hemolitik anemiyi önleyebilir.

Anemi - immün hemolitik; Otoimmün hemolitik anemi (AIHA)

• antikorlar

Michel M. Otoimmün ve intravasküler hemolitik anemiler. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 151.

Michel M, Jäger U. Otoimmün hemolitik anemi. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 46.