Kraniyofarenjiyom

Bir kraniyofarenjiyom, beynin tabanında hipofiz bezinin yakınında gelişen kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümördür.

Tümörün kesin nedeni bilinmemektedir.

Bu tümör en sık 5 ila 10 yaş arasındaki çocukları etkiler. Yetişkinler bazen etkilenebilir. Erkek ve kızların bu tümörü geliştirme olasılığı eşittir.

Kraniofaringioma şu şekilde semptomlara neden olur:

• Genellikle hidrosefali nedeniyle beyinde artan basınç
• Hipofiz bezinin hormon üretimini bozması
• Optik sinire baskı veya hasar

Beyindeki artan basınç şunlara neden olabilir:

• Baş ağrısı
• Mide bulantısı
• Kusma (özellikle sabahları)

Hipofiz bezinin zarar görmesi, aşırı susama ve idrara çıkma ve yavaş büyümeye neden olabilecek hormon dengesizliklerine neden olur.

Optik sinir tümör tarafından hasar gördüğünde görme sorunları gelişir. Bu kusurlar genellikle kalıcıdır. Tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra daha da kötüleşebilirler.

Davranış ve öğrenme sorunları olabilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcınız fiziksel bir muayene yapacaktır. Bir tümör olup olmadığını kontrol etmek için testler yapılacaktır. Bunlar şunları içerebilir:

• Hormon seviyelerini ölçmek için kan testleri
• Beynin BT taraması veya MRI taraması
• Sinir sisteminin incelenmesi

Tedavinin amacı semptomları hafifletmektir. Genellikle cerrahi, kraniyofarenjiyomun ana tedavisi olmuştur. Bununla birlikte, ameliyat yerine radyasyon tedavisi veya daha küçük bir ameliyatla birlikte bazı insanlar için en iyi seçim olabilir.

Tek başına ameliyatla tamamen çıkarılamayan tümörlerde radyasyon tedavisi kullanılır.Tümör BT taramasında klasik bir görünüme sahipse, yalnızca radyasyonla tedavi planlanıyorsa biyopsi gerekmeyebilir.

Stereotaktik radyocerrahi bazı tıp merkezlerinde uygulanmaktadır.

Bu tümör en iyi kraniyofarenjiyomların tedavisinde deneyimli bir merkezde tedavi edilir.

Genel olarak, görünüm iyidir. Tümör ameliyatla tamamen çıkarılabilirse veya yüksek dozda radyasyonla tedavi edilebilirse, %80 ila %90 iyileşme şansı vardır. Tümör geri dönerse, çoğunlukla ameliyattan sonraki ilk 2 yıl içinde geri gelir.

Outlook, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağı
• Tümör ve tedavi hangi sinir sistemi sorunlarına ve hormonal dengesizliklere neden olur?

Hormonlar ve görme ile ilgili sorunların çoğu tedavi ile düzelmez. Bazen tedavi onları daha da kötüleştirebilir.

Kraniyofarenjiyom tedavi edildikten sonra uzun süreli hormon, görme ve sinir sistemi sorunları olabilir.

Tümör tamamen çıkarılmadığında durum geri dönebilir.

Aşağıdaki belirtiler için sağlayıcınızı arayın:

• Baş ağrısı, mide bulantısı, kusma veya denge sorunları (beyinde artan basınç belirtileri)
• Artan susuzluk ve idrara çıkma
• Bir çocukta zayıf büyüme
• Vizyon değişiklikleri

• Endokrin bezleri

Styne DM. Fizyoloji ve ergenlik bozuklukları. İçinde: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ed. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 14. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 26. bölüm.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Hipofiz tümörleri ve kraniyofarenjiyomlar. İçinde: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, ed. Gunderson & Tepper'ın Klinik Radyasyon Onkolojisi. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Çocukluk çağında beyin tümörleri. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 524.