Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu, vücudun çok fazla gastrin hormonu ürettiği bir durumdur. Çoğu zaman pankreas veya ince bağırsakta bulunan küçük bir tümör (gastrinoma), kandaki ekstra gastrinin kaynağıdır.

Zollinger-Ellison sendromuna tümörler neden olur. Bu büyümeler en sık pankreasın başında ve ince bağırsağın üst kısmında bulunur. Tümörlere gastrinoma denir. Yüksek gastrin seviyeleri çok fazla mide asidi üretimine neden olur.

Gastrinomalar tek tümör veya birkaç tümör olarak ortaya çıkar. Tek gastrinomların yarısı ila üçte ikisi kanserli (malign) tümörlerdir. Bu tümörler sıklıkla karaciğere ve yakındaki lenf düğümlerine yayılır.

Gastrinomaları olan birçok insan, çoklu endokrin neoplazi tip I (MEN I) adı verilen bir durumun parçası olarak birkaç tümöre sahiptir. Pankreasta olduğu gibi hipofiz bezinde (beyin) ve paratiroid bezinde (boyun) tümörler gelişebilir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Karın ağrısı
• İshal
• Kan kusma (bazen)
• Şiddetli özofagus reflü (GERD) semptomları

Belirtiler arasında mide ve ince bağırsakta ülserler bulunur.

Testler şunları içerir:

• Karın BT taraması
• Kalsiyum infüzyon testi
• endoskopik ultrason
• keşif ameliyatı
• Gastrin kan seviyesi
• Oktreotid taraması
• Sekretin stimülasyon testi

Bu sorunu tedavi etmek için proton pompa inhibitörleri (omeprazol, lansoprazol ve diğerleri) adı verilen ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar midenin asit üretimini azaltır. Bu mide ve ince bağırsaktaki ülserlerin iyileşmesine yardımcı olur. Bu ilaçlar ayrıca karın ağrısı ve ishali giderir.

Tümörler diğer organlara yayılmadıysa, tek bir gastrinomun çıkarılması için cerrahi yapılabilir. Asit üretimini kontrol etmek için mide ameliyatı (gastrektomi) nadiren gereklidir.

Erken bulunup tümör çıkarılsa bile kür oranı düşüktür. Bununla birlikte, gastrinomlar yavaş büyür.Bu duruma sahip kişiler, tümör bulunduktan sonra uzun yıllar yaşayabilir. Asit baskılayıcı ilaçlar semptomları kontrol etmek için iyi çalışır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Ameliyat sırasında tümörün yerinin tespit edilememesi
• Mide veya duodenumdaki ülserlerden bağırsak kanaması veya delik (perforasyon)
• Şiddetli ishal ve kilo kaybı
• Tümörün diğer organlara yayılması

Geçmeyen şiddetli karın ağrınız varsa, özellikle ishal ile ortaya çıkıyorsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Z-E sendromu; gastrinom

• Endokrin bezleri

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Nöroendokrin tümörler. İçinde: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ed. Sleisenger ve Fordtran'ın Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 33.

Vella A. Gastrointestinal hormonlar ve bağırsak endokrin tümörleri. İçinde: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 38.