Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nedir

İçerik

• Ne sebep olur
• Olası semptomlar
• Tedavi nasıl yapılır

Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu, gözler, merkezi sinir sistemi, kulak ve deri gibi melanosit içeren dokuları etkileyen, genellikle dermatolojik ve işitme problemleriyle ilişkili gözün retinasında iltihaplanmaya neden olan nadir bir hastalıktır.

Bu sendrom esas olarak 20 ila 40 yaş arasındaki genç yetişkinlerde ortaya çıkar ve en çok etkilenen kadınlardır. Tedavi, kortikosteroidlerin ve immünomodülatörlerin uygulanmasından oluşur.

Ne sebep olur

Hastalığın nedeni henüz bilinmemekle birlikte, melanositlerin yüzeyinde saldırganlığın olduğu, T lenfositlerin baskın olduğu bir enflamatuar reaksiyonu teşvik eden bir otoimmün hastalık olduğuna inanılmaktadır.

Olası semptomlar

Bu sendromun semptomları, bulunduğunuz aşamaya bağlıdır:

Prodromal aşama

Bu aşamada, sadece birkaç gün süren nörolojik semptomların eşlik ettiği, grip benzeri semptomlara benzer sistemik semptomlar ortaya çıkar. En sık görülen semptomlar ateş, baş ağrısı, menenjizm, bulantı, baş dönmesi, göz çevresinde ağrı, kulak çınlaması, genel kas güçsüzlüğü, vücudun bir tarafında kısmi felç, kelimeleri doğru ifade etmede veya dili algılamada güçlük, fotofobi, gözyaşı, cilt ve kafa derisi aşırı duyarlılığı.

Üveit evresi

Bu aşamada, retina iltihabı, azalmış görme ve sonunda retina dekolmanı gibi oküler belirtiler baskındır. Bazı kişiler de kulak çınlaması, ağrı ve rahatsızlık gibi işitme semptomları yaşayabilir.

Kronik aşama

Bu aşamada vitiligo, kirpiklerde depigmentasyon, kaşlar gibi aylar hatta yıllar sürebilen göz ve dermatolojik semptomlar ortaya çıkar. Vitiligo simetrik olarak baş, yüz ve gövdeye dağılma eğilimindedir ve kalıcı olabilir.

Tekrarlama aşaması

Bu aşamada kişilerde kronik retina iltihabı, katarakt, glokom, koroidal neovaskülarizasyon ve subretinal fibroz gelişebilir.

Tedavi nasıl yapılır

Tedavi, özellikle hastalığın akut fazında en az 6 ay süreyle prednizon veya prednizolon gibi yüksek dozda kortikosteroid verilmesini içerir. Bu tedavi dirence ve karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olabilir ve bu durumlarda betametazon veya deksametazon kullanımını tercih etmek mümkündür.

Kortikosteroidlerin yan etkileri minimal etkili dozlarda kullanımını sürdürülemez hale getiren kişilerde, iyi sonuçlarla kullanılmış siklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus veya adalimumab gibi immünomodülatörler kullanılabilir.

Kortikosteroidlere direnç durumlarında ve immünomodülatör tedaviye de yanıt vermeyen kişilerde intravenöz immünoglobulin kullanılabilir.