Birt-Hogg-Dubé sendromu

İçerik

• Birt-Hogg-Dubé Sendromu Resimleri
• Birt-Hogg-Dubé Sendromunun Belirtileri
• Birt-Hogg-Dubé Sendromunun Tedavisi
• Kullanışlı bağlantılar:

Birt-Hogg-Dubé Sendromu, deri lezyonlarına, böbrek tümörlerine ve akciğerlerde kistlere neden olan nadir bir genetik hastalıktır.

Şurada: Birt-Hogg-Dubé Sendromunun nedenleri bunlar, tümör baskılayıcı olarak işlevini yitiren ve bireylerde tümörlerin ortaya çıkmasına neden olan, FLCN adı verilen, kromozom 17 üzerindeki bir gendeki mutasyonlardır.

THE Birt-Hogg-Dubé sendromunun tedavisi yok tedavisi tümörlerin çıkarılması ve ortaya çıkmasının engellenmesidir.

Birt-Hogg-Dubé Sendromu Resimleri

Fotoğraflarda, Birt-Hogg-Dubé Sendromunda ortaya çıkan ve saç çevresinde oluşan küçük iyi huylu tümörlerle sonuçlanan cilt lezyonlarını tanımlayabilirsiniz.

Birt-Hogg-Dubé Sendromunun Belirtileri

Birt-Hogg-Dubé Sendromunun belirtileri şunlar olabilir:

• Başta yüz, boyun ve göğüs olmak üzere ciltte iyi huylu tümörler;
• Böbrek kistleri;
• İyi huylu böbrek tümörleri veya böbrek kanseri;
• Pulmoner kistler;
• Akciğerler ve plevra arasında hava birikmesi, pnömotoraksın ortaya çıkmasına neden olur;
• Tiroid nodülleri.

Birt-Hogg-Dubé Sendromu olan bireylerin göğüs, amigdala, akciğer veya bağırsak gibi vücudun diğer bölgelerinde kanser geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Deride ortaya çıkan lezyonlara fibrofolikülom adı verilir ve saç çevresinde kollajen ve liflerin birikmesi sonucu oluşan küçük sivilcelerden oluşur. Genellikle Birt-Hogg-Dubé sendromunun derisindeki bu işaret 30 ila 40 yaşları arasında görülür.

THE Birt-Hogg-Dubé Sendromu teşhisi FLNC genindeki mutasyonu tanımlamak için hastalığın semptomlarını belirleyerek ve genetik testlerle elde edilir.

Birt-Hogg-Dubé Sendromunun Tedavisi

Birt-Hogg-Dubé sendromunun tedavisi hastalığı iyileştirmez, ancak semptomlarını ve bireylerin yaşamları üzerindeki sonuçlarını azaltmaya yardımcı olur.

Ciltte görülen iyi huylu tümörler cerrahi olarak çıkarılabilir, dermokrasyon, lazer veya cilt aşınması olabilir.

Pulmoner kistler veya böbrek tümörleri bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme veya ultrason ile önlenmelidir. Muayenelerde kist veya tümör varlığı tespit edilirse cerrahi olarak çıkarılması gerekir.

Böbrek kanserinin geliştiği durumlarda tedavi ameliyat, kemoterapi veya radyasyon tedavisinden oluşmalıdır.

Kullanışlı bağlantılar:

• Böbrek kisti
• Pnömotoraks