Orak Hücre Anemisi Yaşam Beklentisini Nasıl Etkiler?

İçerik

• Orak hücre anemisi nedir?
• SCA için hayatta kalma oranı nedir?
• SCA'lı insanlar daha kısa ömürler yaşıyor mu?
• Birinin prognozunu ne etkiler?
• Prognozumu iyileştirmek için ne yapabilirim?
• Çocuklar için ipuçları
• Yetişkinler için ipuçları
• Önerilen okumalar
• Alt çizgi

Orak hücre anemisi nedir?

Bazen orak hücre hastalığı olarak adlandırılan orak hücre anemisi (SCA), vücudunuzun hemoglobin S adı verilen olağandışı bir hemoglobin formu oluşturmasına neden olan bir kan bozukluğudur. Hemoglobin oksijen taşır. Kırmızı kan hücrelerinde (RBC) bulunur.

RBC'ler genellikle yuvarlakken, hemoglobin S onları orak gibi C şeklinde yapar. Bu şekil onları daha sert yapar, kan damarlarınızda hareket ederken bükülmelerini ve esnemelerini önler. Sonuç olarak, sıkışabilir ve kan damarlarından kan akışını engelleyebilirler. Bu çok fazla acıya neden olabilir ve organlarınız üzerinde kalıcı etkilere neden olabilir.

Hemoglobin S ayrıca daha hızlı parçalanır ve tipik hemoglobin kadar oksijen taşıyamaz. Bu, SCA'lı kişilerin daha düşük oksijen seviyelerine ve daha az RBC'ye sahip olduğu anlamına gelir. Bunların her ikisi de çeşitli komplikasyonlara yol açabilir.

Bütün bunlar hayatta kalma oranı ve yaşam beklentisi açısından ne anlama geliyor? SCA daha kısa bir ömre bağlıdır. Ancak SCA'lı insanlar için prognoz, özellikle son 20 yıl içinde zamanla daha olumlu hale geldi.

SCA için hayatta kalma oranı nedir?

Birisinin prognozu veya görünümü hakkında konuşurken, araştırmacılar genellikle hayatta kalma oranı ve ölüm oranı terimlerini kullanırlar. Benzer gibi görünseler de, farklı şeyleri ölçerler:

• Hayatta kalma oranı "Tanı", teşhis veya tedavi gördükten sonra belirli bir süre yaşayan insanların yüzdesidir. Yeni bir kanser tedavisine bakan bir çalışma düşünün. Beş yıllık sağkalım oranı, incelenen tedaviye başladıktan beş yıl sonra kaç kişinin hayatta olduğunu gösterecektir.
• Ölüm oranı Belirli bir zaman dilimi içinde ölen bir hastalığı olan kişilerin yüzdesini ifade eder. Örneğin, bir çalışma, bir durumun 19 ila 35 yaşları arasındaki insanlar için yüzde 5 ölüm oranına sahip olduğunu belirtmektedir. Bu, bu yaş aralığındaki insanların yüzde 5'inin bu durumdan öldüğü anlamına gelir.

SCA'lı insanlar için prognoz hakkında konuşurken, uzmanlar mortalite oranlarına bakma eğilimindedir.

Çocuklar için SCA'nın mortalite oranı son birkaç on yılda önemli ölçüde düşmüştür. 2010 yılında yapılan bir gözden geçirme, 23 yaşın altındaki SCA'lı insanlar için yüzde 9,3'lük bir mortalite oranını gösteren 1975 çalışmasına atıfta bulunmaktadır. Ancak 1989'a kadar, 20 yaşın altındaki SCA'lılar için ölüm oranı yüzde 2,6'ya düşmüştür.

2008 yılında yapılan bir araştırma, 1983-1986 yılları arasında SCA'lı Afrikalı-Amerikalı çocukların ölüm oranlarını 1999 ile 2002 arasında aynı gruptaki ahlak oranlarıyla karşılaştırmıştır. Ölüm oranlarında aşağıdaki düşüşleri bulmuştur:

• 0-3 yaş arası yüzde 68
• 4-9 yaşları için yüzde 39
• 10-14 yaş arası yüzde 24

Araştırmacılar, 2000 yılında piyasaya sürülen yeni bir pnömoni aşısının, 0 ve 3 yaş arasındaki çocuklar için düşük mortalite oranında büyük bir rol oynadığına inanıyorlar. SCA, insanları pnömoni de dahil olmak üzere ciddi enfeksiyonlara karşı daha savunmasız bırakabilir.

SCA'lı insanlar daha kısa ömürler yaşıyor mu?

Tıp ve teknolojideki ilerlemeler, çocuklar arasında SCA'nın mortalite oranını azaltmış olsa da, durum hala yetişkinlerde daha kısa bir yaşam süresiyle bağlantılıdır.

2013 yılında yapılan bir araştırma, 1979 ve 2005 yılları arasında SCA ile ilişkili 16.000'den fazla ölüme baktı. Araştırmacılar, SCA'lı kadınlar için ortalama yaşam beklentisinin erkekler için 42 yıl ve 38 yıl olduğunu bulmuşlardır.

Bu çalışma ayrıca yetişkinlerde SCA'nın mortalite oranının çocuklar için olanını azaltmadığını da not eder. Araştırmacılar, bunun muhtemelen SCA'lı yetişkinler arasında kaliteli sağlık hizmetlerine erişim eksikliğinden kaynaklandığını öne sürüyor.

Birinin prognozunu ne etkiler?

SCA'lı bir kişinin ne kadar yaşayacağını belirlemede birçok şey rol oynar. Ancak uzmanlar, özellikle çocuklarda, daha kötü prognoza katkıda bulunabilecek birkaç somut faktör tanımladı:

• 1 yaşından önce ellerde ve ayaklarda ağrılı şişlik olan el-ayak sendromuna sahip olmak
• desilitre başına 7 gramdan daha düşük bir hemoglobin seviyesine sahip olmak
• altta yatan herhangi bir enfeksiyon olmadan yüksek beyaz kan hücresi sayısına sahip olmak

Yakındaki, uygun fiyatlı sağlık hizmetlerine erişim de rol oynayabilir. Bir doktorla düzenli olarak takip etmek, tedaviye ihtiyaç duyabilecek veya semptomlarla ilgili olabilecek komplikasyonları tanımlamaya yardımcı olur. Ancak kırsal bir bölgede yaşıyorsanız veya sağlık sigortanız yoksa, bunu yapmak yapmaktan daha kolaydır.

Bölgenizdeki düşük maliyetli sağlık kliniklerini burada bulabilirsiniz. Bölgenizde bir tane bulamazsanız, size en yakın kliniği arayın ve eyaletinizdeki kırsal sağlık kaynakları hakkında bilgi alın.

Orak Hücre Derneği ve Orak Hücre Hastalığı Koalisyonu, durum hakkında daha fazla bilgi edinmek ve tıbbi bakım bulmak için yararlı kaynaklar da sunmaktadır.

Prognozumu iyileştirmek için ne yapabilirim?

SCA'lı bir çocuğun ebeveyni veya bu rahatsızlıkla yaşayan bir yetişkiniz olun, komplikasyon riskini azaltmak için yapabileceğiniz birkaç şey vardır. Bunun prognoz üzerinde büyük etkisi olabilir.

Çocuklar için ipuçları

SCA'lı bir çocuğun prognozunu iyileştirmenin en kolay yollarından biri, enfeksiyon riskini azaltmaya odaklanmaktır. İşte bazı ipuçları:

• Çocuğunuzun doktoruna, belirli enfeksiyonları önlemek için günlük doz penisilin almaları gerekip gerekmediğini sorun. İstediğiniz zaman, çocuğunuzun geçmişte geçirdiği herhangi bir enfeksiyon veya hastalıktan bahsettiğinizden emin olun. 5 yaşın altındaki SCA'lı tüm çocukların günlük koruyucu penisilin almaları şiddetle tavsiye edilir.
• Özellikle pnömoni ve menenjit için aşılar hakkında onları güncel tutun.
• 6 aylık veya daha büyük çocuklar için yıllık grip aşısı takibi yapın.

Orak RBC'leri beyindeki bir kan damarını bloke ederse SCA da felce yol açabilir. Her yıl 2 ila 16 yaşları arasında transkraniyal bir Doppler ultrasonu yapmalarını sağlayarak çocuğunuzun riski hakkında daha iyi bir fikir edinebilirsiniz. Bu test, inme riskinde artış olup olmadığını belirlemeye yardımcı olacaktır.

Test yaptıklarını tespit ederse, doktorları riski azaltmaya yardımcı olmak için sık kan nakli önerebilir.

SCA'lı insanlar da görme problemlerine eğilimlidir, ancak erken yakalandıklarında bunların tedavisi daha kolaydır. SCA'lı çocuklar herhangi bir sorunu kontrol etmek için yıllık oftalmik muayeneye tabi tutulmalıdır.

Yetişkinler için ipuçları

SCA ile yaşayan bir yetişkinseniz, orak hücre krizi olarak bilinen şiddetli ağrı ataklarını önlemeye odaklanın. Bu, anormal RBC'ler eklem, göğüs, karın ve kemiklerdeki küçük kan damarlarını bloke ettiğinde olur. Çok acı verici olabilir ve organlara zarar verebilir.

Orak hücre krizi geçirme riskinizi azaltmak için:

• Sulu kalın.
• Aşırı yorucu egzersizlerden kaçının.
• Yüksek rakımlardan kaçının.
• Soğuk havalarda bol miktarda katman giyin.

Doktorunuza hidroksiüre almasını da isteyebilirsiniz. Orak hücre krizlerini azaltmaya yardımcı olabilecek bir kemoterapi ilacıdır.

Önerilen okumalar

• "Hasta Bir Hayat: TLC’n Me", Grammy ödüllü TLC'nin baş şarkıcısı Tionne "T-Box" Watkins'in anılarıdır.
• “Umut ve Kader” SCA ile yaşayan ya da ona sahip bir çocuğa bakan insanlar için bir rehber kitaptır.
• "Orak Hücre Hastalığıyla Yaşamak", SCA ile çocukluk, annelik, uzun bir öğretim kariyeri ve ötesinde yaşamış Judy Gray Johnson'un bir anısıdır. tedavi bulmakta karşılaştığı sosyoekonomik engeller.

Alt çizgi

SCA'lı insanlar, durumu olmayanlara göre daha kısa bir yaşam beklentisine sahiptir. Ancak SCA'lı insanlar, özellikle çocuklar için genel prognoz son birkaç on yılda iyileşmiştir.

Bir doktorla düzenli olarak takip etmek ve yeni veya olağandışı semptomların farkında olmak, prognozunuzu etkileyebilecek olası komplikasyonlardan kaçınmanın anahtarıdır.