Sézary Sendromu: Belirtiler ve Yaşam Beklentisi

İçerik

• İşaret ve belirtiler nedir?
• Eritroderminin resmi
• Kimler risk altında?
• Bunun nedeni nedir?
• Nasıl teşhis edilir?
• Sézary sendromu nasıl sahnelenir?
• Nasıl tedavi edilir?
• Psoralen ve UVA (PUVA)
• Ekstrakorporeal fotokemoterapi / fotoferez (ECP)
• Radyasyon tedavisi
• Kemoterapi
• İmmünoterapi (biyolojik tedavi)
• Klinik denemeler
• Görünüm

Sézary sendromu nedir?

Sézary sendromu, kutanöz T hücreli lenfoma formudur. Sézary hücreleri, belirli bir beyaz kan hücresi türüdür. Bu durumda kanserli hücreler kanda, deride ve lenf düğümlerinde bulunabilir. Kanser başka organlara da yayılabilir.

Sézary sendromu çok yaygın değildir, ancak kutanöz T hücreli lenfomaların yüzde 3 ila 5'ini oluşturur. Ayrıca Sézary eritrodermi veya Sézary lenfoma adını da duyabilirsiniz.

İşaret ve belirtiler nedir?

Sézary sendromunun ayırt edici işareti, eritrodermidir, kırmızı, kaşıntılı bir döküntü, sonunda vücudun yüzde 80'ini kaplayabilir. Diğer belirti ve semptomlar şunları içerir:

• cildin şişmesi
• deri plakları ve tümörleri
• genişlemiş lenf düğümleri
• avuç içi ve tabanlarda cildin kalınlaşması
• el ve ayak tırnaklarında anormallikler
• dışa açılan alt göz kapakları
• saç kaybı
• vücut ısısını düzenlemede sorun

Sézary sendromu ayrıca genişlemiş bir dalağa veya akciğerler, karaciğer ve gastrointestinal sistem ile ilgili sorunlara neden olabilir. Bu agresif kanser türüne sahip olmak, diğer kanserler geliştirme riskini artırır.

Eritroderminin resmi

Kimler risk altında?

Herkes Sézary sendromu geliştirebilir, ancak büyük olasılıkla 60 yaşın üzerindeki insanları etkilemektedir.

Bunun nedeni nedir?

Kesin neden net değil. Ancak Sézary sendromlu çoğu insan, kanserli hücrelerin DNA'sında kromozom anormalliklerine sahiptir, ancak sağlıklı hücrelerde yoktur. Bunlar kalıtsal kusurlar değil, ömür boyu meydana gelen değişikliklerdir.

En yaygın anormallikler, 10. ve 17. kromozomlardan DNA kaybı veya 8. ve 17. kromozomlara DNA eklemeleridir. Yine de, bu anormalliklerin kansere neden olup olmadığı kesin değildir.

Nasıl teşhis edilir?

Cildinizin fiziksel muayenesi, doktoru Sézary sendromu olasılığına karşı uyarabilir. Teşhis testleri, kandaki hücrelerin yüzeyindeki belirteçleri (antijenler) tanımlamak için kan testlerini içerebilir.

Diğer kanserlerde olduğu gibi, biyopsi bir tanıya ulaşmanın en iyi yoludur. Biyopsi için doktor küçük bir deri dokusu örneği alacaktır. Bir patolog, kanser hücrelerini aramak için örneği mikroskop altında inceleyecektir.

Lenf düğümleri ve kemik iliği de biyopsi yapılabilir. CT, MRI veya PET taramaları gibi görüntüleme testleri, kanserin lenf düğümlerine veya diğer organlara yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

Sézary sendromu nasıl sahnelenir?

Evreleme, kanserin ne kadar yayıldığını ve en iyi tedavi seçeneklerinin ne olduğunu anlatır.Sézary sendromu şu şekilde sahnelenir:

• 1 A: Derinin yüzde 10'undan daha azı kırmızı lekeler veya plaklarla kaplıdır.
• 1B: Derinin yüzde 10'undan fazlası kırmızıdır.
• 2A: Herhangi bir cilt miktarı söz konusudur. Lenf düğümleri büyümüştür, ancak kanserli değildir.
• 2B: Deride 1 santimetreden büyük bir veya daha fazla tümör oluşmuştur. Lenf düğümleri büyümüştür, ancak kanserli değildir.
• 3 A: Derinin çoğu kırmızıdır ve tümörler, plaklar veya yamalar olabilir. Lenf düğümleri normaldir veya büyümüştür, ancak kanserli değildir. Kan, birkaç Sézary hücresi içerebilir veya içermeyebilir.
• 3B: Derinin çoğunda lezyonlar var. Lenf düğümleri büyümüş olabilir veya olmayabilir. Kandaki Sézary hücrelerinin sayısı düşüktür.
• 4A (1): Deri lezyonları cilt yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Lenf düğümleri büyümüş olabilir veya olmayabilir. Kandaki Sézary hücrelerinin sayısı yüksektir.
• 4A (2): Deri lezyonları, cilt yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Büyümüş lenf düğümleri vardır ve hücreler mikroskobik incelemede çok anormal görünür. Sézary hücreleri kanda olabilir veya olmayabilir.
• 4B: Deri lezyonları cilt yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Lenf düğümleri normal veya anormal olabilir. Sézary hücreleri kanda olabilir veya olmayabilir. Lenfoma hücreleri diğer organlara veya dokulara yayılmıştır.

Nasıl tedavi edilir?

Hangi tedavinin sizin için en iyisi olabileceğini etkileyen bir dizi faktör vardır. Aralarında:

• tanı aşaması
• yaş
• diğer sağlık sorunları

Aşağıdakiler, Sézary sendromu için bazı tedavilerdir.

Psoralen ve UVA (PUVA)

Kanser hücrelerinde toplanma eğiliminde olan psoralen adlı bir ilaç bir damara enjekte edilir. Cildinize yönlendirilen ultraviyole A (UVA) ışığına maruz kaldığında aktive olur. Bu işlem, sağlıklı dokuya çok az zarar vererek kanser hücrelerini yok eder.

Ekstrakorporeal fotokemoterapi / fotoferez (ECP)

Özel ilaçlar aldıktan sonra vücudunuzdan bazı kan hücreleri alınır. Vücudunuza yeniden verilmeden önce UVA ışığı ile tedavi edilirler.

Radyasyon tedavisi

Kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili X ışınları kullanılır. Harici ışın radyasyonunda, bir makine vücudunuzun hedeflenen bölgelerine ışınlar gönderir. Radyasyon tedavisi ağrıyı ve diğer semptomları da hafifletebilir. Toplam cilt elektron ışını (TSEB) radyasyon tedavisi, elektronları tüm vücudunuzun cildine yönlendirmek için harici bir radyasyon makinesi kullanır.

Cildinize yönelik özel bir ışık kullanarak UVA ve ultraviyole B (UVB) radyasyon tedavisi de yaptırabilirsiniz.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya bölünmelerini durdurmak için güçlü ilaçların kullanıldığı sistemik bir tedavidir. Bazı kemoterapi ilaçları hap şeklinde mevcuttur ve diğerleri intravenöz olarak verilmelidir.

İmmünoterapi (biyolojik tedavi)

İnterferon gibi ilaçlar, kendi bağışıklık sisteminizi kanserle savaşmaya yönlendirmek için kullanılır.

Sézary sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• alemtuzumab (Campath), bir monoklonal antikor
• bexarotene (Targretin), bir retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), bir antikor-ilaç konjugatı
• bir kemoterapi ilacı olan klorambusil (Leukeran)
• cilt semptomlarını hafifletmek için kortikosteroidler
• bir kemoterapi ilacı olan siklofosfamid (Cytoxan)
• denileukin difitox (Ontak), biyolojik yanıt değiştirici
• gemsitabin (Gemzar), bir antimetabolit kemoterapi
• interferon alfa veya interlökin-2, bağışıklık uyarıcılar
• lenalidomid (Revlimid), bir anjiyogenez inhibitörü
• bir kemoterapi ilacı olan lipozomal doksorubisin (Doxil)
• metotreksat (Trexall), bir antimetabolit kemoterapi
• pentostatin (Nipent), bir antimetabolit kemoterapi
• histon deasetilaz inhibitörü olan romidepsin (Istodax)
• vorinostat (Zolinza), bir histon deasetilaz inhibitörü

Doktorunuz ilaç veya ilaç kombinasyonlarının yanı sıra diğer tedavileri reçete edebilir. Bu, kanserin evresine ve belirli bir tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğinize bağlı olacaktır.

Aşama 1 ve 2 için tedavi muhtemelen şunları içerecektir:

• topikal kortikosteroidler
• retinoidler, lenalidomid, histon deasetilaz inhibitörleri
• PUVA
• TSEB veya UVB ile radyasyon
• tek başına veya cilt terapisi ile biyolojik tedavi
• topikal kemoterapi
• sistemik kemoterapi, muhtemelen cilt terapisi ile birlikte

Aşama 3 ve 4 aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

• topikal kortikosteroidler
• lenalidomid, beksaroten, histon deasetilaz inhibitörleri
• PUVA
• ECP tek başına veya TSEB ile
• TSEB veya UVB ve UVA radyasyonu ile radyasyon
• tek başına veya cilt terapisi ile biyolojik tedavi
• topikal kemoterapi
• sistemik kemoterapi, muhtemelen cilt terapisi ile birlikte

Tedaviler artık işe yaramıyorsa, kök hücre nakli bir seçenek olabilir.

Klinik denemeler

Kanser tedavilerine yönelik araştırmalar devam etmektedir ve klinik denemeler bu sürecin bir parçasıdır. Klinik bir araştırmada, başka hiçbir yerde bulunmayan çığır açan tedavilere erişiminiz olabilir. Klinik araştırmalar hakkında daha fazla bilgi için, onkoloğunuza danışın veya ClinicalTrials.gov adresini ziyaret edin.

Görünüm

Sézary sendromu özellikle agresif bir kanserdir. Tedavi ile hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya hatta remisyona girebilirsiniz. Ancak zayıflamış bir bağışıklık sistemi sizi fırsatçı enfeksiyonlara ve diğer kanserlere karşı savunmasız bırakabilir.

Ortalama sağkalım 2 ila 4 yıl olmuştur, ancak bu oran yeni tedavilerle iyileşmektedir.

En uygun görünümü sağlamak için doktorunuza görünün ve mümkün olan en kısa sürede tedaviye başlayın.