Polianjiitli Granülomatoz (GPA) Hakkında Bilmeniz Gerekenler

İçerik

• Bu durum nedir?
• Semptomlar neler?
• Bu duruma ne sebep olur?
• Ne kadar yaygın?
• Nasıl teşhis edilir?
• Kan ve idrar testleri
• Görüntüleme testleri
• Biyopsi
• Nasıl tedavi edilir?
• Olası komplikasyonlar var mı?
• Görünüm nedir?

Bu durum nedir?

Polianjiitli (GPA) granülomatoz, böbrekler, akciğerler ve sinüsler dahil olmak üzere birçok organdaki küçük kan damarlarını enfekte eden ve bunlara zarar veren nadir bir hastalıktır. Enflamasyon kan akışını sınırlar ve organlarınıza ve dokularınıza yeterli oksijenin ulaşmasını önler. Bu, ne kadar iyi çalıştıklarını etkiler.

Granülom adı verilen iltihaplı doku parçaları, kan damarlarının etrafında oluşur. Granülomlar organlara zarar verebilir.

GPA, kan damarlarında iltihaplanmaya neden olan bir hastalık olan çeşitli vaskülit türlerinden biridir.

GPA daha önce Wegener granülomatozu olarak biliniyordu.

Semptomlar neler?

GPA bazen hastalığın erken dönemlerinde semptomlara neden olmaz. Burun, sinüsler ve akciğerler genellikle ilk etkilenen bölgelerdir.

Geliştirdiğiniz belirtiler ilgili organlara bağlıdır:

• Burun. Semptomlar burun kanaması ve kabuklanma içerebilir.
• Sinüsler. Sinüs enfeksiyonları veya doldurulmuş veya burun akıntısı gelişebilir.
• Akciğerler. Öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı veya hırıltı içerebilir.
• Kulaklar. Kulak enfeksiyonları, ağrı ve işitme kaybı görülebilir.
• Gözler. Semptomlar kızarıklık, ağrı veya görme değişikliklerini içerebilir.
• Cilt. Yaralar, çürükler veya döküntüler gelişebilir.
• Böbrekler. İdrarda kan olabilir.
• Eklemler. Eklemlerde şişme ve ağrı görülebilir.
• Sinirler. Kollarda, bacaklarda, ellerde veya ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya ateş ağrıları olabilir.

Daha genel, vücut çapında semptomlar şunları içerir:

• ateş
• yorgunluk
• halsizlik denilen genel hastalık hissi
• gece terlemeleri
• Ağrı ve sızılar
• kilo kaybı

Bu duruma ne sebep olur?

GPA bir otoimmün hastalıktır. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı dokularına saldırdığı anlamına gelir. GPA durumunda, bağışıklık sistemi kan damarlarına saldırır.

Doktorlar otoimmün saldırıya neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Genler dahil değildir ve GPA nadiren ailelerde çalışır.

Enfeksiyonlar hastalığı tetiklemede rol oynayabilir. Virüsler veya bakteriler vücudunuza girdiğinde, bağışıklık sisteminiz iltihap üreten hücreleri göndererek yanıt verir. Bağışıklık yanıtı sağlıklı dokulara zarar verebilir.

GPA durumunda, kan damarları zarar görür. Bununla birlikte, hiçbir tip bakteri, virüs veya mantar hastalığa kesin olarak bağlanmamıştır.

Bu hastalığı her yaşta alabilirsiniz, ancak en çok 40 ila 65 yaşları arasındaki kişilerde görülür.

Ne kadar yaygın?

GPA çok nadir görülen bir hastalıktır. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesine göre, ABD'deki her 100.000 kişiden sadece 3'ü bunu alacak.

Nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz önce belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi soracaktır. O zaman bir sınavınız olacak.

Doktorunuzun teşhis koymalarına yardımcı olmak için kullanabileceği birkaç test türü vardır.

Kan ve idrar testleri

Doktorunuz aşağıdaki kan ve idrar testlerinden herhangi birini kullanabilir:

• Antineutrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testi. Bu kan testi, GPA'lı çoğu insanın sahip olduğu antikor adı verilen proteinleri arar.Ancak, GPA'nız olduğunu kesinlikle doğrulayamaz. GPA olan kişilerin yaklaşık yüzde 20'si negatif bir ANCA test sonucuna sahiptir.
• C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı (sed hızı). Bu kan testleri vücudunuzdaki iltihabı tanımlamak için kullanılabilir.
• Tam kan sayımı (CBC). CBC, kan hücresi sayımlarınızı ölçen yaygın bir testtir. Düşük kırmızı kan hücresi sayısı, böbrekleri etkilenen GPA'lı kişilerde yaygın olan bir anemi belirtisidir.
• İdrar veya kan kreatinin. Bu testler, idrarınızdaki veya kanınızdaki atık ürün kreatinin düzeylerini ölçer. Yüksek bir kreatinin seviyesi, böbreklerinizin kanınızdaki atıkları filtreleyecek kadar iyi çalışmadığının bir işaretidir.

Görüntüleme testleri

Bu testler organ hasarını aramak için vücudunuzdan fotoğraf çeker:

• X-ışınları. Göğüs röntgeni, akciğerler ve kan damarları gibi etkilenen bölgenin fotoğraflarını çekmek için az miktarda radyasyon kullanır.
• CT tarama. Bu test, etkilenen alanın daha ayrıntılı resimlerini çekmek için bilgisayarları ve dönen X-ray makinelerini kullanır.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme. Bir MRG, kemiklerin doku ve organların görüşünü engellemeden söz konusu alanın ayrıntılı, enine kesit görüntülerini üretmek için mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır.

Biyopsi

GPA'nız olduğunu doğrulamanın tek yolu biyopsi yapmaktır. Bu cerrahi prosedür sırasında doktorunuz, akciğer veya böbrek gibi etkilenen bir organdan küçük bir doku örneğini çıkarır ve bir laboratuvara gönderir. Bir laboratuvar teknisyeni, GPA'ya benzediğini görmek için numuneye mikroskop altında bakar.

Biyopsi invaziv bir prosedürdür. Kan, idrar veya görüntüleme testi sonuçları anormalse ve GPA'dan şüpheleniyorsa doktorunuz biyopsi önerebilir.

Nasıl tedavi edilir?

GPA organlara kalıcı olarak zarar verebilir, ancak tedavi edilebilir. Hastalığın geri gelmesini önlemek için uzun vadede ilaç almaya devam etmeniz gerekebilir.

Doktorunuzun reçete edebileceği ilaçlar şunları içerir:

• kortikosteroidler (prednizon) gibi anti-enflamatuar ilaçlar
• siklofosfamid, azatiyoprin (Azasan, Imuran) ve metotreksat gibi bağışıklık baskılayıcı ilaçlar
• kemoterapi ilacı rituksimab (Rituxan)

Doktorunuz iltihabı daha etkili bir şekilde azaltmak için siklofosfamid ve prednizon gibi ilaçları birleştirebilir. İnsanların yüzde 90'ından fazlası bu tedaviyle iyileşir.

GPA'nız şiddetli değilse, doktorunuz buna prednizon ve metotreksat ile tedavi edilmesini önerebilir. Bu ilaçların siklofosfamid ve prednizondan daha az yan etkisi vardır.

GPA tedavisinde kullanılan ilaçlar yan etkilere neden olabilir. Bazı yan etkiler ciddidir. Örneğin, vücudunuzun enfeksiyonla savaşma yeteneğini azaltabilir veya kemiklerinizi zayıflatabilirler. Doktorunuz sizi bu gibi yan etkiler açısından izlemelidir.

Hastalık akciğerlerinizi etkiliyorsa, doktorunuz enfeksiyonu önlemek için sülfametoksazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra) gibi bir kombinasyon antibiyotik reçete edebilir.

Olası komplikasyonlar var mı?

GPA tedavi edilmezse çok ciddi olabilir ve çabuk kötüleşebilir. Olası komplikasyonlar şunları içerir:

• böbrek yetmezliği
• akciğer yetmezliği
• işitme kaybı
• kalp hastalığı
• anemi
• cilt izleri
• burun hasarı
• derin ven trombozu (DVT), bacağın derin venindeki kan pıhtısı

Bir nüksetmeyi önlemek için ilacınızı almaya devam etmeniz gerekir. GPA, tedaviyi bıraktıktan sonraki iki yıl içinde insanların yaklaşık yarısında geri gelir.

Görünüm nedir?

GPA'lı insanlar için görünüm, hastalığınızın ne kadar şiddetli olduğuna ve hangi organların dahil olduğuna bağlıdır. İlaç bu durumu etkili bir şekilde tedavi edebilir. Bununla birlikte, relapslar yaygındır. GPA'nın geri dönmediğinden emin olmak ve komplikasyonları önlemek için takip testleri için doktorunuzu görmeye devam etmeniz gerekir.