Ewing Sarkomu Nedir?

İçerik

• Ewing sarkomunun belirtileri veya semptomları nelerdir?
• Ewing sarkomuna ne sebep olur?
• Ewing sarkomu için kim risk altında?
• Ewing sarkomu nasıl teşhis edilir?
• Görüntüleme testleri
• Biyopsiler
• Ewing sarkomu türleri
• Ewing sarkomu nasıl tedavi edilir?
• Lokalize Ewing sarkomu için tedavi seçenekleri
• Metastaz yapmış ve tekrarlayan Ewing sarkomu için tedavi seçenekleri
• Ewing sarkomu olan kişilerin durumu nedir?

Bu yaygın mı?

Ewing sarkomu, nadir görülen kanserli bir kemik veya yumuşak doku tümörüdür. Çoğunlukla gençlerde görülür.

Genel olarak, Amerikalıları etkiliyor. Ancak 10 ila 19 yaş arasındaki ergenler için bu durum, bu yaş grubundaki Amerikalılara atlıyor.

Bu, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 200 vaka teşhis edildiği anlamına gelir.

Sarkoma, 1921'de tümörü ilk kez tanımlayan Amerikalı doktor James Ewing'den gelmektedir. Ewing’e neyin sebep olduğu net değildir, bu nedenle bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Durum tedavi edilebilir ve erken yakalanırsa tam iyileşme mümkündür.

Daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Ewing sarkomunun belirtileri veya semptomları nelerdir?

Ewing sarkomunun en yaygın semptomu, tümör bölgesinde ağrı veya şişliktir.

Bazı insanlar cilt yüzeyinde gözle görülür bir yumru oluşturabilir. Etkilenen bölge dokunulabilecek kadar sıcak da olabilir.

Diğer semptomlar şunları içerir:

• iştah kaybı
• ateş
• kilo kaybı
• yorgunluk
• genel rahatsızlık hissi (halsizlik)
• bilinen bir sebep olmadan kırılan bir kemik
• anemi

Tümörler tipik olarak kollar, bacaklar, pelvis veya göğüste oluşur. Tümörün bulunduğu yere özgü semptomlar olabilir. Örneğin, tümör göğsünüzde bulunuyorsa nefes darlığı yaşayabilirsiniz.

Ewing sarkomuna ne sebep olur?

Ewing sarkomunun kesin nedeni net değil. Kalıtsal değildir, ancak bir kişinin yaşamı boyunca meydana gelen belirli genlerdeki kalıtsal olmayan değişikliklerle ilgili olabilir. 11. ve 12. kromozomlar genetik materyal değiştirdiğinde, hücrelerin aşırı büyümesini aktive eder. Bu, Ewing sarkomunun gelişmesine yol açabilir.

Ewing sarkomunun ortaya çıktığı belirli hücre tipini belirlemek için devam ediyor.

Ewing sarkomu için kim risk altında?

Ewing sarkomu her yaşta gelişebilse de, ergenlik döneminde bu duruma sahip insanlardan daha fazlası teşhis edilir. Etkilenenlerin medyan yaşı.

Amerika Birleşik Devletleri'nde, Ewing sarkomunun Afrika kökenli Amerikalılara göre Kafkasyalılarda gelişme olasılığı daha yüksektir. Amerikan Kanser Derneği, kanserin diğer ırk gruplarını nadiren etkilediğini bildiriyor.

Erkeklerin de durumu geliştirme olasılığı daha yüksek olabilir. Ewing'den etkilenen 1.426 kişinin katıldığı bir çalışmada, erkek ve kadındı.

Ewing sarkomu nasıl teşhis edilir?

Siz veya çocuğunuz semptomlar yaşarsanız, doktorunuza görünün. Yaklaşık vakalarda, hastalık tanı anında yayılmış veya metastaz yapmıştır. Ne kadar erken teşhis konulursa, tedavi o kadar etkili olabilir.

Doktorunuz aşağıdaki teşhis testlerinin bir kombinasyonunu kullanacaktır.

Görüntüleme testleri

Bu, aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:

• Kemiklerinizi görüntülemek ve bir tümörün varlığını belirlemek için röntgenler
• MRI, yumuşak doku, organlar, kaslar ve diğer yapıları görüntülemek için tarama yapar ve bir tümörün veya diğer anormalliklerin ayrıntılarını gösterir
• Kemik ve dokuların enine kesitlerini görüntülemek için CT taraması
• Ayakta dururken eklemlerin ve kasların etkileşimini gösteren EOS görüntüleme
• bir tümörün metastaz yapıp yapmadığını göstermek için tüm vücudunuzun kemik taraması
• Diğer taramalarda görülen anormal alanların tümör olup olmadığını göstermek için PET taraması

Biyopsiler

Bir tümör görüntülendikten sonra, doktorunuz spesifik tanımlama için bir mikroskop altında tümörün bir parçasına bakmak için biyopsi isteyebilir.

Tümör küçükse, cerrahınız biyopsinin bir parçası olarak her şeyi çıkarabilir. Buna eksizyonel biyopsi denir ve genel anestezi altında yapılır.

Tümör daha büyükse, cerrahınız bir parçasını kesebilir. Bu, tümörün bir parçasını çıkarmak için cildinizi keserek yapılabilir. Veya cerrahınız, tümörün bir parçasını çıkarmak için cildinize büyük, içi boş bir iğne sokabilir. Bunlara insizyonel biyopsiler denir ve genellikle genel anestezi altında yapılır.

Cerrahınız ayrıca, kanserin kemik iliğinize yayılıp yayılmadığını görmek için bir sıvı ve hücre örneği almak için kemiğe bir iğne yerleştirebilir.

Tümör dokusu çıkarıldıktan sonra, bir Ewing sarkomunu tanımlamaya yardımcı olan birkaç test vardır. Kan testleri de tedavi için yararlı bilgiler sağlayabilir.

Ewing sarkomu türleri

Ewing sarkomu, kanserin başladığı kemikten mi yoksa yumuşak dokudan mı yayıldığına göre kategorize edilir. Üç tür vardır:

• Lokalize Ewing sarkomu: Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmadı.
• Metastatik Ewing sarkomu: Kanser, akciğerlere veya vücudun başka yerlerine yayıldı.
• Tekrarlayan Ewing sarkomu: Kanser tedaviye yanıt vermez veya başarılı bir tedavi sürecinden sonra geri döner. Çoğunlukla akciğerlerde tekrar eder.

Ewing sarkomu nasıl tedavi edilir?

Ewing sarkomunun tedavisi, tümörün nereden kaynaklandığına, tümörün boyutuna ve kanserin yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

Tipik olarak tedavi, aşağıdakileri içeren bir veya daha fazla yaklaşımı içerir:

• kemoterapi
• radyasyon tedavisi
• ameliyat
• hedefli proton tedavisi
• kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi

Lokalize Ewing sarkomu için tedavi seçenekleri

Yayılmamış bir kanser için ortak yaklaşım şunların bir kombinasyonudur:

• tümörü çıkarmak için ameliyat
• Kalan kanser hücrelerini öldürmek için tümör alanına radyasyon
• yayılmış olası kanser hücrelerini veya mikrometastazileri öldürmek için kemoterapi

2004 yılında yapılan bir çalışmada araştırmacılar, bunun gibi kombinasyon terapisinin başarılı olduğunu buldular. Tedavinin 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık yüzde 89 ve 8 yıllık sağkalım oranı yaklaşık yüzde 82 ile sonuçlandığını keşfettiler.

Tümör bölgesine bağlı olarak, uzuv fonksiyonunu değiştirmek veya eski haline getirmek için ameliyattan sonra daha fazla tedavi gerekebilir.

Metastaz yapmış ve tekrarlayan Ewing sarkomu için tedavi seçenekleri

Orijinal bölgeden metastaz yapmış Ewing sarkomunun tedavisi, lokalize hastalığa benzer, ancak çok daha düşük bir başarı oranına sahiptir. Birinde araştırmacılar, metastaz yapmış Ewing sarkomunun tedavisinden sonra 5 yıllık sağkalım oranının yaklaşık yüzde 70 olduğunu bildirdi.

Tekrarlayan Ewing sarkomu için standart bir tedavi yoktur. Tedavi seçenekleri, kanserin geri döndüğü yere ve önceki tedavinin ne olduğuna bağlı olarak değişir.

Metastaz yapmış ve tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisini iyileştirmek için birçok klinik çalışma ve araştırma çalışması devam etmektedir. Bunlar şunları içerir:

• kök hücre nakli
• immünoterapi
• monoklonal antikorlarla hedefli tedavi
• yeni ilaç kombinasyonları

Ewing sarkomu olan kişilerin durumu nedir?

Yeni tedaviler geliştikçe, Ewing sarkomundan etkilenen insanların görünümü iyileşmeye devam ediyor. Doktorunuz, kişisel bakış açınız ve yaşam beklentiniz hakkında bilgi için en iyi kaynağınızdır.

Amerikan Kanser Derneği, tümörleri lokalize eden insanlar için 5 yıllık sağkalım oranının yaklaşık yüzde 70 olduğunu bildiriyor.

Metastaz yapmış tümörleri olanlar için 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 15 ila 30'dur. Kanser akciğerler dışındaki organlara yayılmadıysa, bakış açınız daha olumlu olabilir.

Tekrarlayan Ewing sarkomu olan kişiler için 5 yıllık sağkalım oranı.

Aşağıdakiler dahil kişisel bakış açınızı etkileyebilecek olanlar:

• teşhis edildiğinde yaş
• tümör boyutu
• tümör yeri
• tümörünüz kemoterapiye ne kadar iyi yanıt veriyor
• kan kolesterol seviyeleri
• farklı bir kanser için önceki tedavi
• Cinsiyet

Tedavi sırasında ve sonrasında izlenmenizi bekleyebilirsiniz. Doktorunuz kanserin yayılıp yayılmadığını belirlemek için periyodik olarak yeniden test edecektir.

Ewing sarkomu olan kişilerde ikinci tür bir kanser geliştirme riski daha yüksek olabilir. Amerikan Kanser Derneği, Ewing sarkomuna sahip daha fazla genç insan yetişkinliğe kadar hayatta kaldıkça, kanser tedavilerinin uzun vadeli etkilerinin ortaya çıkabileceğini belirtiyor. Bu alandaki araştırmalar devam etmektedir.