Kraniyosinostoz Nedir?

İçerik

• genel bakış
• Türleri
• Sagital kraniyosinostoz
• Koronal kraniyosinostoz
• Metopik kraniyosinostoz
• Lambdoid kraniyosinostoz
• Kraniyosinostoz belirtileri
• Kraniyosinostoz nedenleri
• tedavi
• Endoskopik cerrahi
• Açık cerrahi
• Komplikasyonlar
• Görünüm

genel bakış

Kraniyosinostoz, bir bebeğin kafatasındaki bir veya daha fazla dikişin (sütürün) bebeğin beyni tamamen oluşmadan önce yakın olduğu bir doğum kusurudur. Normalde, bu sütürler bebekler yaklaşık 2 yaşına kadar açık kalır ve daha sonra katı kemiğe kapanır. Kemikleri esnek tutmak bebeğin beyin odasının büyümesini sağlar.

Eklemler çok erken kapandığında, beyin büyümeye devam ederken kafatasına doğru iter. Bu bebeğin kafasına şekilsiz bir görünüm verir. Kraniyosinostoz ayrıca beyinde artmış basınca neden olabilir ve bu da görme kaybına ve öğrenme sorunlarına yol açabilir.

Türleri

Birkaç farklı tipte kraniyosinostoz vardır. Tipler, hangi sütür veya sütürlerin etkilendiğine ve sorunun nedenine bağlıdır. Kraniyosinostoz vakalarının yaklaşık yüzde 80 ila 90'ı sadece bir sütür içerir.

İki ana tip kraniyosinostoz vardır. Sendromik olmayan kraniyosinoz en sık görülen tiptir. Doktorlar bunun genlerin ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığına inanıyor. Sendromik kraniyosinoz, Apert sendromu, Crouzon sendromu ve Pfeiffer sendromu gibi kalıtsal sendromlardan kaynaklanır.

Kraniyosinoz da etkilenen sütür tarafından kategorize edilebilir:

Sagital kraniyosinostoz

Bu en yaygın tiptir. Kafatasının üstündeki sagit sütürünü etkiler. Bebeğin başı büyüdükçe uzar ve daralır.

Koronal kraniyosinostoz

Bu tip, her kulaktan bebeğin kafatasının üstüne kadar uzanan koronal sütürleri içerir. Alnın bir tarafında düz, diğer tarafında şişkin görünmesine neden olur. Kafanın her iki tarafındaki dikişler etkilenirse (bikoronal kraniyosinoz), bebeğin başı normalden daha kısa ve daha geniş olacaktır.

Metopik kraniyosinostoz

Bu tip, başın üstünden alnın ortasından aşağıya burun köprüsüne kadar uzanan metopik sütürü etkiler. Bu tip bebeklerde üçgen bir kafa, alnından aşağıya doğru bir sırt ve birbirine çok yakın gözler olacaktır.

Lambdoid kraniyosinostoz

Bu nadir form, başın arkasındaki lambdoid sütürü içerir. Bebeğin başı düz görünebilir ve bir tarafı eğik görünebilir. Her iki lambdoid sütür de etkilenirse (bilambdoid kraniyosinoz), kafatası normalden daha geniş olacaktır.

Kraniyosinostoz belirtileri

Kraniosinoztoz belirtileri genellikle doğumda veya birkaç ay sonra açıktır. Belirtiler şunları içerir:

• düzensiz şekilli bir kafatası
• bebeğin başının üstünde anormal veya eksik bir fontanel (yumuşak nokta)
• çok erken kapanmış dikiş boyunca yükseltilmiş, sert bir kenar
• bebeğin kafasının anormal büyümesi

Bebeğinizin sahip olduğu kraniyosinoz tipine bağlı olarak, diğer belirtiler şunları içerebilir:

• başağrıları
• geniş veya dar göz yuvaları
• öğrenme özürleri
• görme kaybı

Doktorlar fizik muayene ile kraniyosinostozu teşhis eder. Bazen bilgisayarlı tomografi (BT) taraması kullanabilirler. Bu görüntüleme testi bebeğin kafatasındaki sütürlerden herhangi birinin kaynaşıp kaynaşmadığını gösterebilir. Genetik testler ve diğer fiziksel özellikler genellikle doktorun bu duruma neden olan sendromları tanımlamasına yardımcı olur.

Kraniyosinostoz nedenleri

Her 2.500 bebekten yaklaşık 1'i bu durumla doğar. Çoğu, durum tesadüfen gerçekleşir. Ancak daha az sayıda etkilenen bebekte, kafatası genetik sendromlar nedeniyle çok erken kaynaşır. Bu sendromlar şunları içerir:

• Apert sendromu
• Carpenter sendromu
• Crouzon sendromu
• Pfeiffer sendromu
• Saethre-Chotzen sendromu

tedavi

Hafif kraniyosinostozlu az sayıda bebeğin cerrahi tedaviye ihtiyacı yoktur. Aksine, beyinleri büyüdükçe kafatasının şeklini düzeltmek için özel bir kask takabilirler.

Bu duruma sahip çoğu bebeğin başının şeklini düzeltmek ve beyinleri üzerindeki baskıyı hafifletmek için ameliyata ihtiyacı olacaktır. Ameliyatın nasıl yapılacağı, hangi sütürlerin etkilendiğine ve kraniyosinozise hangi durumun neden olduğuna bağlıdır.

Cerrahlar etkilenen sütürleri aşağıdaki prosedürlerle düzeltebilir.

Endoskopik cerrahi

Endoskopi 3 aydan küçük bebeklerde en iyi sonucu verir, ancak sadece bir sütür varsa 6 aylıktan küçük bebekler için düşünülebilir.

Bu prosedür sırasında cerrah bebeğin kafasında 1 veya 2 küçük kesi yapar. Daha sonra, erimiş sütür üzerinde küçük bir kemik şeridini çıkarmaya yardımcı olmak için ucunda bir kamera bulunan ince, ışıklı bir tüp yerleştirirler.

Endoskopik cerrahi, açık cerrahiden daha az kan kaybına ve daha hızlı iyileşmeye neden olur. Endoskopik cerrahiden sonra bebeğinizin kafatasını yeniden şekillendirmek için 12 aya kadar özel bir kask takması gerekebilir.

Açık cerrahi

Açık cerrahi, 11 aya kadar olan bebeklerde yapılabilir.

Bu prosedürde cerrah bebeğin kafa derisinde büyük bir kesim yapar. Kafatasının etkilenen bölgesindeki kemikleri çıkarır, yeniden şekillendirir ve geri koyarlar. Yeniden şekillendirilmiş kemikler, sonunda çözünen plakalar ve vidalarla yerinde tutulur. Bazı bebeklerin kafa şekillerini düzeltmek için birden fazla ameliyat gerekir.

Bu ameliyatı geçiren bebeklerin daha sonra kask takması gerekmez. Bununla birlikte, açık cerrahi endoskopik cerrahiden daha fazla kan kaybı ve daha uzun iyileşme süresi içerir.

Komplikasyonlar

Cerrahi, kraniyosinozdan kaynaklanan komplikasyonları önleyebilir. Durum tedavi edilmezse, bebeğin başı kalıcı olarak deforme olabilir.

Bebeğin beyni büyüdükçe, kafatasının içinde basınç birikebilir ve körlük ve yavaş zihinsel gelişim gibi sorunlara neden olabilir.

Görünüm

Ameliyat erimiş sütürü açabilir ve bebeğin beyninin tekrar normal büyümesine yardımcı olabilir. Ameliyat geçiren çocukların çoğu normal şekilli bir kafaya sahip olacak ve herhangi bir bilişsel gecikme veya başka komplikasyon yaşamayacaktır.