Biliyer atrezi

Biliyer atrezi, safra denilen sıvıyı karaciğerden safra kesesine taşıyan tüplerde (kanallarda) bir tıkanıklıktır.

Biliyer atrezi, karaciğerin içindeki veya dışındaki safra kanalları anormal derecede dar, tıkalı veya yok olduğunda ortaya çıkar. Safra kanalları, yağları parçalamak ve vücuttaki atıkları filtrelemek için karaciğerden ince bağırsağa bir sindirim sıvısı taşır.

Hastalığın nedeni açık değildir. Şunlardan kaynaklanabilir:

• Doğumdan sonra viral enfeksiyon
• Toksik maddelere maruz kalma
• Çoklu genetik faktörler
• perinatal yaralanma
• Karbamazepin gibi bazı ilaçlar

Daha çok Doğu Asya ve Afro-Amerikan kökenli insanları etkiler.

Safra kanalları karaciğerdeki atıkların atılmasına yardımcı olur ve ince bağırsağın yağları parçalamasına (sindirmesine) yardımcı olan tuzları taşır.

Biliyer atrezili bebeklerde karaciğerden safra kesesine safra akışı engellenir. Bu, karaciğer hasarına ve ölümcül olabilen karaciğer sirozuna yol açabilir.

Semptomlar genellikle 2 ila 8 hafta arasında ortaya çıkmaya başlar. Sarılık (ciltte ve mukus zarlarında sarı bir renk) doğumdan 2 ila 3 hafta sonra yavaş yavaş gelişir. Bebek ilk ay normal kilo alabilir. Bu noktadan sonra bebek kilo kaybedecek ve sinirli hale gelecek ve sarılığı kötüleşecektir.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Koyu idrar
• Şişmiş göbek
• Kötü kokulu ve yüzen tabureler
• Soluk veya kil renkli dışkı
• Yavaş büyüme

Sağlık uzmanınız çocuğunuzun tıbbi geçmişini alacak ve karaciğer büyümesi olup olmadığını kontrol etmek için fizik muayene yapacaktır.

Biliyer atreziyi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerir:

• Genişlemiş karaciğer ve dalağı kontrol etmek için karın röntgeni
• İç organları kontrol etmek için karın ultrasonu
• Toplam ve direkt bilirubin seviyelerini kontrol etmek için kan testleri
• Safra kanallarının ve safra kesesinin düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için hepatobiliyer sintigrafi veya HIDA taraması
• Sirozun ciddiyetini kontrol etmek veya diğer sarılık nedenlerini dışlamak için karaciğer biyopsisi
• Safra kanallarının açılıp kapanmadığını kontrol etmek için safra kanallarının röntgeni (kolanjiyogram)

Karaciğeri ince bağırsağa bağlamak için Kasai prosedürü adı verilen bir işlem yapılır. Anormal kanallar baypas edilir. Bebek 8 haftalık olmadan önce yapılırsa ameliyat daha başarılıdır.

Çoğu vakada 20 yaşından önce karaciğer nakline hala ihtiyaç duyulabilir.

Erken cerrahi, bu durumdaki bebeklerin üçte birinden fazlasının hayatta kalmasını artıracaktır. Karaciğer naklinin uzun vadeli faydası henüz bilinmiyor, ancak sağkalımı iyileştirmesi bekleniyor.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• enfeksiyon
• geri dönüşümsüz siroz
• Karaciğer yetmezliği
• Kasai prosedürünün başarısızlığı dahil cerrahi komplikasyonlar

Çocuğunuz sarılık gösteriyorsa veya diğer biliyer atrezi semptomları gelişirse sağlayıcınızı arayın.

Sarılık yenidoğan - biliyer atrezi; Yenidoğan sarılığı - biliyer atrezi; Ekstrahepatik duktopeni; Progresif obliteratif kolanjiyopati

• Yenidoğan sarılığı - akıntı
• Yenidoğan sarılığı - doktorunuza ne sormalısınız

• Karaciğerde üretilen safra

Berlin SC. Yenidoğanın tanısal görüntülemesi. İçinde: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fanaroff ve Martin'in Yenidoğan-Perinatal Tıbbı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliyer atrezi. İçinde: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ed. Holcomb ve Ashcraft'ın Pediatrik Cerrahisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. kolestaz. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 383.

O'Hara SM. Pediatrik karaciğer ve dalak. İçinde: Rumack CM, Levine D, ed. Teşhis Ultrasonu. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 51.