pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (PV), cildin otoimmün bir hastalığıdır. Deri ve mukoza zarlarında kabarma ve yaralar (erozyonlar) içerir.

Bağışıklık sistemi, deri ve mukoza zarlarındaki spesifik proteinlere karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar deri hücreleri arasındaki bağları koparır. Bu, bir kabarcık oluşumuna yol açar. Kesin nedeni bilinmiyor.

Nadir durumlarda, pemfigusa aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı ilaçlar neden olur:

• Kandan belirli maddeleri uzaklaştıran penisilamin adı verilen bir ilaç (şelatlama maddesi)
• ACE inhibitörleri olarak adlandırılan tansiyon ilaçları
• Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)

Pemfigus nadirdir. En sık orta yaşlı veya yaşlı kişilerde görülür.

Bu duruma sahip kişilerin yaklaşık %50'sinde önce ağızda ağrılı kabarcıklar ve yaralar oluşur. Bunu cilt kabarcıkları takip eder. Cilt yaraları gelip gidebilir.

Cilt yaraları şu şekilde tanımlanabilir:

• boşaltma
• sızma
• kabuklanma
• Soyma veya kolayca ayrılabilir

Şunlar bulunabilir:

• Ağızda ve boğazda
• Kafa derisi, gövde veya diğer cilt bölgelerinde

Etkilenmemiş cildin yüzeyi bir pamuklu çubuk veya parmakla yana doğru ovulduğunda cilt kolayca ayrılır. Buna pozitif Nikolsky işareti denir.

Teşhisi doğrulamak için genellikle bir cilt biyopsisi ve kan testleri yapılır.

Şiddetli yanık tedavisine benzer şekilde, ciddi pemfigus vakalarında yara tedavisi gerekebilir. PV'li kişilerin hastanede kalması ve yanık ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde bakım alması gerekebilir.

Tedavi, ağrı da dahil olmak üzere semptomları azaltmayı amaçlar. Ayrıca komplikasyonları, özellikle enfeksiyonları önlemeyi amaçlar.

Tedavi şunları içerebilir:

• Enfeksiyonları kontrol etmek veya önlemek için antibiyotikler ve mantar önleyici ilaçlar
• Şiddetli ağız ülseri varsa damar yoluyla verilen sıvılar ve elektrolitler (IV)
• Şiddetli ağız ülseri varsa IV besleme
• Ağız ülseri ağrısını azaltmak için uyuşturma (anestezik) ağız pastilleri
• Lokal ağrı kesici yeterli değilse ağrı kesici ilaçlar

Pemfigusu kontrol etmek için vücut çapında (sistemik) tedaviye ihtiyaç vardır ve mümkün olduğunca erken başlanmalıdır. Sistemik tedavi şunları içerir:

• Dapson adı verilen bir anti-inflamatuar ilaç
• kortikosteroidler
• Altın içeren ilaçlar
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (azatioprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil veya rituksimab gibi)

Antibiyotikler enfeksiyonu tedavi etmek veya önlemek için kullanılabilir. Bazen intravenöz immünoglobulin (IVIg) kullanılır.

Plazmaferez, kandaki antikor miktarını azaltmak için sistemik ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Plazmaferez, antikor içeren plazmanın kandan çıkarıldığı ve intravenöz sıvılar veya bağışlanmış plazma ile değiştirildiği bir işlemdir.

Ülser ve kabarcık tedavileri, yatıştırıcı veya kuruyan losyonlar, ıslak sargılar veya benzer önlemleri içerir.

Tedavi olmadan, bu durum yaşamı tehdit edebilir. Şiddetli enfeksiyon en sık ölüm nedenidir.

Tedavi ile bozukluk kronik olma eğilimindedir. Tedavinin yan etkileri şiddetli veya engelleyici olabilir.

PV'nin komplikasyonları şunları içerir:

• İkincil cilt enfeksiyonları
• Şiddetli dehidrasyon
• İlaçların yan etkileri
• Enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla yayılması (sepsis)

Sağlık uzmanınız açıklanamayan kabarcıkları incelemelidir.

PV tedavisi gördüyseniz ve aşağıdaki belirtilerden herhangi birini geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın:

• Titreme
• Ateş
• Genel hastalık hissi
• Eklem ağrıları
• Kas ağrıları
• Yeni kabarcıklar veya ülserler

• Pemfigus vulgaris arkada
• Pemfigus vulgaris - ağızda lezyonlar

Amagai M. Pemfigus. İçinde: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ed. Dermatoloji. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 29.

Dinulos JGH. Veziküler ve büllöz hastalıklar. İçinde: Dinulos JGH, ed. Habif'in Klinik Dermatolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:bölüm 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronik kabarcıklı dermatozlar. İçinde: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ed. Andrew'un Deri Hastalıkları. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 21.

Patterson JW. Vezikülobüllöz reaksiyon paterni. İçinde: Patterson JW, ed. Weedon'un Cilt Patolojisi. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:bölüm 7.