Erişkin Still hastalığı

Erişkin Still hastalığı (ASD), yüksek ateş, kızarıklık ve eklem ağrısına neden olan nadir bir hastalıktır. Uzun süreli (kronik) artrite yol açabilir.

Yetişkin Still hastalığı, çocuklarda görülen jüvenil idiyopatik artritin (JIA) şiddetli bir versiyonudur. Çok daha az yaygın olmasına rağmen, yetişkinler de aynı duruma sahip olabilir. Ayrıca erişkin başlangıçlı Still hastalığı (AOSD) olarak da adlandırılır.

Her yıl 100.000 kişiden 1'inden daha azında OSB gelişir. Kadınları erkeklerden daha sık etkiler.

Yetişkin Still hastalığının nedeni bilinmemektedir. Hastalık için herhangi bir risk faktörü tanımlanmamıştır.

Hastalığı olan hemen hemen tüm insanlarda ateş, eklem ağrısı, boğaz ağrısı ve kızarıklık olacaktır.

• Eklem ağrısı, sıcaklık ve şişlik yaygındır. Çoğu zaman, aynı anda birkaç eklem tutulur. Çoğu zaman, bu durumdaki insanlar, birkaç saat süren eklemlerde sabah sertliğine sahiptir.
• Ateş günde bir kez, en sık olarak öğleden sonra veya akşamları hızla yükselir.
• Deri döküntüsü genellikle somon pembesi rengindedir ve ateşle birlikte gelir ve gider.

Ek semptomlar şunları içerir:

• Karın ağrısı ve şişme
• Derin bir nefes alırken ağrı (plörezi)
• Boğaz ağrısı
• Şişmiş lenf düğümleri (bezler)
• Kilo kaybı

Dalak veya karaciğer şişebilir. Akciğer ve kalp iltihabı da oluşabilir.

AOSD ancak diğer birçok hastalık (enfeksiyon ve kanser gibi) ekarte edildikten sonra teşhis edilebilir. Kesin tanı konmadan önce birçok tıbbi teste ihtiyacınız olabilir.

Fizik muayene ateş, kızarıklık ve artrit gösterebilir. Sağlık hizmeti sağlayıcısı, kalbinizin veya akciğerlerinizin sesindeki değişiklikleri dinlemek için bir stetoskop kullanacaktır.

Aşağıdaki kan testleri yetişkin Still hastalığının teşhisinde yardımcı olabilir:

• Tam kan sayımı (CBC), yüksek sayıda beyaz kan hücresi (granülosit) ve düşük sayıda kırmızı kan hücresi gösterebilir.
• Enflamasyonun bir ölçüsü olan C-reaktif protein (CRP) normalden daha yüksek olacaktır.
• Enflamasyonun bir ölçüsü olan ESR (sedimantasyon hızı) normalden daha yüksek olacaktır.
• Ferritin seviyesi çok yüksek olacaktır.
• Fibrinojen seviyesi yüksek olacaktır.
• Karaciğer fonksiyon testleri yüksek düzeyde AST ve ALT gösterecektir.
• Romatoid faktör ve ANA testi negatif çıkacaktır.
• Kan kültürleri ve viral çalışmalar negatif çıkacaktır.

Eklem, göğüs, karaciğer ve dalak iltihabını kontrol etmek için başka testler gerekebilir:

• Karın ultrasonu
• Karın BT taraması
• Eklemlerin, göğüs veya mide bölgesinin (karın) röntgeni

Yetişkin Still hastalığının tedavisinin amacı, artrit semptomlarını kontrol etmektir. Aspirin ve ibuprofen gibi diğer nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) çoğunlukla ilk olarak kullanılır.

Prednizon daha ciddi vakalar için kullanılabilir.

Hastalık şiddetliyse veya uzun süre devam ederse (kronik hale gelirse), bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. Bu tür ilaçlar şunları içerir:

• metotreksat
• Anakinra (interlökin-1 reseptör agonisti)
• Tocilizumab (interlökin 6 inhibitörü)
• Etanercept (Enbrel) gibi tümör nekroz faktörü (TNF) antagonistleri

Birçok insanda semptomlar önümüzdeki birkaç yıl içinde birkaç kez geri gelebilir.

Yetişkin Still hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte birinde semptomlar uzun süre (kronik) devam eder.

Makrofaj aktivasyon sendromu olarak adlandırılan hastalığın nadir bir formu, yüksek ateş, şiddetli hastalık ve düşük kan hücresi sayımı ile çok şiddetli olabilir. Kemik iliği tutulur ve tanı için biyopsi gerekir.

Diğer komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Birkaç eklemde artrit
• Karaciğer hastalığı
• perikardit
• plevral efüzyon
• Dalak büyümesi

Yetişkin Still hastalığı belirtileriniz varsa sağlayıcınızı arayın.

Halihazırda teşhis konulduysa, öksürük veya nefes almada zorluk çekiyorsanız, sağlayıcınızı aramalısınız.

Bilinen bir önleme yoktur.

Still hastalığı - yetişkin; Erişkin başlangıçlı Still hastalığı; AOSD; Wissler-Fanconi sendromu

Alonso ER, Marques AO. Erişkin başlangıçlı hala hastalık. İçinde: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ed. Romatoloji. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Erişkin başlangıçlı hala hastalık: 57 hastada belirtiler, tedavi, sonuç ve prognostik faktörler. Tıp (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Glukokortikoid tedavisine dirençli erişkin başlangıçlı hala hastalığı olan hastalarda tocilizumab: randomize, çift kör, plasebo kontrollü bir faz III denemesi. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü web sitesi. Nadir hastalıklar.org. Yetişkin başlangıçlı Still hastalığı. Nadirdiseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. 30 Mart 2019'da erişildi.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Dirençli erişkin başlangıçlı Still hastalığında anakinranın etkinliği: 41 hastanın çok merkezli çalışması ve literatür taraması. Tıp (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.