Feokromositoma

Feokromositoma, adrenal bez dokusunun nadir görülen bir tümörüdür. Kalp atış hızını, metabolizmayı ve kan basıncını kontrol eden hormonlar olan çok fazla epinefrin ve norepinefrin salınımına neden olur.

Feokromositoma tek bir tümör veya birden fazla büyüme olarak ortaya çıkabilir. Genellikle adrenal bezlerin birinin veya her ikisinin merkezinde (medulla) gelişir. Adrenal bezler üçgen şeklinde iki bezdir. Her böbreğin üstünde bir bez bulunur. Nadir durumlarda, adrenal bezin dışında bir feokromositoma oluşur. Olduğunda, genellikle karında başka bir yerdedir.

Çok az feokromositoma kanserlidir.

Tümörler herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak en yaygın olarak erken yaştan orta yetişkinliğe kadardır.

Birkaç durumda, durum aile üyeleri arasında da görülebilir (kalıtsal).

Bu tümörü olan çoğu insan, tümör hormon salgıladığında ortaya çıkan bir dizi semptom saldırısına sahiptir. Ataklar genellikle birkaç dakikadan birkaç saate kadar sürer. Semptom seti şunları içerir:

• baş ağrısı
• Kalp çarpıntısı
• Terlemek
• Yüksek tansiyon

Tümör büyüdükçe atakların sıklığı, uzunluğu ve şiddeti artar.

Oluşabilecek diğer belirtiler şunlardır:

• Karın veya göğüs ağrısı
• Sinirlilik, sinirlilik
• solgunluk
• Kilo kaybı
• Mide bulantısı ve kusma
• Nefes darlığı
• nöbetler
• Uyku sorunları

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacaktır. Tıbbi geçmişiniz ve semptomlarınız hakkında soru sorulacak.

Yapılan testler şunları içerebilir:

• Karın BT taraması
• adrenal biyopsi
• Katekolaminler kan testi (serum katekolaminleri)
• glikoz testi
• Metanefrin kan testi (serum metanefrin)
• MIBG sintiskanı adı verilen bir görüntüleme testi
• Karın MR'ı
• idrar katekolaminleri
• idrar metanefrinleri
• Karın PET taraması

Tedavi, tümörün ameliyatla çıkarılmasını içerir. Ameliyattan önce bazı ilaçlarla kan basıncınızı ve nabzınızı stabilize etmek önemlidir. Ameliyat sırasında hastanede kalmanız ve hayati belirtilerinizin yakından izlenmesi gerekebilir. Ameliyattan sonra yaşamsal belirtileriniz yoğun bakım ünitesinde sürekli olarak izlenecektir.

Tümör cerrahi olarak çıkarılamadığında, onu yönetmek için ilaç almanız gerekecektir. Ekstra hormonların etkilerini kontrol etmek için genellikle bir ilaç kombinasyonuna ihtiyaç duyulur. Radyasyon tedavisi ve kemoterapi bu tür bir tümörü iyileştirmede etkili olmamıştır.

Ameliyatla alınan kanserli olmayan tümörleri olan çoğu insan 5 yıl sonra hala hayatta. Bazı insanlarda tümörler geri gelir. Ameliyattan sonra norepinefrin ve epinefrin hormonlarının seviyeleri normale döner.

Ameliyattan sonra yüksek tansiyon devam edebilir. Standart tedaviler genellikle yüksek tansiyonu kontrol edebilir.

Feokromositoma için başarılı bir şekilde tedavi edilen kişiler, tümörün geri dönmediğinden emin olmak için zaman zaman test yaptırmalıdır. Bazı vakalar kalıtsal olduğundan yakın aile üyeleri de testten yararlanabilir.

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Baş ağrısı, terleme ve çarpıntı gibi feokromositoma semptomlarınız varsa
• Geçmişte bir feokromositoma geçirdiyseniz ve semptomlarınız geri dönüyorsa

Kromaffin tümörleri; paraganglionom

• Endokrin bezleri
• Adrenal metastazlar - BT taraması
• Adrenal Tümör - BT
• Adrenal bez hormon salgısı

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Feokromositoma ve paraganglioma tedavisi (PDQ) - sağlık profesyonel versiyonu. Kanser.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. 23 Eylül 2020'de güncellendi. Erişim tarihi: 14 Ekim 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Feokromositoma. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 110.

Tugay WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Feokromositoma yönetimi. İçinde: Cameron AM, Cameron JL, ed. Güncel Cerrahi Tedavi. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:750-756.