Somatostatinomlar

İçerik

• Somatostatinomun semptomları
• Somatostatinomaların nedenleri ve risk faktörleri
• Bu tümörler nasıl teşhis edilir?
• Nasıl tedavi edilirler?
• İlişkili koşullar ve komplikasyonlar
• Somatostatinomalar için hayatta kalma oranı

Genel Bakış

Somatostatinoma, pankreasta ve bazen ince bağırsakta büyüyen nadir bir nöroendokrin tümör türüdür. Nöroendokrin tümör, hormon üreten hücrelerden oluşan bir tümördür. Bu hormon üreten hücrelere adacık hücreleri denir.

Somatostatinoma, somatostatin hormonunun üretilmesinden sorumlu olan delta adacık hücresinde spesifik olarak gelişir. Tümör, bu hücrelerin bu hormonu daha fazla üretmesine neden olur.

Vücudunuz fazladan somatostatin hormonları ürettiğinde, diğer pankreas hormonlarının üretimini durdurur. Diğer hormonlar azaldığında, sonunda semptomların ortaya çıkmasına neden olur.

Somatostatinomun semptomları

Somatostatinomun semptomları genellikle hafif başlar ve şiddeti giderek artar. Bu semptomlar, diğer tıbbi durumların neden olduğu semptomlara benzer. Bu nedenle, doğru tanı konulabilmesi için doktorunuzla randevu almanız önemlidir. Bu, semptomlarınızın altında yatan herhangi bir tıbbi durum için uygun tedaviyi sağlamalıdır.

Somatostatinomun neden olduğu semptomlar aşağıdakileri içerebilir:

• karın ağrısı (en yaygın semptom)
• diyabet
• açıklanamayan kilo kaybı
• safra taşları
• steatore veya yağlı dışkı
• bağırsak tıkanması
• ishal
• sarılık veya sararan cilt (ince bağırsakta somatostatinoma olduğunda daha yaygındır)

Somatostatinoma dışındaki tıbbi durumlar bu semptomların çoğuna neden olabilir. Somatostatinomalar çok nadir olduğu için bu genellikle böyledir. Bununla birlikte, doktorunuz, spesifik semptomlarınızın arkasındaki kesin durumu teşhis edebilecek tek kişidir.

Somatostatinomaların nedenleri ve risk faktörleri

Somatostatinoma neden olan şey şu anda bilinmemektedir. Bununla birlikte, somatostatinomaya yol açabilecek bazı risk faktörleri vardır.

Hem erkekleri hem de kadınları etkileyebilen bu durum genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkar. Aşağıda nöroendokrin tümörler için diğer olası risk faktörleri yer almaktadır:

• aile öyküsü multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1), nadir görülen kalıtsal bir kanser sendromu türü
• nörofibromatoz
• von Hippel-Lindau hastalığı
• yumrulu skleroz

Bu tümörler nasıl teşhis edilir?

Teşhis bir tıp uzmanı tarafından yapılmalıdır. Doktorunuz teşhis sürecine genellikle açlık kan testi ile başlayacaktır. Bu test, yüksek bir somatostatin seviyesini kontrol eder. Kan testini genellikle aşağıdaki tanısal taramalardan veya X ışınlarından biri veya daha fazlası takip eder:

• endoskopik ultrason
• CT tarama
• octreoscan (radyoaktif bir tarama)
• Manyetik Rezonans Görüntüleme

Bu testler, doktorunuzun kanserli veya kanserli olmayan tümörü görmesini sağlar. Somatostatinomaların çoğu kanserlidir. Tümörünüzün kanserli olup olmadığını belirlemenin tek yolu ameliyattır.

Nasıl tedavi edilirler?

Bir somatostatinoma, genellikle tümörün ameliyatla çıkarılmasıyla tedavi edilir. Tümör kanserli ise ve kanser yayılmışsa (metastaz olarak adlandırılan bir durum), ameliyat bir seçenek olmayabilir. Metastaz durumunda, doktorunuz somatostatinomun neden olabileceği semptomları tedavi edecek ve yönetecektir.

İlişkili koşullar ve komplikasyonlar

Somatostatinomalar ile ilişkili durumlardan bazıları şunları içerebilir:

• von Hippel-Lindau sendromu
• ERKEK1
• nörofibromatozis tip 1
• şeker hastalığı

Somatostatinomalar genellikle daha sonraki bir aşamada bulunur ve bu da tedavi seçeneklerini karmaşıklaştırabilir. Geç bir aşamada, kanserli tümörlerin zaten metastaz yapmış olma olasılığı daha yüksektir. Metastazdan sonra tedavi sınırlıdır çünkü cerrahi genellikle bir seçenek değildir.

Somatostatinomalar için hayatta kalma oranı

Somatostatinomaların nadir doğasına rağmen, görünüm 5 yıllık sağkalım oranı için iyidir. Bir somatostatinoma cerrahi olarak çıkarılabildiğinde, çıkarıldıktan beş yıl sonra neredeyse yüzde 100 hayatta kalma oranı vardır. Somatostatinoma metastaz yaptıktan sonra tedavi edilenler için beş yıllık sağkalım oranı yüzde 60'tır.

Anahtar, mümkün olduğu kadar erken teşhis koymaktır. Somatostatinomun bazı semptomlarına sahipseniz, mümkün olan en kısa sürede doktorunuzdan randevu almalısınız. Teşhis testleri semptomlarınızın spesifik nedenini belirleyebilecektir.

Doktorunuz somatostatinoma sahip olduğunuzu belirlerse, tedaviye ne kadar erken başlarsanız, prognozunuz o kadar iyi olacaktır.