Sjögren sendromu

Sjögren sendromu, gözyaşı ve tükürük üreten bezlerin yok edildiği otoimmün bir hastalıktır. Bu ağız kuruluğu ve göz kuruluğuna neden olur. Durum, böbrekler ve akciğerler de dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını etkileyebilir.

Sjögren sendromunun nedeni bilinmemektedir. Otoimmün bir bozukluktur. Bu, vücudun yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı anlamına gelir. Sendrom en sık 40-50 yaş arası kadınlarda görülür. Çocuklarda nadirdir.

Primer Sjögren sendromu, başka bir otoimmün bozukluğu olmaksızın kuru gözler ve ağız kuruluğu olarak tanımlanır.

İkincil Sjögren sendromu, aşağıdakiler gibi başka bir otoimmün bozuklukla birlikte ortaya çıkar:

• Romatoid artrit (RA)
• Sistemik lupus eritematoz
• skleroderma
• polimiyozit
• Hepatit C tükürük bezlerini etkileyebilir ve Sjögren sendromuna benziyor
• IgG4 hastalığı Sjögren sendromuna benzeyebilir ve düşünülmelidir.

Kuru gözler ve ağız kuruluğu bu sendromun en sık görülen semptomlarıdır.

Göz belirtileri:

• Kaşıntılı gözler
• Gözde bir şey olduğunu hissetmek

Ağız ve boğaz belirtileri:

• Kuru yiyecekleri yutma veya yeme zorluğu
• Tat alma duyusu kaybı
• Konuşma sorunları
• Kalın veya lifli tükürük
• Ağız yaraları veya ağrı
• Diş çürümesi ve diş eti iltihabı
• Ses kısıklığı

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• yorgunluk
• Ateş
• Soğuğa maruz kalma ile ellerin veya ayakların renginde değişiklik (Raynaud fenomeni)
• Eklem ağrısı veya eklem şişmesi
• Şişmiş bezler
• deri döküntüsü
• Nöropatiye bağlı uyuşukluk ve ağrı
• Akciğer hastalığına bağlı öksürük ve nefes darlığı
• Düzensiz kalp atışı
• Mide bulantısı ve mide ekşimesi
• Vajinal kuruluk veya ağrılı idrara çıkma

Tam bir fizik muayene yapılacaktır. Muayene kuru gözler ve ağız kuruluğunu ortaya çıkarır. Ağız yaraları, çürük dişler veya diş eti iltihabı olabilir. Bu ağız kuruluğu nedeniyle oluşur. Sağlık uzmanınız mantar enfeksiyonu (candida) için ağzınıza bakacaktır. Deri döküntü gösterebilir, akciğer muayenesi anormal olabilir, karaciğer büyümesi için karın palpe edilir. Eklemler artrit için incelenecektir. Nöro muayene açıkları arayacaktır.

Aşağıdaki testleri yaptırabilirsiniz:

• Karaciğer enzimleri ile tam kan kimyası
• Diferansiyel ile tam kan sayımı
• idrar tahlili
• Antinükleer antikorlar (ANA) testi
• Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorları
• romatoid faktör
• Kriyoglobulin testi
• Tamamlayıcı seviyeleri
• Protein elektroforezi
• Hepatit C ve HIV testi (risk altındaysa)
• tiroid testleri
• Gözyaşı üretiminin Schirmer testi
• Tükürük bezinin görüntülenmesi: ultrason veya MRI ile
• Tükürük bezi biyopsisi
• Döküntü varsa cilt biyopsisi
• Bir göz doktoru tarafından göz muayenesi
• Göğüs röntgeni

Amaç semptomları hafifletmektir.

• Kuru gözler, suni gözyaşı, göz kayganlaştırıcı merhemler veya siklosporin sıvısı ile tedavi edilebilir.
• Candida varsa şekersiz mikonazol veya nistatin preparatları ile tedavi edilebilir.
• Gözyaşlarının göz yüzeyinde kalmasına yardımcı olmak için gözyaşı drenaj kanallarına küçük tıkaçlar yerleştirilebilir.

RA için kullanılanlara benzer hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD'lar), Sjögren sendromunun semptomlarını iyileştirebilir. Bunlara Enbrel, Humira veya Remicaide gibi tümör nekroz faktörünü (TNF) inhibe eden ilaçlar dahildir.

Belirtileri hafifletmek için yapabileceğiniz bazı şeyler şunlardır:

• Gün boyunca su yudumlayın
• Şekersiz sakız çiğneyin
• Antihistaminikler ve dekonjestanlar gibi ağız kuruluğuna neden olabilecek ilaçlardan kaçının.
• Alkolden kaçının

Diş hekiminizle şu konularda konuşun:

• Dişlerinizdeki mineralleri değiştirmek için ağız durulamaları
• tükürük ikameleri
• Tükürük bezlerinizin daha fazla tükürük üretmesine yardımcı olan ilaçlar

Ağız kuruluğunun neden olduğu diş çürümelerini önlemek için:

• Dişlerinizi sık sık fırçalayın ve diş ipi kullanın
• Düzenli kontroller ve temizlik için diş hekimini ziyaret edin

Hastalık çoğunlukla hayati tehlike oluşturmaz. Sonuç, sahip olduğunuz diğer hastalıklara bağlıdır.

Sjögren sendromu uzun süredir çok aktif olduğunda ve ayrıca vasküliti, düşük tamamlayıcıları ve kriyoglobulinleri olan kişilerde lenfoma ve erken ölüm riski daha yüksektir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Göze zarar
• Diş çürükleri
• Böbrek yetmezliği (nadir)
• Lenfoma
• Akciğer hastalığı
• Vaskülit (nadir)
• nöropati
• mesane iltihabı

Sjögren sendromu belirtileri geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın.

Kserostomi - Sjögren sendromu; Keratokonjonktivit sicca - Sjögren; Sicca sendromu

• antikorlar

Baer AN, Alevizos I. Sjögren sendromu. İçinde: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ed. Romatoloji. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 147.

Mariette X. Sjögren sendromu. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. EULAR primer Sjögren sendromu hastalık aktivitesi (ESSDAI) ve hasta tarafından bildirilen indeksler (ESSPRI) ile primer Sjögren sendromunda hastalık aktivite durumlarını ve klinik olarak anlamlı iyileşmeyi tanımlama. Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Sjögren sendromlu hastalarda ölüm oranı, risk faktörleri ve ölüm nedenleri: sistematik bir derleme ve kohort çalışmalarının meta-analizi. Romatoloji (Oxford). 2016;55(3):450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Sistemik hastalıkların oral belirtileri. İçinde: Flint PW, Haughey BH, Lund V, ve diğerleri, eds. Cummings Kulak Burun Boğaz. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 14.