Polisitemi Vera Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

İçerik

• Polisitemi vera nedir?
• Polisitemi vera belirtileri
• Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri
• Polisitemi vera teşhisi
• Polisitemi vera tedavisi
• Düşük riskli insanlar için tedavi
• Yüksek riskli insanlar için tedavi
• İlgili tedaviler
• Polisitemi vera diyeti
• Polisitemi vera prognozu
• Polisitemi vera yaşam beklentisi
• Götürmek

Polisitemi vera nedir?

Polisitemi vera (PV), vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği nadir bir kan kanseri türüdür. Kırmızı kan hücreleri vücudunuzda oksijen taşır.

Çok fazla kırmızı kan hücreniz olduğunda, kanınız kalınlaşır ve daha yavaş akar. Kırmızı kan hücreleri birlikte toplanabilir ve kan damarlarınızda pıhtı oluşturabilir.

Tedavi edilmezse, PV yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Daha yavaş akan kan, kalbinize, beyninize ve diğer hayati organlara ulaşan oksijen miktarını azaltabilir. Ve kan pıhtıları bir kan damarı içindeki kan akışını tamamen engelleyerek inme veya hatta ölüme neden olabilir. Uzun süreli PV, kemik iliğinde skarlaşmanın yanı sıra başka bir kan kanseri türü olan lösemiye neden olabilir.

PV için bir tedavi yoktur, ancak durumu tedavi ile yönetebilirsiniz. Doktorunuz muhtemelen rutin kan alımları yapacak ve ciddi kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olmak için ilaç reçete edecektir. PV riski altındaysanız ve semptomlarından herhangi birine sahipseniz doktorunuzla konuşmanız önemlidir. PV ve bunun gibi diğer kan hücresi bozuklukları hakkında daha fazla bilgi edinin.

Polisitemi vera belirtileri

PV yıllarca herhangi bir semptom göstermeyebilir. Semptomlar ilk başladığında, özleyecek kadar hafif olabilirler. Rutin bir kan testi sorunu çözene kadar PV'niz olduğunu fark etmeyebilirsiniz.

Semptomları erken tanımak tedaviye başlamanıza yardımcı olabilir ve umarım kan pıhtılarını ve komplikasyonlarını önleyebilir. PV'nin yaygın semptomları şunları içerir:

• yorgunluk
• kaşıntı
• uzanırken nefes darlığı
• odaklanmada zorluk
• plansız kilo kaybı
• karnında ağrı
• kolayca dolgun hissetmek
• bulanık veya çift görme
• baş dönmesi
• zayıflık
• ağır terleme
• kanama veya morarma

Hastalık ilerledikçe ve kanınız daha fazla kırmızı kan hücresi ile kalınlaştıkça, aşağıdaki gibi daha ciddi semptomlar ortaya çıkabilir:

• küçük kesiklerden bile ağır kanama
• şişmiş eklemler
• kemik ağrısı
• yüzüne kırmızımsı renk
• diş eti kanaması
• ellerinizde veya ayaklarınızda yanma hissi

Bu semptomların çoğuna başka durumlar da neden olabilir, bu nedenle doktorunuzdan doğru bir teşhis almak kritik öneme sahiptir. Polisitemi veranın yaygın semptomları hakkında daha fazla bilgi edinin.

Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri

Polisitemi vera erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. 60 yaşından sonra PV almanız daha olasıdır, ancak her yaşta başlayabilir.

Mutasyonlar (değişiklikler) JAK2 gen, hastalığın ana nedenidir. Bu gen, kan hücrelerinin yapılmasına yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol eder. PV'li kişilerin yaklaşık yüzde 95'inde bu tip mutasyon vardır.

PV'ye neden olan mutasyon ailelerden geçebilir. Ancak daha sık, herhangi bir aile bağlantısı olmadan olabilir. PV arkasındaki genetik mutasyonun nedeni üzerine araştırmalar devam etmektedir.

PV'niz varsa, ciddi komplikasyon geliştirme riskiniz kan pıhtısı geliştirme olasılığınıza bağlıdır. PV'de kan pıhtısı geliştirme riskinizi artıran faktörler şunlardır:

• kan pıhtıları öyküsü
• 60 yaş üstü olmak
• yüksek tansiyon
• şeker hastalığı
• sigara içmek
• yüksek kolestorol
• gebelik

Normalden daha kalın olan kan, nedeni ne olursa olsun, kan pıhtılaşma riskinizi her zaman artırabilir. Polisitemi veranın yanı sıra kalın kanın diğer nedenleri hakkında bilgi edinin.

Polisitemi vera teşhisi

PV'niz olabileceğini düşünüyorsanız, doktorunuz önce tam kan sayımı (CBC) adı verilen bir test yapacaktır. Bir CBC kanınızdaki aşağıdaki faktörleri ölçer:

• kırmızı kan hücrelerinin sayısı
• beyaz kan hücrelerinin sayısı
• trombosit sayısı
• hemoglobin miktarı (oksijen taşıyan bir protein)
• hematokrit olarak bilinen kandaki kırmızı kan hücrelerinin kapladığı alanın yüzdesi

PV'niz varsa, muhtemelen normalden fazla miktarda kırmızı kan hücresi ve hemoglobin ve anormal derecede yüksek bir hematokritiniz olacaktır. Ayrıca anormal trombosit sayımlarınız veya beyaz kan hücre sayımlarınız olabilir.

CBC sonuçlarınız anormalse, doktorunuz muhtemelen kanınızı JAK2 mutasyon. PV'li çoğu insan bu tip mutasyon için pozitif test yapar.

Diğer kan testleriyle birlikte, PV tanısını doğrulamak için muhtemelen bir kemik iliği biyopsisine ihtiyacınız olacaktır.

Doktorunuz PV'niz olduğunu söylüyorsa, ne kadar erken bilirseniz, tedaviye o kadar erken başlayabileceğinizi unutmayın. Ve tedavi PV'den kaynaklanan komplikasyon riskinizi azaltır.

Polisitemi vera tedavisi

PV, tedavisi olmayan kronik bir durumdur. Bununla birlikte, tedavi semptomlarını yönetmenize ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir. Doktorunuz kan pıhtısı geliştirme riskinize göre bir tedavi planı önerecektir.

Düşük riskli insanlar için tedavi

Kan pıhtısı riski düşük olanlar için tipik tedavi iki şey içerir: aspirin ve flebotomi adı verilen bir prosedür.

• Düşük doz aspirin. Aspirin kanınızdaki trombositleri etkiler ve kan pıhtısı oluşturma riskinizi azaltır.
• Phlebotomy. Bir iğne kullanarak, doktorunuz damarlarınızdan birinden az miktarda kan çıkaracaktır. Bu, kırmızı kan hücresi sayınızı azaltmanıza yardımcı olur. Genellikle bu tedaviyi haftada bir kez ve hematokrit seviyeniz normale yaklaşana kadar birkaç ayda bir yaparsınız.

Yüksek riskli insanlar için tedavi

Aspirin ve flebotomiye ek olarak, yüksek kan pıhtısı riski olan kişiler, diğer ilaçlar gibi daha özel tedavi gerektirebilir. Bunlar şunları içerebilir:

• Hidroksiüre (Droxia, Hydrea). Bu, vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını önleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtılaşması riskinizi azaltır. PV tedavisi için etiket dışı hidroksiüre kullanılır.
• İnterferon alfa. Bu ilaç bağışıklık sisteminizin PV'nin bir parçası olan aşırı aktif kemik iliği hücreleriyle savaşmasına yardımcı olur. Ayrıca vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyebilir. Hidroksiüre gibi, benNterferon alfa PV'yi etiketlemek için etiket dışı kullanılır.
• Busulfan (Myleran). Bu kanser ilacı lösemiyi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak PV'yi tedavi etmek için etiket dışı kullanılabilir.
• Ruxolitinib (Jakafi). Bu, PV Gıda tedavisi için ABD Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan tek ilaçtır. Hidroksiüre'yi tolere edemezseniz veya hidroksiüre kan sayınızı yeterince düşürmezse doktorunuz bu ilacı reçete edebilir. Ruxolitinib, kırmızı kan hücreleri ve bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu büyüme faktörlerini inhibe ederek çalışır.

İlgili tedaviler

Doktorunuz sizin için başka tedaviler de reçete edebilir. Bunlardan bazıları, PV'li birçok insan için kalıcı ve rahatsız edici bir sorun olabilecek kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:

• antihistaminikler
• seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar)
• fototerapi (ultraviyole ışıkla tedavi)

Doktorunuz sizinle en iyi tedavi seçenekleri hakkında konuşacaktır. Polisitemi vera tedavisi hakkında doktorunuza sorabileceğiniz soruları keşfedin.

Polisitemi vera diyeti

Genel olarak, PV'li kişiler için önerilen diyet herkes için olduğu gibidir. Taze meyve ve sebzeler, tam tahıllar, yağsız protein ve az yağlı süt ürünleri ile eksiksiz dengeli yemekler yiyin. Sağlıklı bir kiloyu korumak için doktorunuza her gün kaç kalori tüketmeniz gerektiğini sorun.

Ayrıca, ne kadar tuz yediğinize dikkat edin. Yüksek sodyumlu gıdalar vücudunuzun suyu vücudunuzun dokularına kaydırmasına neden olabilir, bu da bazı PV semptomlarınızı daha da kötüleştirebilir. Ayrıca, dehidrasyonu önlemek ve iyi kan akışını ve dolaşımını korumak için yeterli miktarda sıvı tüketin. Doktorunuz diyet ve su alımı hakkında kişiselleştirilmiş rehberlik sağlayabilir.

Polisitemi vera prognozu

PV ile prognozunuz büyük ölçüde tedavi alıp almamanıza bağlıdır. Tedavi, aşağıdakileri gibi yaşamı tehdit eden komplikasyon riskinizi azaltmaya yardımcı olur:

• miyelofibroz: kemik iliğini yaralayan ve karaciğeri ve dalağı genişletebilen PV'nin ileri aşaması
• kalp krizi
• derin ven trombozu (DVT)
• iskemik inme: beyne kan akışının kaybından kaynaklanan inme
• pulmoner emboli: akciğerde kan pıhtılaşması
• hemorajik ölüm: genellikle mideden veya sindirim sisteminin diğer kısımlarından kanama nedeniyle ölüm
• portal hipertansiyon: karaciğerde artmış kan basıncı, karaciğer yetmezliğine yol açabilir
• akut miyeloid lösemi (AML): beyaz kan hücrelerini etkileyen belirli bir kan kanseri türü

PV'den kaynaklanan bu komplikasyonlar tedavi ile bile mümkündür, ancak risk çok daha düşüktür. PV'li kişiler için, tanıdan 15 yıl sonra sadece yüzde 5 ila 15'i miyelofibroz geliştirmiştir. Ve yüzde 10'dan daha azı tanıdan 20 yıl sonra tipik olarak lösemi geliştirmiştir. Genel olarak, tedavi gören insanlar, onsuz olanlardan çok daha iyi bir görünüme sahiptir.

Ayrıca, kendinize ve genel sağlığınıza dikkat etmek, PV'den kan pıhtılaşması riskinizi azaltabilir. Sigarayı bırakmak, fiziksel olarak aktif kalmak ve diyabet, yüksek tansiyon ve kalp hastalığı gibi diğer sağlık durumlarınızı yönetmek de bakış açınızı iyileştirebilir. Polisitemi vera prognozu hakkında daha fazla bilgi edinin.

Polisitemi vera yaşam beklentisi

Herkesin PV ile olan durumu farklıdır. Ancak tedavi planlarına sadık kalan ve hematologlarını düzenli olarak gören birçok insan, sınırlı komplikasyonlarla uzun bir yaşam sürmeyi bekleyebilir.

Tedavi önemlidir. Herhangi bir tedavisi olmayan insanlar, yaşa ve genel sağlığa bağlı olarak tipik olarak iki yıldan az hayatta kalmayı bekleyebilir. Ancak tedavi gören kişiler birkaç on yıl daha yaşayabilirler. Tanıdan sonra ortalama sağkalım süresi en az 20 yıldır ve insanlar on yıllar daha uzun süre yaşayabilirler. Polisitemi vera yaşam beklentisi hakkında daha fazla bilgi edinin.

Götürmek

Polisitemi vera, tehlikeli kan pıhtıları ve diğer komplikasyon riskinizi artıran nadir bir kan hastalığıdır. Tedavi edilemez, ancak tedavi edilebilir.

Polisitemi veranız varsa, sizin için doğru tedavi planı hakkında birinci basamak doktorunuzla veya hematologunuzla konuşun. Bu muhtemelen flebotomi ve ilaçları içerecektir. İhtiyacınız olan bakımı mümkün olan en kısa sürede almak kan pıhtılarını önlemeye, komplikasyonları azaltmaya ve yaşamınızın kalitesini ve uzunluğunu iyileştirmeye yardımcı olabilir.