Nekrotizan Vaskülit

İçerik

• Nekrotizan vaskülit nedir?
• Nekrotizan vaskülite neden olan nedir?
• Nekrotizan vaskülit çocukları nasıl etkiler?
• Nekrotizan vaskülit belirtileri nelerdir?
• Nekrotizan vaskülit nasıl teşhis edilir?
• Nekrotizan vaskülit nasıl tedavi edilir?
• Nekrotizan vasküliti önlemek mümkün müdür?
• Nekrotizan vasküliti olanlar için görünüm nedir?

Nekrotizan vaskülit nedir?

Nekrotizan vaskülit veya sistemik nekrotizan vaskülit (SNV), kan damarı duvarlarının iltihaplanmasıdır. Genellikle küçük ve orta kan damarlarını etkiler.

Bu iltihaplanma normal kan akışınızı kesintiye uğratabilir. Nekroz da dahil olmak üzere cilt ve kas hasarına neden olur. Nekroz, doku ve organların ölümüdür. Enflamasyon ayrıca kan damarlarının kalınlaşmasına ve skarlaşmasına neden olabilir ve muhtemelen zamanla ölebilir.

Etkilenen kan damarları vücudunuzun herhangi bir yerinde bulunabilir. Nekrotizan vaskülitin etkisi, etkilenen kan damarlarının bulunduğu yere ve ne kadar hasara neden olduğuna bağlıdır.

Nekrotizan vaskülite neden olan nedir?

Bu nadir görülen bir hastalıktır ve doktorlar neye neden olduğunu bilmiyorlar. Bununla birlikte, otoimmünitenin bu bozuklukta rol oynadığı düşünülmektedir. Otoimmünite, vücudunuz antikorlar oluşturduğunda ve kendi dokularınıza ve organlarınıza saldırdığında ortaya çıkar.

Romatoid artrit (RA) veya sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi otoimmün bir durumunuz varsa, bu hastalığı geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

SNV ile ilişkili diğer durumlar şunlardır:

• Hepatit B
• Poliarteritis nodosa
• Kawasaki hastalığı veya mukokutanöz lenf nodu sendromu
• skleroderma
• Wegener granülomatozu

Bu ilişkili durumların çoğu, damarları olduğu kadar arterleri de etkileyebilir.

Nekrotizan vaskülit çocukları nasıl etkiler?

SNV çocuklarda çok nadirdir, ancak ortaya çıkar. 2016 yılında yapılan bir araştırmaya göre, Kawasaki hastalığı teşhisi konan çocuklar SNV için artmış bir risk altındadır. Kawasaki hastalığı, Amerika Birleşik Devletleri ve Japonya da dahil olmak üzere gelişmiş dünyanın bazı bölgelerinde çocuklarda kalp hastalığının önde gelen nedenidir.

Nekrotizan vaskülit belirtileri nelerdir?

Bu durum kan damarlarınızı etkilediğinden, vücudunuzun çeşitli bölgelerinde semptomlar ortaya çıkabilir. Nekrotizan vaskülitiniz olduğunu kesinlikle gösterebilecek tek bir semptom kümesi yoktur.

Tıbbi bir test yapmadan ilk belirtileri kendiniz görebilirsiniz. Bunlar:

• titreme
• yorgunluk
• ateş
• kilo kaybı

Diğer erken belirtiler sadece bir kan testi ile tespit edilebilir. Bunlar arasında çok sayıda beyaz kan hücresi (WBC) ve anemi bulunan lökositoz bulunur.

Hastalık ilerledikçe semptomlar kötüleşebilir ve daha çeşitli hale gelebilir. Spesifik belirtileriniz vücudunuzun hangi kısımlarının etkilendiğine bağlıdır. Şunlara sahip olabilirsiniz:

• Ağrı
• cilt renk değişikliği
• genellikle bacaklarda görülen lezyonlar
• ciltte veya cinsel organlarda veya ağızda ülserler

Bazı durumlarda, durum cildinizle sınırlı olabilir. Diğer durumlarda, akciğerlerinizde böbrek hasarı veya kanama gelişebilir. Beyniniz etkilenirse, yutma, konuşma veya hareket etmede zorluk yaşayabilirsiniz.

Nekrotizan vaskülit nasıl teşhis edilir?

Çoğu durumda, doktorunuz önce kanınızdan bir numune alacaktır. Bu örnek antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA'lar) için test edilecektir. Bu antikorlar kan örneğinizde bulunursa, SNV'niz olabilir.

ANCA testiniz tekrar pozitif çıkarsa ve semptomlarınız en az iki organı veya vücudunuzun diğer kısımlarını etkiliyorsa doktorunuz bu durumdan şüphelenebilir.

Doktorunuz teşhislerini doğrulamak için daha fazla test yapabilir. Bu testler, etkilenen bölgenin biyopsisini veya bir röntgeni içerebilir. Hepatit kan testi ve idrar analizi de yapılabilir. Bazı durumlarda, göğüs röntgeni vücudunuzda altta yatan kan akışı sorunlarının olup olmadığını belirlemelerine yardımcı olur.

Nekrotizan vaskülit nasıl tedavi edilir?

Bir tanı onaylandıktan sonra, doktorunuzun ilk hedefi kan damarlarınıza zarar verebilecek iltihabı azaltmak olacaktır. Vaskülit bir remisyon durumunda olduğunda (yani kontrol altındadır), doktorunuz bu durumu korumak için bakım tedavisini reçete edecektir.

Başlangıçta, nekrotizan vaskülit, kortikosteroid adı verilen bir steroid türü ile tedavi edilir. Bu tür ilaçlar iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olur. Kortikosteroidler ilk başta yüksek dozlarda reçete edilir.

Hastalık daha az şiddetlenirse, doktorunuz ilaç dozunuzu yavaş yavaş azaltabilir.Prednizolon (Hafif Pred) ve metilprednizolon (Medrol) bu kortikosteroidlerin iki örneğidir.

Semptomlarınız düzelmezse veya çok şiddetliyse siklofosfamid almaya da başlamanız gerekebilir. Bu, kanser tedavisinde kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Siklofosfamidin belirli vaskülit formlarının tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmıştır.

Belirtileriniz ortadan kalktıktan sonra bile bu ilaçları almaya devam edeceksiniz. Semptomları bıraktıktan sonra en az bir yıl boyunca onları almalısınız.

Geleneksel tedavi etkili değilse, doktorunuz biyolojik bir tedavi önerebilir. Bu tip terapi, bağışıklık sisteminin belirli kısımlarını hedefler. Örnek bir ilaç rituksimabtır (Rituksan).

Remisyona girdikten sonra, doktorunuz steroid ilacınızı azaltarak bakım tedavisi için ilaçlar reçete edecektir. İdame tedavisi için kullanılan olası ilaçlar arasında azatiyoprin (Imuran, Azasan) ve metotreksat bulunur. Bunların her ikisi de immünsüpresif ilaçlardır.

SNV tedavisi sırasında vücudunuzun diğer bölgelerinin yakından izlenmesi gerekir:

• gergin sistem
• kalp
• akciğer
• böbrekler

Bu alanları etkileyen herhangi bir durum gelişirse, doktorunuz da bunlara uygun tedaviyi reçete edebilir.

Nekrotizan vasküliti önlemek mümkün müdür?

Nedeni bilinmeyen bir otoimmün bozukluk olduğundan, SNV'nin başlamasını önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Nekrotizan vasküliti olanlar için görünüm nedir?

Bu nadir durum tedavi edilebilir. Ancak, SNV'den etkilenen herhangi bir alandaki hasar geri alınamaz.

Bu tanısı olanlar için görünüm değişir ve tedaviye başlamadan önce doku hasarının şiddetine bağlıdır.

Olası komplikasyonlar, tedavi sırasında baskılanmış bir bağışıklık sistemine sahip olmasından kaynaklanan enfeksiyonları ve nekrotize dokunun ikincil enfeksiyonlarını içerir.

2015 yılında yapılan bir araştırma, SNV'li kişilerin malign büyüme ve kanser geliştirme riski daha yüksek olduğunu göstermektedir.