Lambert-Eaton Miyastenik Sendrom

İçerik

• Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
• Lambert-Eaton Miyastenik Sendromuna Ne Sebep Olur?
• Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Teşhisi
• Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Tedavisi
• Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu Nedir?

Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), hareket kabiliyetinizi etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sisteminiz kas dokusuna saldırarak yürümede zorluk ve diğer kas problemlerine yol açar.

Hastalık tedavi edilemez, ancak kendinizi zorlarsanız semptomlar geçici olarak azalabilir. Durumu ilaçla yönetebilirsiniz.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

LEMS'nin birincil semptomları bacak zayıflığı ve yürüme zorluğudur. Hastalık ilerledikçe şunları da yaşayacaksınız:

• yüz kaslarında güçsüzlük
• istemsiz kas semptomları
• kabızlık
• kuru ağız
• iktidarsızlık
• mesane sorunları

Bacak zayıflığı genellikle efor sarf edildiğinde geçici olarak iyileşir. Egzersiz yaptıkça, asetilkolin, gücün kısa bir süre için gelişmesine izin verecek kadar büyük miktarlarda birikir.

LEMS ile ilişkili birkaç komplikasyon vardır. Bunlar şunları içerir:

• nefes alma ve yutma güçlüğü
• enfeksiyonlar
• düşme veya koordinasyon sorunları nedeniyle yaralanmalar

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromuna Ne Sebep Olur?

Otoimmün bir hastalıkta, vücudunuzun bağışıklık sistemi kendi vücudunuzu yabancı bir cisim sanır. Bağışıklık sisteminiz vücudunuza saldıran antikorlar üretir.

LEMS'de vücudunuz, vücudunuzun saldığı asetilkolin miktarını kontrol eden sinir uçlarına saldırır. Asetilkolin, kas kasılmalarını tetikleyen bir nörotransmiterdir. Kas kasılmaları, yürüme, parmaklarınızı kıpırdatma ve omuz silkme gibi istemli hareketler yapmanızı sağlar.

Spesifik olarak, vücudunuz voltaj kapılı kalsiyum kanalı (VGCC) adı verilen bir proteine ​​saldırır. Asetilkolin salınımı için VGCC gereklidir. VGCC saldırıya uğradığında yeterince asetilkolin üretmezsiniz, bu nedenle kaslarınız düzgün çalışamaz.

Birçok LEMS vakası akciğer kanseri ile ilişkilidir. Araştırmacılar, kanser hücrelerinin VGCC proteinini ürettiğine inanıyor. Bu, bağışıklık sisteminizin VGCC'ye karşı antikor yapmasına neden olur. Bu antikorlar daha sonra hem kanser hücrelerine hem de kas hücrelerine saldırır. Herkes yaşamları boyunca LEMS geliştirebilir, ancak akciğer kanseri durumu geliştirme riskinizi artırabilir. Ailenizde otoimmün hastalık öyküsü varsa, LEMS geliştirme riski daha yüksek olabilir.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Teşhisi

LEMS'i teşhis etmek için doktorunuz ayrıntılı bir öykü alacak ve fizik muayene yapacaktır. Doktorunuz şunları arayacaktır:

• azalmış refleksler
• kas dokusu kaybı
• Aktivite ile daha iyi hale gelen zayıflık veya hareket sorunu

Doktorunuz durumu doğrulamak için birkaç test isteyebilir. Bir kan testi, VGCC'ye (anti-VGCC antikorları) karşı antikorları arayacaktır. Bir elektromiyografi (EMG), uyarıldığında nasıl tepki verdiklerini görerek kas liflerinizi test eder. Kas içine küçük bir iğne batırılır ve bir metreye bağlanır. Sizden bu kası kasmanız istenecek ve ölçüm cihazı kaslarınızın ne kadar iyi tepki verdiğini okuyacaktır.

Diğer bir olası test, sinir iletim hızı testidir (NCV). Bu test için doktorunuz, cildinizin yüzeyine büyük bir kası örten elektrotlar yerleştirecektir. Yamalar, sinirleri ve kası uyaran bir elektrik sinyali verir. Sinirlerden kaynaklanan aktivite diğer elektrotlar tarafından kaydedilir ve sinirlerin uyarıya ne kadar hızlı tepki verdiğini bulmak için kullanılır.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromunun Tedavisi

Bu durum iyileştirilemez. Akciğer kanseri gibi diğer durumları yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışacaksınız.

Doktorunuz intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi önerebilir. Bu tedavi için doktorunuz bağışıklık sistemini sakinleştiren spesifik olmayan bir antikor enjekte edecektir. Bir başka olası tedavi plazmaferezdir. Vücuttan kan alınır ve plazma ayrılır. Antikorlar çıkarılır ve plazma vücuda geri verilir.

Kas sisteminizle çalışan ilaçlar bazen semptomları hafifletebilir. Bunlar arasında mestinon (piridostigmin) ve 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP) bulunur.

Bu ilaçları elde etmek zordur ve daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşmalısınız.

Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Semptomlar, altta yatan diğer koşulları tedavi ederek, bağışıklık sistemini baskılayarak veya antikorları kandan çıkararak iyileşebilir. Herkes tedaviye iyi yanıt vermez. Uygun bir tedavi planı bulmak için doktorunuzla birlikte çalışın.