Hipokalemik Periyodik Felç Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

İçerik

• Hipokalemik periyodik felç ne kadar yaygındır?
• Farklı tiplerde hipokalemik periyodik felç var mı?
• Semptomlar neler?
• Hipokalemik periyodik felce neden olan nedir?
• Bir saldırıyı ne tetikler?
• Hipokalemik periyodik felç nasıl teşhis edilir?
• Hipokalemik periyodik felç tedavisi
• Ne zaman doktora görünmelisin
• Görünüm
• Hipokalemik periyodik felç atakları önlenebilir mi?
• Malısın

Hipokalemik periyodik felç ne kadar yaygındır?

Hipokalemik periyodik felç (hipoPP veya hipoKPP), bir kişinin ağrısız kas zayıflığı ve sıklıkla felç atakları geçirdiği nadir bir hastalıktır. Periyodik felce neden olan çeşitli genetik bozuklukların en yaygın olanıdır.

Bu felç formu düşük potasyum seviyeleri ile ilişkilidir. 100.000 kişiden yaklaşık 1'inde hipoPP vardır ve erkeklerde üç ila dört kat daha sık görülür.

Farklı tiplerde hipokalemik periyodik felç var mı?

İki tür hipoPP vardır:

• felçli: Bu form en yaygın olanıdır. Paralitik formda, aralıklı, geçici kas zayıflığı veya felç atakları yaşanır.
• miyopati: Bu form kalıcı kas güçsüzlüğü, yorgunluk ve ağrı ile karakterizedir. HipoPP'li yaşlıların yüzde 74'ünden fazlasında miyopati görülür. Miyopatinin ilk semptomlarından biri, egzersizle ortaya çıkan bacakların zayıflığı veya felçidir.

Semptomlar neler?

İnsanlar genellikle ilk saldırılarını 10 ila 14 yaşları arasında yaşarlar. Saldırılar rastgele gerçekleşir, ancak genellikle yiyecek veya egzersiz gibi faktörler tarafından tetiklenir. Uykudan uyandıktan sonra bir saldırı yaşamak çok yaygındır.

Atakların şiddeti hafif kas güçsüzlüğünden belirgin felçlere kadar değişir. Birkaç saatten birkaç güne kadar sürebilirler. Saldırıların sıklığı da kişiden kişiye değişir. Bazıları onları günlük olarak yaşarken, diğerleri yılda birkaç kez yaşar.

Bir kişi yaşlandıkça, daha az felç geçirebilir. Bunun yerine, kürtaj atakları denir. Bu, daha uzun süren genel kas güçsüzlüğünü ifade eder.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• kalp çarpıntısı
• zayıf veya kramp kasları, çoğunlukla kollarda, bacaklarda, omuzlarda ve kalçalarda
• felç

Hipokalemik periyodik felce neden olan nedir?

HipoPP atakları vücudunuzda yeterli potasyum bulunmamasından kaynaklanır. Potasyum iyonları vücudunuzda çözündükçe, pozitif bir elektrik yükü alırlar. Bu şarj, vücudunuzun her tarafına elektrik iletmelerini ve sinyal göndermelerini sağlar. Potasyum iyonları vücudunuzda sinir uyarılarını iletmek gibi birçok görevi yerine getirir.

Potasyumun en önemli işlevlerinden biri kaslarınızın kasılmasına yardımcı olmaktır. Kaslarınız kasılma ve rahatlama arasında geçiş yaparak çalışır. Vücudunuzdaki tüm kasları çalıştıran şey budur.

İyonlar, hücre zarlarındaki iyon pompaları ile hücrelerin içine ve dışına pompalanır. Tünel benzeri protein kanalları yoluyla vücudunuzda dolaşırlar.

HipoPP'li kişilerin genlerinde bu protein kanallarının çalışma şeklini değiştiren mutasyonlar vardır. Sonuç olarak, kaslarının kasılması için gereken potasyuma sahip değillerdir. Kas zayıflığına ve felce neden olan budur.

Durum otozomal bir bozukluktur. Bu ailelerden geçebileceği anlamına gelir. Bir ebeveynin hipoPP'ye neden olan geni varsa, çocukları hipoPP geliştirir.

Bununla birlikte, bazı kişilerde bilinen herhangi bir aile öyküsü olmayan hipoPP vardır.

Bir saldırıyı ne tetikler?

Her ne kadar epizodik tetikleyiciler her biri için değişse de, felç atakları genellikle aşağıdakiler tarafından ortaya çıkar:

• şekerli veya nişastalı yiyecekler
• tuzlu yiyecekler
• yemekler arasında çok uzun süre gitmek
• çok büyük bir yemek yemek
• uyku
• yüksek fiziksel efor seviyeleri
• aşırı sıcaklık
• güçlü duygu
• anestezi gibi bazı ilaçlar

Hipokalemik periyodik felç nasıl teşhis edilir?

HypoPP'yi teşhis etmek genellikle zordur. Hastalık için herhangi bir test yoktur ve bir saldırı sırasında gözlemlenmedikçe belirtiler belirgin değildir.

HipoPP'nin karakteristik belirtileri yaşıyorsanız, doktorunuza danışın. Doktorunuz sizden şunları isteyecektir:

• Belirtilerinizi tanımlayın.
• Günün hangi saatinde semptomlarınız olduğunu açıklayın.
• Etkinlikten hemen önce ne yaptığınızı açıklayın.

Ailenizde hipoPP öykünüz varsa, doktorunuza bildirdiğinizden emin olun. Bu, semptomlarınızı değerlendirmelerine ve teşhis koymalarına yardımcı olabilir.

Randevunuz sırasında bir saldırı yaşarsanız, doktorunuz şunları yapabilir:

• potasyum seviyelerini belirlemek için kanınızı test ettirin
• Kas reflekslerinizde azalma olup olmadığını görmek için sizi inceleyin
• düzensiz kalp atışı veya ilgili kardiyak semptomlarınız varsa bir elektrokardiyogram sipariş edin

Hipokalemik periyodik felç tedavisi

Tedavi diyet değişikliklerinden ve saldırılarınızı tetikleyen şeylerden kaçınmaktan oluşur. Doktorunuz ayrıca ilaçlarla tedavi etmek isteyebilir.

Tedavi bilinen tetikleyicilerden kaçınmayı içerir. Örneğin, tuzlu yiyecekler genellikle bir saldırı yaparsa, bunları diyetinizden sınırlamak veya çıkarmak yardımcı olabilir.

Bilinen tetikleyiciler hakkında doktorunuzla konuşun. Bir yönetim planı hazırlamanıza yardımcı olabilirler.

Doktorunuz ayrıca aşağıdakileri de reçete edebilir:

• Karbonik anhidraz inhibitörleri: Bu ilaçlar potasyum akışını arttırır. Yaygın seçenekler arasında diklorfenamid (Keveyis) ve asetazolamid (Diamox) bulunur.
• Potasyum takviyeleri: Devam eden bir saldırıyı durdurmak için oral potasyum takviyeleri verilebilir. Doktorunuz size uygun dozajı önerecektir.

Ne zaman doktora görünmelisin

Nadiren de olsa, bazı insanlar acil tıbbi müdahale gerektiren daha ciddi saldırılar yaşayabilir.

Acil servise seyahat etmeyi gerektiren belirtiler şunlardır:

• aritmi denilen düzensiz kalp atışı
• nefes almada zorluk
• yutma veya konuşma zorluğu
• bilinç kaybı

Görünüm

HypoPP nadiren hayatı tehdit eder. Bilinen tetikleyicileri önlemek için diyet ve yaşam tarzı değişiklikleri, saldırı sayınızı azaltmaya yardımcı olabilir. Bazıları bu adımların ve reçeteli ilaçların bir kombinasyonu ile bozukluğun iyi kontrol edildiğini bulur. Seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun. En iyi tedaviyi geliştirmeye yardımcı olabilirler.

Hipokalemik periyodik felç atakları önlenebilir mi?

HypoPP engellenemese de, bir bölümü ne sıklıkta deneyimleyeceğinizi azaltmak ve ciddiyetini azaltmak için adımlar atabilirsiniz.

Malısın

• İleride bunlardan kaçınabilmek için tetikleyicilerinizin ne olduğunu öğrenin.
• Günden güne tutarlı bir faaliyet düzeyi sürdürün.
• Düşük karbonhidratlı bir diyet yiyin.
• Alkolden kaçının.
• Tuz alımını sınırlayın.