Glukagonoma

İçerik

• Glukagonoma'nın Belirtileri Nelerdir?
• Glukagonoma'nın Sebepleri Nelerdir?
• Glucagonoma Nasıl Teşhis Edilir?
• Glukagonoma İçin Hangi Tedaviler Mevcuttur?
• Glukagonoma'nın Komplikasyonları Nelerdir?
• Uzun Vadede Ne Bekleyebilirim?

Glukagonoma Nedir?

Glukagonoma, pankreası tutan nadir bir tümördür. Glukagon, kanınızdaki şeker miktarını kontrol etmek için insülin ile çalışan pankreas tarafından üretilen bir hormondur. Glukagonoma tümör hücreleri büyük miktarlarda glukagon üretir ve bu yüksek seviyeler şiddetli, ağrılı ve yaşamı tehdit eden semptomlar yaratır. Pankreasta gelişen nöroendokrin tümörlerin yaklaşık yüzde 5 ila 10'u glukagonomalardır.

Glukagonoma'nın Belirtileri Nelerdir?

Büyük miktarlarda glukagon üreten bir tümörünüz varsa, sağlığınızın birçok yönünü etkileyecektir. Glukagon, kanınızdaki şeker miktarını düzenleyerek insülinin etkilerini dengeler. Çok fazla glukagonunuz varsa hücreleriniz şeker depolamaz ve bunun yerine şeker kan dolaşımınızda kalır.

Glucagonoma, diyabet benzeri semptomlara ve aşağıdakiler dahil diğer ağrılı ve tehlikeli semptomlara yol açar:

• yüksek kan şekeri
• yüksek kan şekeri nedeniyle aşırı susama ve açlık
• sık idrara çıkmak için geceleri uyanmak
• ishal
• yüz, karın, kalçalar ve ayaklarda genellikle kabuklu veya iltihapla dolu deri döküntüsü veya dermatit
• kasıtsız kilo kaybı
• derin ven trombozu olarak da adlandırılan bacaklardaki kan pıhtıları

Glukagonoma'nın Sebepleri Nelerdir?

Glukagonoma'nın bilinen doğrudan nedenleri yoktur. Ailede çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen bir sendrom öyküsü varsa, glukagonoma gelişme riski daha yüksektir. Ancak başka risk faktörleri olmayanlarda bu tümörleri geliştirebilirler.

Glukagonomalar, yaklaşık olarak kanserli veya kötü huyludur. Kötü huylu glukagonomalar diğer dokulara, genellikle karaciğere yayılır ve diğer organların işlevini engellemeye başlar.

Glucagonoma Nasıl Teşhis Edilir?

Glukagonomayı teşhis etmek zor olabilir. Çoğunlukla semptomlara başka bir durum neden olmuş gibi görünür ve doğru teşhisin konması yıllar alabilir.

Teşhis, başlangıçta birkaç kan testi ile konur. Yüksek glukagon seviyeleri bu durumun ayırt edici özelliğidir. Diğer belirtiler arasında yüksek kan şekeri, genellikle karsinoid tümörlerde bulunan bir protein olan yüksek kromogranin A seviyeleri ve düşük seviyede kırmızı kan hücrelerine sahip olduğunuz bir durum olan anemi bulunur.

Doktorunuz, tümörlerin varlığını aramak için bu testleri karın BT taramasıyla takip edecektir.

Tüm glukagonomaların üçte ikisi kötü huyludur. Bu tümörler vücuda yayılabilir ve diğer organları istila edebilir. Tümörler genellikle büyüktür ve keşfedildiklerinde 4 ila 6 santimetre genişliğinde olabilir. Bu kanser genellikle karaciğere yayılıncaya kadar keşfedilmez.

Glukagonoma İçin Hangi Tedaviler Mevcuttur?

Glukagonoma tedavisi, tümör hücrelerinin çıkarılmasını ve fazla glukagonun vücudunuz üzerindeki etkilerini tedavi etmeyi içerir.

Fazla glukagonun etkilerini stabilize ederek tedaviye başlamak en iyisidir. Bu genellikle, oktreotid (Sandostatin) enjeksiyonu gibi bir somatostatin analog ilacının alınmasını içerir. Octreotide, glukagonun cildiniz üzerindeki etkilerini önlemeye ve cilt döküntülerini iyileştirmeye yardımcı olur.

Çok fazla kilo verdiyseniz, vücut ağırlığınızı geri kazanmaya yardımcı olması için bir IV'e ihtiyacınız olabilir. Yüksek kan şekeri insülin ile tedavi edilebilir ve kan şekeri seviyeleriniz yakından izlenebilir.

Ayrıca antikoagülan bir ilaç veya kan inceltici de verilebilir. Bu, bacaklarınızda derin ven trombozu olarak da bilinen kan pıhtılarının oluşumunu engeller. Derin ven trombozu riski taşıyan kişiler için, pıhtıların ciğerlerinize ulaşmasını önlemek için büyük damarlarınızdan biri olan inferior vena cava'ya bir filtre yerleştirilebilir.

Yeterince sağlıklı olduğunuzda, tümör büyük olasılıkla ameliyatla alınacaktır. Bu tip tümörler nadiren kemoterapiye iyi yanıt verir. Tümör pankreasla sınırlıyken yakalanırsa ameliyat en başarılıdır.

Karın keşif cerrahisi, laparoskopik olarak, kameralara, ışıklara ve aletlere izin vermek için küçük kesilerle veya daha büyük bir açık kesi oluşturarak yapılabilir.

Çoğu glukagonoma pankreasın sol tarafında veya kuyruğunda meydana gelir. Bu bölümün çıkarılmasına distal pankreatektomi denir. Bazı kişilerde dalak da çıkarılır. Tümör dokusu mikroskop altında incelendiğinde kanserli olup olmadığını söylemek zordur. Kanserli ise, cerrahınız daha fazla yayılmasını önlemek için tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkaracaktır. Bu, pankreasın bir kısmını, lokal lenf düğümlerini ve hatta karaciğerin bir kısmını içerebilir.

Glukagonoma'nın Komplikasyonları Nelerdir?

Fazla glukagon, diyabet benzeri semptomlara yol açar. Yüksek kan şekeri şunlara neden olabilir:

• sinir hasarı
• körlük
• metabolik sorunlar
• beyin hasarı

Derin ven trombozu kan pıhtılarının akciğerlere gitmesine neden olabilir ve hatta ölüme bile neden olabilir.

Tümör karaciğeri istila ederse, sonunda karaciğer yetmezliğine neden olabilir.

Uzun Vadede Ne Bekleyebilirim?

Genellikle, glukagonoma teşhis edildiğinde kanser, karaciğer gibi diğer organlara yayılmıştır. Genelde ameliyat etkili değildir çünkü erken teşhis etmek zordur.

Bir tümör çıkarıldıktan sonra, fazla glukagonun etkisi hemen azalır. Tümör sadece pankreasla sınırlıysa, beş yıllık hayatta kalma oranı, yani insanların yüzde 55'i ameliyattan sonra beş yıl yaşıyor demektir.Tümörler ameliyatla alınamazsa beş yıllık bir hayatta kalma oranı vardır.