ODPBH ve ARPKD Arasındaki Fark Nedir?

İçerik

• ODPBH ve ARPKD arasındaki farklar nelerdir?
• ODPBH ve ARPKD ne kadar ciddidir?
• Tedavi seçenekleri ODPBH ve ARPKD için farklı mıdır?
• PDK için yaşam beklentisi nedir?
• PDK iyileştirilebilir mi?
• Götürmek

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), böbreklerinizde kistlerin geliştiği genetik bir hastalıktır. Bu kistler böbreklerinizin büyümesine neden olur ve hasara neden olabilir.

İki ana PKD tipi vardır: otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) ve otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD).

Hem ADPKD hem de ARPKD, ebeveynten çocuğa geçirilebilen anormal genlerden kaynaklanır. Nadir durumlarda, genetik mutasyon, aile öyküsü olmayan bir kişide kendiliğinden ortaya çıkar.

Bir dakikanızı ayırarak ADPKD ve ARPKD arasındaki farkları öğrenin.

ODPBH ve ARPKD arasındaki farklar nelerdir?

ODPBH ve ARPKD birbirinden çeşitli anahtar şekillerde farklılık gösterir:

• Sıklık. ODPBH, ARPKD'den çok daha yaygındır. Amerikan Böbrek Fonu'na göre PKD'li 10 kişiden 9'unda ODPBH var.
• Kalıtım paterni. ODPBH geliştirmek için, hastalıktan sorumlu mutasyona uğramış genin sadece bir kopyasını miras almanız gerekir. ARPKD'yi geliştirmek için mutasyona uğramış genin iki kopyası olmalıdır - çoğu durumda her ebeveynden miras alınan bir kopya.
• Başlangıç ​​yaşı. ADPKD genellikle “yetişkin PKD” olarak bilinir, çünkü 30 ila 40 yaşları arasında belirti ve semptomlar gelişme eğilimindedir. ARPKD genellikle “infantil PKD” olarak bilinir, çünkü belirtiler ve semptomlar doğumdan kısa bir süre sonra veya çocuklukta daha sonra ortaya çıkar.
• Kistlerin yeri. ADPKD sıklıkla kistlerin sadece böbreklerde gelişmesine neden olurken, ARPKD sıklıkla kistlerin karaciğer ve böbreklerde gelişmesine neden olur. Her iki tipte insanlar da pankreas, dalak, kalın bağırsak veya yumurtalıklarında kistler geliştirebilir.
• Hastalığın şiddeti. ARPKD, yaşamın erken evrelerinde daha şiddetli semptom ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.

ODPBH ve ARPKD ne kadar ciddidir?

Zamanla, ODPBH veya ARPKD böbreklerinize zarar verebilir. Bu, yanınızda veya sırtınızda kronik ağrıya neden olabilir. Ayrıca böbreklerinizin düzgün çalışmasını engelleyebilir.

Böbrekleriniz iyi çalışmıyorsa, kanınızda toksik atık birikmesine neden olabilir. Ayrıca yaşam boyu diyaliz veya böbrek nakli gerektiren böbrek yetmezliğine neden olabilir.

ODPBH ve ARPKD ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka potansiyel komplikasyonlara neden olabilir:

• yüksek tansiyon, Böbreklerinize daha fazla zarar verebilir ve inme ve kalp hastalığı riskinizi artırabilir
• preeklampsi, Gebelikte ortaya çıkabilecek potansiyel olarak hayatı tehdit eden yüksek tansiyon formu
• İdrar yolu enfeksiyonları, bakteriler idrar yolu sisteminize girdiğinde ve zararlı seviyelere ulaştığında gelişen
• böbrek taşı, idrarınızdaki mineraller sert birikintilere kristalleştiğinde oluşan
• divertiküloz, kalın bağırsağınızın duvarında zayıf noktalar ve torbalar geliştiğinde ortaya çıkar
• mitral kapak prolapsusu, kalbinizdeki bir valf düzgün kapanmayı durdurduğunda ve kanın geriye doğru sızmasına izin verdiğinde ortaya çıkar
• Beyin anevrizması, beyninizdeki bir kan damarı şiştiğinde ve sizi beyin kanaması riskine soktuğunda ortaya çıkan

ARPKD, ODPBH ile karşılaştırıldığında daha erken yaşlarda daha ciddi semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir. ARPKD ile doğan çocuklar yüksek tansiyon, nefes darlığı, yiyecekleri tutmakta güçlük çekebilir ve büyümede bozulma olabilir.

Şiddetli ARPKD vakaları olan bebekler doğumdan birkaç saat veya gün sonra yaşayamayabilir.

Tedavi seçenekleri ODPBH ve ARPKD için farklı mıdır?

ODPBH gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olmak için doktorunuz tolvaptan (Jynarque) olarak bilinen yeni bir ilaç türü reçete edebilir. Bu ilacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı ve böbrek yetmezliği riskini azalttığı gösterilmiştir. ARPKD tedavisi onaylanmamıştır.

ADPKD veya ARPKD'nin olası semptomlarını ve komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olmak için doktorunuz aşağıdakilerden herhangi birini reçete edebilir:

• diyaliz veya böbrek nakli, böbrek yetmezliği gelişirse
• tansiyon ilacı, yüksek tansiyonunuz varsa
• antibiyotik ilacı, idrar yolu enfeksiyonu varsa
• Ağrı kesici, kistlerin neden olduğu ağrınız varsa
• kistleri çıkarmak için ameliyat, eğer şiddetli baskı ve ağrıya neden oluyorlarsa

Bazı durumlarda, hastalığın komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olmak için başka tedavilere ihtiyacınız olabilir.

Doktorunuz ayrıca kan basıncınızı kontrol altında tutmanıza ve komplikasyon riskinizi azaltmanıza yardımcı olmak için sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları uygulamayı teşvik edecektir. Örneğin, aşağıdakiler önemlidir:

• Sodyum, doymuş yağlar ve şeker eklenmiş, besin açısından zengin bir diyet yiyin
• her hafta en az 30 dakika orta yoğunlukta egzersiz yapın
• kilonuzu sağlıklı bir aralıkta tutun
• alkol tüketimini sınırla
• sigara içmekten kaçının
• stresi en aza indir

PDK için yaşam beklentisi nedir?

PKD, özellikle hastalık etkili bir şekilde yönetilmezse, bir kişinin ömrünü kısaltabilir.

Ulusal Böbrek Vakfı, PKD'li kişilerin yaklaşık yüzde 60'ının 70 yaşına kadar böbrek yetmezliği geliştirdiğini bildirdi. Diyaliz veya böbrek nakli ile etkili tedavi olmadan, böbrek yetmezliği birkaç gün veya hafta içinde ölüme neden olma eğilimindedir.

ARPKD, ADPKD'den daha genç yaşta ciddi komplikasyonlara neden olma eğilimindedir ve bu da yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltır.

Amerikan Böbrek Fonu'na göre, ARPKD'li bebeklerin yaklaşık yüzde 30'u doğumdan bir ay sonra ölüyor. Yaşamın ilk ayının ötesinde hayatta kalan ARPKD'li çocuklar arasında yaklaşık yüzde 82'si 10 yaş ve üstü yaşıyor.

ADPKD veya ARPKD ile bakış açınızı daha iyi anlamak için doktorunuzla konuşun.

PDK iyileştirilebilir mi?

ODPBH veya ARPKD için bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, semptomları yönetmek ve komplikasyon riskini azaltmak için tedaviler ve yaşam tarzı alışkanlıkları kullanılabilir. Durumu ele almak için terapiler üzerinde araştırmalar devam etmektedir.

Götürmek

Her ne kadar ODPBH ve ARPKD'nin her ikisi de böbreklerde kist gelişmesine neden olsa da, ARPKD daha erken yaşamda daha ciddi semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.

ADPKD veya ARPKD'niz varsa, doktorunuz semptomları ve potansiyel komplikasyonları yönetmeye yardımcı olmak için ilaçlar, yaşam tarzı değişiklikleri ve diğer tedavileri reçete edebilir. Koşulların semptomlar ve tedavi seçeneklerinde bazı önemli farklılıkları vardır, bu nedenle hangi durumun olduğunu anlamak önemlidir.

Tedavi seçenekleriniz ve görünümünüz hakkında daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşun.