Çift girişli sol ventrikül

Çift girişli sol ventrikül (DILV), doğuştan gelen (doğuştan) bir kalp kusurudur. Kalbin kapakçıklarını ve odacıklarını etkiler. Bu durumla doğan bebeklerin kalplerinde çalışan tek bir pompalama odası (ventrikül) bulunur.

DILV, tek (veya yaygın) ventrikül kusurları olarak bilinen birkaç kalp kusurundan biridir. DILV'li kişilerde büyük bir sol ventrikül ve küçük bir sağ ventrikül bulunur. Sol ventrikül, vücuda oksijen açısından zengin kan gönderen kalbin pompalama odasıdır. Sağ karıncık, oksijenden fakir kanı akciğerlere gönderen pompalama odasıdır.

Normal kalpte sağ ve sol ventriküller sağ ve sol atriyumdan kan alır. Atriyumlar kalbin üst odacıklarıdır.Vücuttan dönen oksijence fakir kan sağ kulakçık ve sağ karıncığa akar. Sağ ventrikül daha sonra kanı pulmoner artere pompalar. Bu, oksijeni almak için kanı akciğerlere taşıyan kan damarıdır.

Taze oksijenli kan sol atriyuma ve sol ventriküle geri döner. Aort daha sonra oksijen açısından zengin kanı sol ventrikülden vücudun geri kalanına taşır. Aort, kalpten çıkan ana arterdir.

DILV'li kişilerde sadece sol ventrikül gelişmiştir. Her iki kulakçık da kanı bu ventriküle boşaltır. Bu, oksijenden zengin kanın oksijenden fakir kanla karıştığı anlamına gelir. Karışım daha sonra hem vücuda hem de akciğerlere pompalanır.

DİLV, kalpten çıkan büyük kan damarlarının yanlış pozisyonlarda olması durumunda ortaya çıkabilir. Aort küçük sağ ventrikülden, pulmoner arter ise sol ventrikülden çıkar. Arterler normal pozisyonda olduğunda ve normal karıncıklardan kaynaklandığında da ortaya çıkabilir. Bu durumda, kan, ventriküler septal defekt (VSD) adı verilen odacıklar arasındaki bir delikten sol ventrikülden sağa doğru akar.

DILV çok nadirdir. Kesin nedeni bilinmiyor. Sorun büyük olasılıkla hamileliğin erken döneminde, bebeğin kalbi geliştiğinde ortaya çıkar. DILV'li kişilerde genellikle aşağıdakiler gibi başka kalp problemleri de vardır:

• Aort koarktasyonu (aortun daralması)
• Pulmoner atrezi (kalbin pulmoner kapağı düzgün oluşmamış)
• Pulmoner kapak darlığı (pulmoner kapakta daralma)

DILV belirtileri şunları içerebilir:

• Kandaki düşük oksijen nedeniyle ciltte ve dudaklarda mavimsi renk (siyanoz)
• Kilo alamama ve büyümeme
• Soluk cilt (solgunluk)
• Kolayca yorulmaktan zayıf beslenme
• Terlemek
• Şişmiş bacaklar veya karın
• nefes almada zorluk

DILV belirtileri şunları içerebilir:

• Elektrokardiyogramda görüldüğü gibi anormal kalp ritmi
• Akciğerlerin etrafında sıvı birikmesi
• Kalp yetmezliği
• kalp üfürüm
• Hızlı kalp atımı

DILV'yi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

• Göğüs röntgeni
• Kalpteki elektriksel aktivitenin ölçümü (elektrokardiyogram veya EKG)
• Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyogram)
• Atardamarları incelemek için kalbe ince, esnek bir tüp geçirmek (kalp kateterizasyonu)
• kalp MR

Vücuttaki ve akciğerlerdeki kan dolaşımını iyileştirmek için ameliyat gerekir. DILV'yi tedavi etmek için en yaygın ameliyatlar iki ila üç ameliyat dizisidir. Bu ameliyatlar, hipoplastik sol kalp sendromu ve triküspit atrezi tedavisinde kullanılanlara benzer.

Bebek sadece birkaç günlükken ilk ameliyat gerekebilir. Çoğu durumda, bebek daha sonra hastaneden eve gidebilir. Çocuğun genellikle her gün ilaç alması ve bir pediatrik kalp doktoru (kardiyolog) tarafından yakından takip edilmesi gerekecektir. Çocuğun doktoru, ameliyatın ikinci aşamasının ne zaman yapılması gerektiğine karar verecektir.

Bir sonraki ameliyat (veya bebeğin yenidoğan olarak bir işleme ihtiyacı yoksa ilk ameliyat) çift yönlü Glenn şantı veya Hemifontan prosedürü olarak adlandırılır. Bu ameliyat genellikle çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır.

Yukarıdaki işlemlerden sonra bile çocuk hala mavi görünebilir (siyanotik). Son adıma Fontan prosedürü denir. Bu ameliyat en sık çocuk 18 ay ile 3 yaş arasındayken yapılır. Bu son adımdan sonra bebek artık mavi değildir.

Fontan operasyonu vücutta normal dolaşım oluşturmaz. Ancak, çocuğun yaşaması ve büyümesi için kan akışını yeterince iyileştirir.

Bir çocuğun Fontan prosedürünü beklerken diğer kusurlar için veya hayatta kalma süresini uzatmak için daha fazla ameliyata ihtiyacı olabilir.

Çocuğunuzun ameliyattan önce ve sonra ilaç alması gerekebilir. Bunlar şunları içerebilir:

• Kanın pıhtılaşmasını önlemek için antikoagülanlar
• ACE inhibitörleri kan basıncını düşürmek için
• Kalbin kasılmasına yardımcı olmak için digoksin
• Vücuttaki şişliği azaltmak için su hapları (diüretikler)

Yukarıdaki yöntemler başarısız olursa kalp nakli önerilebilir.

DILV, tedavisi kolay olmayan çok karmaşık bir kalp kusurudur. Bebeğin ne kadar iyi yaptığı şunlara bağlıdır:

• Teşhis ve tedavi sırasında bebeğin genel durumu.
• Başka kalp sorunları varsa.
• Kusur ne kadar şiddetli.

Tedaviden sonra, DILV'li birçok bebek yetişkin olmak için yaşar. Ancak ömür boyu takip gerektirirler. Ayrıca komplikasyonlarla karşılaşabilirler ve fiziksel aktivitelerini sınırlamak zorunda kalabilirler.

DILV'nin komplikasyonları şunları içerir:

• Ayak parmaklarında ve parmaklarda çomaklaşma (tırnak yataklarının kalınlaşması) (geç belirti)
• Kalp yetmezliği
• sık pnömoni
• Kalp ritmi sorunları
• Ölüm

Çocuğunuz varsa, sağlık uzmanınızı arayın:

• Kolay yoruluyor gibi görünüyor
• Nefes almakta zorlanıyor
• Mavimsi bir cilde veya dudaklara sahip

Ayrıca bebeğiniz büyümüyor veya kilo almıyorsa sağlayıcınızla konuşun.

Bilinen bir önleme yoktur.

DILV; Tek ventrikül; Ortak ventrikül; Univentriküler kalp; Sol ventrikül tipinin univentriküler kalbi; Konjenital kalp kusuru - DILV; Siyanotik kalp kusuru - DILV; Doğum kusuru - DILV

• Çift girişli sol ventrikül

Kanter KR. Tek ventrikül ve kavopulmoner bağlantıların yönetimi. İçinde: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ed. Göğüs Sabiston ve Spencer Cerrahisi. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Siyanotik konjenital kalp hastalığı: artmış pulmoner kan akışı ile ilişkili lezyonlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Kalp. İçinde: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, ed. Fetal Tıp: Temel Bilim ve Klinik Uygulama. 3. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 29.