aminoasidüri

Aminoasidüri, idrarda anormal miktarda amino asit bulunmasıdır. Amino asitler vücuttaki proteinlerin yapı taşlarıdır.

Temiz bir idrar örneği gereklidir. Bu genellikle sağlık hizmeti sağlayıcınızın ofisinde veya sağlık kliniğinde yapılır.

Çoğu zaman bu testten önce özel adımlar atmanız gerekmez. Sağlayıcınızın yakın zamanda kullandığınız tüm ilaçları bildiğinden emin olun. Bu test emziren bir bebek üzerinde yapılıyorsa, sağlayıcının emziren annenin hangi ilaçları aldığını bildiğinden emin olun.

Test sadece normal idrara çıkmayı içerir.

Bu test idrardaki amino asit seviyelerini ölçmek için yapılır. Birçok farklı amino asit türü vardır. Her türden bazılarının idrarda bulunması yaygındır. Artan bireysel amino asit seviyeleri, metabolizma ile ilgili bir sorunun işareti olabilir.

Spesifik değer mmol/mol kreatinin cinsinden ölçülür. Aşağıdaki değerler yetişkinler için 24 saatlik idrardaki normal aralıkları temsil etmektedir.

Alanin: 9 ila 98

Arginin: 0 ila 8

Asparajin: 10 ila 65

Aspartik asit: 5 ila 50

Sitrülin: 1 ila 22

Sistin: 2 ila 12

Glutamik asit: 0 ila 21

Glutamin: 11 ila 42

Glisin: 17 ila 146

Histidin: 49 ila 413

İzolösin: 30 ila 186

Lösin: 1 ila 9

Lizin: 2 ila 16

Metionin: 2 ila 53

Ornitin: 1 ila 5

Fenilalanin: 1 ila 5

Prolin: 3 ila 13

Serin: 0 ila 9

Taurin: 18 ila 89

Treonin: 13 ila 587

Tirozin: 3 ila 14

Valin: 3 ila 36

Normal değer aralıkları, farklı laboratuvarlar arasında biraz farklılık gösterebilir. Özel test sonuçlarınızın anlamı hakkında sağlayıcınızla konuşun.

Yukarıdaki örnekler, bu testlerin sonuçları için ortak ölçümleri göstermektedir. Bazı laboratuvarlar farklı ölçümler kullanır veya farklı numuneleri test edebilir.

Artan toplam idrar amino asitleri şunlardan kaynaklanabilir:

• alkaptonüri
• Canavan hastalığı
• sistinoz
• sistiyoninüri
• fruktoz intoleransı
• Galaktozemi
• Hartnup hastalığı
• homosistinüri
• hiperamonyemi
• hiperparatiroidizm
• Akçaağaç şurubu idrar hastalığı
• metilmalonik asidemi
• Multipil myeloma
• Ornitin transkarbamilaz eksikliği
• osteomalazi
• propiyonik asidemi
• Raşitizm
• Tirozinemi tip 1
• Tirozinemi tip 2
• Viral hepatit
• Wilson hastalığı

Bebekleri artan amino asit seviyeleri için taramak, metabolizma ile ilgili sorunları tespit etmeye yardımcı olabilir. Bu koşullar için erken tedavi, gelecekte komplikasyonları önleyebilir.

Amino asitler - idrar; idrar amino asitleri

• İdrar örneği
• Aminoasidüri idrar testi

Dietzen DJ. Amino asitler, peptitler ve proteinler. İçinde: Rifai N, ed. Tietz Klinik Kimya ve Moleküler Teşhis Ders Kitabı. 6. baskı. St Louis, MO: Elsevier; 2018: bölüm 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Amino asitlerin metabolizmasındaki kusurlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 103.

Riley RS, McPherson RA. İdrarın temel muayenesi. İçinde: McPherson RA, Pincus MR, ed. Henry'nin Laboratuvar Yöntemleriyle Klinik Teşhisi ve Yönetimi. 23. baskı. St Louis, MO: Elsevier; 2017: bölüm 28.