Wilms tümörü

Wilms tümörü (WT), çocuklarda görülen bir böbrek kanseri türüdür.

WT, çocukluk çağı böbrek kanserinin en yaygın şeklidir. Çoğu çocukta bu tümörün kesin nedeni bilinmemektedir.

Gözün eksik bir irisi (aniridia), bazen WT ile ilişkili bir doğum kusurudur. Bu tür böbrek kanseriyle bağlantılı diğer doğum kusurları, belirli idrar yolu sorunları ve vücudun bir tarafında şişme, hemihipertrofi adı verilen bir durumu içerir.

Bazı kardeşler ve ikizler arasında daha yaygındır, bu da olası bir genetik nedene işaret eder.

Hastalık en sık yaklaşık 3 yaşındaki çocuklarda görülür. Vakaların %90'ından fazlası 10 yaşından önce teşhis edilir. Nadir durumlarda, 15 yaşından büyük çocuklarda ve yetişkinlerde görülür.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Karın ağrısı
• Anormal idrar rengi
• Kabızlık
• Ateş
• Genel rahatsızlık veya huzursuzluk (halsizlik)
• Yüksek tansiyon
• Vücudun sadece bir tarafında artan büyüme
• İştah kaybı
• Mide bulantısı ve kusma
• Karında şişlik (karın fıtığı veya kitle)
• Terleme (gece)
• İdrarda kan (hematüri)

Sağlık hizmeti sağlayıcısı bir fizik muayene yapacak ve çocuğunuzun semptomları ve tıbbi geçmişi hakkında sorular soracaktır. Ailenizde kanser öyküsü olup olmadığı sorulacaktır.

Fizik muayenede karında kitle görülebilir. Yüksek tansiyon da mevcut olabilir.

Testler şunları içerir:

• Karın ultrasonu
• Karın röntgeni
• TOPUZ
• Göğüs röntgeni veya BT taraması
• Tam kan sayımı (CBC), anemi gösterebilir
• kreatinin
• kreatinin klirensi
• Kontrastlı karın BT taraması
• MR
• intravenöz piyelogram
• MR anjiyografi (MRA)
• idrar tahlili
• alkali fosfat
• Kalsiyum
• Transaminazlar (karaciğer enzimleri)

Tümörün yayılıp yayılmadığını belirlemek için gereken diğer testler şunları içerebilir:

• ekokardiyogram
• Akciğer taraması
• evcil hayvan taraması
• Biyopsi

Çocuğunuza WT teşhisi konulursa, çocuğun göbek bölgesini dürtmeyin veya itmeyin. Tümör bölgesine zarar vermemek için banyo ve kullanım sırasında dikkatli olun.

Tedavide ilk adım tümörü evrelemektir. Evreleme, sağlayıcının kanserin ne kadar yayıldığını belirlemesine ve en iyi tedaviyi planlamasına yardımcı olur. Tümörü çıkarmak için mümkün olan en kısa sürede ameliyat planlanır. Tümör yayılmışsa, çevreleyen doku ve organların da çıkarılması gerekebilir.

Radyasyon tedavisi ve kemoterapi, tümörün evresine bağlı olarak ameliyattan sonra sıklıkla başlatılacaktır.

Ameliyat öncesi verilen kemoterapi de komplikasyonları önlemede etkilidir.

Tümörü yayılmamış çocuklarda uygun tedavi ile %90 oranında iyileşme sağlanır. Prognoz ayrıca 2 yaşından küçük çocuklarda daha iyidir.

Tümör oldukça büyüyebilir, ancak genellikle kendi içine kapalı kalır. Tümörün akciğerlere, lenf düğümlerine, karaciğere, kemiğe veya beyne yayılması en endişe verici komplikasyondur.

Tümör veya tedavisinin bir sonucu olarak yüksek tansiyon ve böbrek hasarı oluşabilir.

WT'nin her iki böbrekten çıkarılması böbrek fonksiyonunu etkileyebilir.

WT'nin uzun süreli tedavisinin diğer olası komplikasyonları şunları içerebilir:

• Kalp yetmezliği
• Birinci kanserin tedavisinden sonra vücudun başka yerlerinde gelişen ikincil kanser
• Kısa boy

Aşağıdaki durumlarda çocuğunuzun sağlayıcısını arayın:

• Çocuğunuzun karnında bir yumru, idrarda kan veya diğer WT semptomlarını keşfedersiniz.
• Çocuğunuz bu durum için tedavi görüyor ve semptomlar kötüleşiyor veya başta öksürük, göğüs ağrısı, kilo kaybı veya inatçı ateş olmak üzere yeni semptomlar gelişiyor.

Bilinen yüksek WT riski olan çocuklar için, böbreklerin ultrasonu veya doğum öncesi genetik analiz kullanılarak tarama önerilebilir.

nefroblastom; Böbrek tümörü - Wilms

• böbrek anatomisi
• Wilms tümörü

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Wilms tümörü ve diğer çocukluk çağı böbrek tümörleri tedavisi (PDQ) - sağlık profesyoneli versiyonu. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treat-pdq. 8 Haziran 2020'de güncellendi. Erişim tarihi: 5 Ağustos 2020.

Ritchey ML, Maliyet NG, Shamberger RC. Pediatrik ürolojik onkoloji: böbrek ve adrenal. İçinde: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, ed. Campbell-Walsh-Wein Üroloji. 12. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 53.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Böbrek kanseri. İçinde: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ve Rektörün Böbrekleri. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 41.