devlik

Gigantizm, çocukluk döneminde aşırı büyüme hormonu (GH) nedeniyle anormal büyümedir.

Gigantizm çok nadirdir. Çok fazla GH salınımının en yaygın nedeni, hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümörüdür. Diğer nedenler şunlardır:

• Cilt rengini (pigmentasyon) etkileyen ve cilt, kalp ve endokrin (hormon) sisteminde iyi huylu tümörlere neden olan genetik hastalık (Carney kompleksi)
• Kemikleri ve cilt pigmentasyonunu etkileyen genetik hastalık (McCune-Albright sendromu)
• Bir veya daha fazla endokrin bezinin aşırı aktif olduğu veya bir tümör oluşturduğu genetik hastalık (çoklu endokrin neoplazi tip 1 veya tip 4)
• Hipofiz tümörlerini oluşturan genetik hastalık
• Beyin ve omurganın sinirlerinde tümörlerin oluştuğu hastalık (nörofibromatoz)

Normal kemik büyümesi durduktan sonra (ergenliğin sonu) aşırı GH oluşursa, durum akromegali olarak bilinir.

Çocuğun boyu, kasları ve organlarında büyüyecek. Bu aşırı büyüme, çocuğu yaşına göre aşırı derecede iri yapar.

Diğer semptomlar şunları içerir:

• Gecikmiş ergenlik
• Çift görme veya yan (periferik) görüşte zorluk
• Çok belirgin alın (ön çıkıntı) ve belirgin bir çene
• Dişler arasındaki boşluklar
• Baş ağrısı
• Artan terleme
• Düzensiz dönemler (adet)
• Eklem ağrısı
• Kalın parmaklar ve ayak parmakları ile büyük eller ve ayaklar
• Anne sütünün serbest bırakılması
• uyku sorunları
• Yüz hatlarının kalınlaşması
• zayıflık
• Ses değişiklikleri

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fizik muayene yapacak ve çocuğun semptomlarını soracaktır.

Sipariş edilebilecek laboratuvar testleri şunları içerir:

• kortizol
• Estradiol (kızlar)
• GH bastırma testi
• prolaktin
• İnsülin benzeri büyüme faktörü-I
• Testosteron (erkekler)
• Tiroid hormonu

Başın BT veya MRI taraması gibi görüntüleme testleri de hipofiz tümörünü kontrol etmek için istenebilir.

Hipofiz tümörleri için cerrahi birçok vakayı tedavi edebilir.

Ameliyat tümörü tamamen çıkaramadığında, GH salınımını engellemek veya azaltmak veya GH'nin hedef dokulara ulaşmasını önlemek için ilaçlar kullanılır.

Bazen ameliyattan sonra tümörün boyutunu azaltmak için radyasyon tedavisi kullanılır.

Hipofiz cerrahisi genellikle GH üretimini sınırlamada başarılıdır.

Erken tedavi, GH fazlalığının neden olduğu değişikliklerin çoğunu tersine çevirebilir.

Cerrahi ve radyasyon tedavisi diğer hipofiz hormonlarının düşük seviyelerine yol açabilir. Bu, aşağıdaki koşullardan herhangi birine neden olabilir:

• Adrenal yetmezlik (adrenal bezleri yeterince hormon üretmez)
• Diabetes insipidus (aşırı susama ve aşırı idrara çıkma; nadir durumlarda)
• Hipogonadizm (vücudun cinsiyet bezleri çok az hormon üretir veya hiç hormon üretmez)
• Hipotiroidizm (tiroid bezi yeterli tiroid hormonu yapmaz)

Çocuğunuzda aşırı büyüme belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.

Gigantizm önlenemez. Erken tedavi, hastalığın kötüleşmesini önleyebilir ve komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir.

Hipofiz devi; Büyüme hormonunun aşırı üretimi; Büyüme hormonu - aşırı üretim

• Endokrin bezleri

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, ve diğerleri; Endokrin Derneği. Akromegali: bir endokrin toplum klinik uygulama kılavuzu. J Clin Endokrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegali. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 12.