triküspit atrezi

Triküspit atrezi, doğumda mevcut olan (doğuştan kalp hastalığı), triküspit kalp kapağının eksik olduğu veya anormal şekilde geliştiği bir kalp hastalığı türüdür. Kusur, sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akışını engeller. Diğer kalp veya damar kusurları genellikle aynı anda bulunur.

Triküspit atrezi, doğuştan kalp hastalığının nadir görülen bir şeklidir. Her 100.000 canlı doğumda yaklaşık 5'i etkiler. Bu durumdaki her beş kişiden birinde başka kalp sorunları da olacaktır.

Normalde kan vücuttan sağ atriyuma akar, ardından triküspit kapaktan sağ ventriküle ve oradan da akciğerlere akar. Triküspit kapak açılmazsa, kan sağ atriyumdan sağ ventriküle akamaz. Triküspit kapaktaki sorun nedeniyle kan akciğerlere giremez. Oksijen almak için gitmesi gereken yer burasıdır (oksijenlenir).

Bunun yerine kan, sağ ve sol atriyum arasındaki bir delikten geçer. Sol kulakçıkta akciğerlerden dönen oksijenden zengin kanla karışır. Oksijenden zengin ve oksijenden fakir bu kan karışımı daha sonra sol ventrikülden vücuda pompalanır. Bu, kandaki oksijen seviyesinin normalden daha düşük olmasına neden olur.

Triküspit atrezisi olan kişilerde, akciğerler ya sağ ve sol ventriküller arasındaki bir delikten (yukarıda açıklanmıştır) ya da duktus arteriozus adı verilen bir fetal damarın bakımı yoluyla kan alır. Duktus arteriozus, pulmoner arteri (akciğerlere giden arter) aorta (vücudun ana arteri) bağlar. Bir bebek doğduğunda bulunur, ancak normalde doğumdan kısa bir süre sonra kendi kendine kapanır.

Belirtiler şunları içerir:

• Kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle ciltte mavimsi renk (siyanoz)
• Hızlı nefes alma
• yorgunluk
• Zayıf büyüme
• Nefes darlığı

Bu durum, rutin doğum öncesi ultrason görüntüleme sırasında veya bebek doğumdan sonra muayene edildiğinde keşfedilebilir. Mavimsi cilt doğumda mevcuttur. Bir kalp üfürümü genellikle doğumda bulunur ve birkaç ay içinde ses şiddeti artabilir.

Testler aşağıdakileri içerebilir:

• EKG
• ekokardiyogram
• Göğüs röntgeni
• Kalp kateterizasyonu
• kalbin MR'ı
• Kalbin BT taraması

Teşhis konulduktan sonra, bebek genellikle yenidoğan yoğun bakım ünitesine (YYBÜ) yatırılır. Prostaglandin E1 adı verilen bir ilaç, kanın akciğerlere dolaşabilmesi için duktus arteriozu açık tutmak için kullanılabilir.

Genellikle, bu durumdaki hastalar ameliyat gerektirir. Kalp akciğerlere ve vücudun geri kalanına yeterince kan pompalayamıyorsa, ilk ameliyat genellikle yaşamın ilk birkaç günü içinde yapılır. Bu prosedürde, kanın akciğerlere akmasını sağlamak için yapay bir şant yerleştirilir. Bazı durumlarda, bu ilk ameliyat gerekli değildir.

Daha sonra, bebek çoğu durumda eve gider. Çocuğun bir veya daha fazla günlük ilaç alması ve bir pediatrik kardiyolog tarafından yakından takip edilmesi gerekecektir. Ameliyatın ikinci aşamasının ne zaman yapılması gerektiğine bu doktor karar verecektir.

Ameliyatın bir sonraki aşamasına Glenn şantı veya hemi-Fontan prosedürü denir. Bu prosedür, vücudun üst yarısından oksijenden fakir kan taşıyan damarların yarısını doğrudan pulmoner artere bağlar. Ameliyat en sık çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır.

Evre I ve II sırasında çocuk hala mavi görünebilir (siyanotik).

Aşama III, son adım, Fontan prosedürü olarak adlandırılır. Vücuttan oksijenden fakir kan taşıyan damarların geri kalanı, doğrudan akciğerlere giden pulmoner artere bağlanır. Sol ventrikül artık akciğerlere değil, sadece vücuda pompalamak zorundadır. Bu ameliyat genellikle çocuk 18 ay ile 3 yaş arasındayken yapılır. Bu son adımdan sonra bebeğin cildi artık mavi değildir.

Çoğu durumda, ameliyat durumu iyileştirecektir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Düzensiz, hızlı kalp ritimleri (aritmiler)
• Kronik ishal (protein kaybettiren enteropati adı verilen bir hastalıktan)
• Kalp yetmezliği
• Karında (assit) ve akciğerlerde sıvı (plevral efüzyon)
• Yapay şantın tıkanması
• İnmeler ve diğer sinir sistemi komplikasyonları
• Ani ölüm

Bebeğinizde şunlar varsa hemen sağlık uzmanınıza başvurun:

• Solunum düzenlerinde yeni değişiklikler
• Yemek yeme sorunları
• Maviye dönen cilt

Triküspit atreziyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Üç atrezi; Valf bozukluğu - triküspit atrezi; Konjenital kalp - triküspit atrezi; Siyanotik kalp hastalığı - triküspit atrezi

• Kalp - ortasından kesit
• triküspit atrezi

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.