pulmoner atrezi

Pulmoner atrezi, pulmoner kapağın düzgün şekilde oluşmadığı bir kalp hastalığı şeklidir. Doğuştan mevcuttur (doğuştan kalp hastalığı). Pulmoner kapak, kalbin sağ tarafında, sağ ventrikülden (sağ taraftaki pompalama odası) akciğerlere kan akışını düzenleyen bir açıklıktır.

Pulmoner atrezide kapakçıklar kaynaşır. Bu, valf açıklığının olması gereken yerde katı bir doku tabakasının oluşmasına neden olur. Sonuç olarak akciğere normal kan akışı engellenir. Bu kusur nedeniyle, kalbin sağ tarafındaki kanın oksijen almak için akciğerlere ulaşması kısıtlanır.

Çoğu doğuştan kalp hastalığında olduğu gibi, pulmoner atrezinin bilinen bir nedeni yoktur. Bu durum, patent duktus arteriyozus (PDA) adı verilen başka bir doğuştan kalp kusuru türü ile bağlantılıdır.

Pulmoner atrezi ventriküler septal defekt (VSD) olsun veya olmasın oluşabilir.

• Kişide VSD yoksa, duruma ventriküler septumun sağlam olduğu pulmoner atrezi (PA/IVS) denir.
• Kişide her iki problem de varsa duruma VSD ile birlikte pulmoner atrezi denir. Bu, Fallot tetralojisinin aşırı bir şeklidir.

Her iki duruma da pulmoner atrezi denmesine rağmen, aslında farklı kusurlardır. Bu makalede VSD'siz pulmoner atrezi tartışılmaktadır.

PA/IVS'li kişilerde ayrıca zayıf gelişmiş bir triküspit kapak olabilir. Ayrıca az gelişmiş veya çok kalın bir sağ ventriküle ve kalbi besleyen anormal kan damarlarına sahip olabilirler. Daha az yaygın olarak, sol ventrikül, aort kapağı ve sağ atriyumdaki yapılar tutulur.

Semptomlar genellikle yaşamın ilk birkaç saatinde ortaya çıkar, ancak birkaç gün sürebilir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Mavimsi renkli cilt (siyanoz)
• Hızlı nefes alma
• yorgunluk
• Kötü beslenme alışkanlıkları (bebekler emzirirken yorulabilir veya beslenirken terleyebilir)
• Nefes darlığı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, kalbi ve akciğerleri dinlemek için bir stetoskop kullanacaktır. PDA'lı kişilerde steteskopla duyulabilen kalp üfürümleri vardır.

Aşağıdaki testler sipariş edilebilir:

• Göğüs röntgeni
• ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKG)
• kalp kateterizasyonu
• Nabız oksimetresi - kandaki oksijen miktarını gösterir

Prostaglandin E1 adı verilen bir ilaç genellikle kanın akciğerlere hareket etmesine (dolaşımına) yardımcı olmak için kullanılır. Bu ilaç, pulmoner arter ve aort arasında bir kan damarını açık tutar. Gemiye PDA denir.

Birden fazla tedavi mümkündür, ancak pulmoner kapak kusuruna eşlik eden kalp anormalliklerinin derecesine bağlıdır. Potansiyel invaziv tedaviler şunları içerir:

• Biventriküler onarım - Bu ameliyat, iki pompa ventrikülü oluşturarak akciğerlere giden kan akışını dolaşımdan vücudun geri kalanına ayırır.
• Univentriküler palyasyon - Bu ameliyat, bir pompa ventrikülü oluşturarak akciğerlere giden kan akışını dolaşımdan vücudun geri kalanına ayırır.
• Kalp nakli.

Çoğu vakaya ameliyatla yardım edilebilir. Bir bebeğin ne kadar iyi olduğu şunlara bağlıdır:

• Pulmoner arterin (akciğerlere kan götüren arter) boyutu ve bağlantıları
• Kalbin ne kadar iyi atıyor
• Diğer kalp kapakçıklarının ne kadar iyi oluştuğu veya ne kadar sızdırdığı

Sonuç, bu kusurun farklı biçimleri nedeniyle değişir. Bir bebeğin yalnızca tek bir prosedüre ihtiyacı olabilir veya üç veya daha fazla ameliyata ihtiyacı olabilir ve yalnızca tek bir çalışan ventrikülü olabilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Gecikmiş büyüme ve gelişme
• nöbetler
• İnme
• Enfeksiyöz endokardit
• Kalp yetmezliği
• Ölüm

Bebekte şunlar varsa sağlayıcınızı arayın:

• nefes alma sorunları
• Mavi görünen cilt, tırnaklar veya dudaklar (siyanoz)

Bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Tüm hamile kadınlar rutin doğum öncesi bakım almalıdır. Rutin ultrason muayenelerinde birçok doğumsal kusur bulunabilir.

Kusur doğumdan önce bulunursa, tıbbi uzmanlar (pediatrik kardiyolog, kardiyotorasik cerrah ve neonatolog gibi) doğumda hazır bulunabilir ve gerektiğinde yardıma hazır olabilir. Bu hazırlık bazı bebekler için ölüm kalım farkı anlamına gelebilir.

Pulmoner atrezi - sağlam ventriküler septum; PA/IVS; Konjenital kalp hastalığı - pulmoner atrezi; Siyanotik kalp hastalığı - pulmoner atrezi; Valf - bozukluk pulmoner atrezi

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp - önden görünüm

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.