retinoblastom

Retinoblastom, genellikle çocuklarda görülen nadir bir göz tümörüdür. Gözün retina adı verilen kısmının kötü huylu (kanserli) bir tümörüdür.

Retinoblastoma, hücrelerin nasıl bölündüğünü kontrol eden bir gendeki bir mutasyondan kaynaklanır. Sonuç olarak, hücreler kontrol dışı büyür ve kanserli hale gelir.

Vakaların yaklaşık yarısında bu mutasyon, ailesinde hiç göz kanseri olmayan bir çocukta gelişir. Diğer durumlarda, mutasyon birkaç aile üyesinde meydana gelir. Mutasyon ailede gerçekleşiyorsa, etkilenen kişinin çocuklarının da mutasyona sahip olma olasılığı %50'dir. Bu nedenle, bu çocukların kendilerinin retinoblastom geliştirme riski yüksek olacaktır.

Kanser en sık 7 yaşından küçük çocukları etkiler. En sık 1-2 yaş arası çocuklarda teşhis edilir.

Bir veya iki göz etkilenebilir.

Göz bebeği beyaz görünebilir veya beyaz lekelere sahip olabilir. Flaşla çekilen fotoğraflarda genellikle gözde beyaz bir parıltı görülür. Flaştan kaynaklanan tipik "kırmızı göz" yerine, öğrenci beyaz veya çarpık görünebilir.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Çapraz gözler
• Çift görme
• Uyumsuz gözler
• Göz ağrısı ve kızarıklık
• Zayıf görüş
• Her gözde farklı iris renkleri

Kanser yayıldıysa, kemik ağrısı ve diğer semptomlar ortaya çıkabilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, göz muayenesi de dahil olmak üzere tam bir fizik muayene yapacaktır. Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Başın BT taraması veya MRG'si
• Öğrencinin genişlemesi ile göz muayenesi
• Gözün ultrasonu (kafa ve göz ekoensefalogramı)

Tedavi seçenekleri tümörün boyutuna ve konumuna bağlıdır:

• Küçük tümörler lazer cerrahisi veya kriyoterapi (dondurma) ile tedavi edilebilir.
• Radyasyon hem göz içindeki bir tümör için hem de daha büyük tümörler için kullanılır.
• Tümör gözün ötesine yayılmışsa kemoterapi gerekebilir.
• Tümör diğer tedavilere yanıt vermiyorsa, gözün çıkarılması gerekebilir (enükleasyon adı verilen bir prosedür). Bazı durumlarda, ilk tedavi olabilir.

Kanser gözün ötesine yayılmadıysa, hemen hemen tüm insanlar tedavi edilebilir. Bununla birlikte, bir tedavi, başarılı olmak için agresif tedaviyi ve hatta gözün çıkarılmasını gerektirebilir.

Kanser gözün ötesine yayılmışsa, iyileşme olasılığı daha düşüktür ve tümörün nasıl yayıldığına bağlıdır.

Etkilenen gözde körlük oluşabilir. Tümör optik sinir yoluyla göz yuvasına yayılabilir. Ayrıca beyne, akciğerlere ve kemiklere yayılabilir.

Retinoblastom belirtileri veya semptomları varsa, özellikle de çocuğunuzun gözleri fotoğraflarda anormal görünüyorsa veya anormal görünüyorsa, sağlayıcınızı arayın.

Genetik danışmanlık, ailelerin retinoblastom riskini anlamalarına yardımcı olabilir. Ailede birden fazla kişide hastalık varsa veya her iki gözde de retinoblastom varsa bu özellikle önemlidir.

Tümör - retina; Kanser - retina; Göz kanseri - retinoblastom

• Göz

Cheng KP. Oftalmoloji. İçinde: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ed. Zitelli ve Davis' Pediatrik Fizik Tanı Atlası. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 20.

Kim JW, Mansfield NC, Murphree AL. Retinoblastom. İçinde: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Weidemann P, ed. Ryan'ın Retinası. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 132.

Tarek N, Herzog CE. Retinoblastom. İçinde: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 529.