İmmün yetmezlik bozuklukları

İmmün yetmezlik bozuklukları, vücudun bağışıklık tepkisi azaldığında veya olmadığında ortaya çıkar.

Bağışıklık sistemi, vücutta aşağıdakileri içeren lenfoid dokudan oluşur:

• Kemik iliği
• Lenf düğümleri
• Dalak ve gastrointestinal sistemin bölümleri
• timus
• bademcikler

Kandaki proteinler ve hücreler de bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.

Bağışıklık sistemi, vücudun antijen adı verilen zararlı maddelerden korunmasına yardımcı olur. Antijen örnekleri arasında bakteriler, virüsler, toksinler, kanser hücreleri ve başka bir kişiden veya türden yabancı kan veya dokular bulunur.

Bağışıklık sistemi bir antijen tespit ettiğinde, zararlı maddeleri yok eden antikor adı verilen proteinler üreterek yanıt verir. Bağışıklık sistemi yanıtı ayrıca fagositoz adı verilen bir süreci içerir. Bu işlem sırasında bazı beyaz kan hücreleri bakterileri ve diğer yabancı maddeleri yutar ve yok eder. Kompleman adı verilen proteinler bu sürece yardımcı olur.

İmmün yetmezlik bozuklukları, bağışıklık sisteminin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Çoğu zaman, bu durumlar, T veya B lenfositleri (veya her ikisi) olarak adlandırılan özel beyaz kan hücreleri normal çalışmadığında veya vücudunuz yeterli antikor üretmediğinde ortaya çıkar.

B hücrelerini etkileyen kalıtsal immün yetmezlik bozuklukları şunları içerir:

• Genellikle solunum ve gastrointestinal enfeksiyonlara yol açan hipogamaglobulinemi
• Hayatın erken dönemlerinde ciddi enfeksiyonlara neden olan ve genellikle ölümcül olan agammaglobulinemi

T hücrelerini etkileyen kalıtsal immün yetmezlik bozuklukları, tekrarlayan Candida (maya) enfeksiyonlarına neden olabilir. Kalıtsal kombine immün yetmezlik hem T hücrelerini hem de B hücrelerini etkiler. Erken tedavi edilmezse yaşamın ilk yılında ölümcül olabilir.

Bağışıklık sistemini zayıflatan ilaçlar (kortikosteroidler gibi) nedeniyle bağışıklık yetmezliği bozukluğu yaşayan kişilerde bağışıklık baskılanmış olduğu söylenir. İmmünosupresyon ayrıca kanseri tedavi etmek için verilen kemoterapinin yaygın bir yan etkisidir.

Edinilmiş immün yetmezlik, HIV/AIDS ve yetersiz beslenme gibi hastalıkların bir komplikasyonu olabilir (özellikle kişi yeterince protein almıyorsa). Birçok kanser de immün yetmezliğe neden olabilir.

Dalakları alınan kişilerde edinilmiş bir bağışıklık yetmezliği vardır ve dalağın normalde savaşmaya yardımcı olacağı belirli bakteriler tarafından enfeksiyon riski daha yüksektir. Diyabetli kişiler de bazı enfeksiyonlar için daha yüksek risk altındadır.

Yaşlandıkça, bağışıklık sistemi daha az etkili hale gelir. Bağışıklık sistemi dokuları (özellikle timus gibi lenfoid dokular) küçülür ve beyaz kan hücrelerinin sayısı ve aktivitesi düşer.

Aşağıdaki koşullar ve hastalıklar bir immün yetmezlik bozukluğuna yol açabilir:

• ataksi-telanjiektazi
• Kompleman eksiklikleri
• DiGeorge sendromu
• hipogamaglobulinemi
• iş sendromu
• Lökosit yapışma kusurları
• agamaglobulinemi
• Wiskott-Aldrich sendromu

Sağlık hizmeti sağlayıcınız, aşağıdaki durumlarda bir immün yetmezlik bozukluğunuz olduğunu düşünebilir:

• Geri gelmeye devam eden veya gitmeyen enfeksiyonlar
• Genellikle ciddi enfeksiyona neden olmayan bakteri veya diğer mikroplardan kaynaklanan ciddi enfeksiyon

Diğer işaretler şunları içerir:

• Enfeksiyon tedavisine zayıf yanıt
• Hastalıktan gecikmiş veya eksik iyileşme
• Bazı kanser türleri (Kaposi sarkomu veya Hodgkin olmayan lenfoma gibi)
• Bazı enfeksiyonlar (bazı pnömoni türleri veya tekrarlanan maya enfeksiyonları dahil)

Semptomlar bozukluğa bağlıdır. Örneğin, belirli IgG alt sınıflarının düşük seviyeleri ile birlikte düşük IgA seviyelerine sahip olanlar, akciğerler, sinüsler, kulaklar, boğaz ve sindirim sistemi ile ilgili problemlere sahip olabilirler.

Bir immün yetmezlik bozukluğunun teşhisine yardımcı olmak için kullanılan testler şunları içerebilir:

• Kandaki tamamlayıcı seviyeleri veya bağışıklık sistemi tarafından salınan maddeleri ölçmek için diğer testler
• HIV testi
• Kandaki immünoglobulin seviyeleri
• Protein elektroforezi (kan veya idrar)
• T (timus kaynaklı) lenfosit sayısı
• Beyaz kan hücresi sayısı

Tedavinin amacı, enfeksiyonları önlemek ve gelişen herhangi bir hastalığı ve enfeksiyonu tedavi etmektir.

Zayıflamış bir bağışıklık sisteminiz varsa, enfeksiyon veya bulaşıcı hastalıkları olan kişilerle temastan kaçınmalısınız. Son 2 hafta içinde canlı virüs aşıları ile aşılanmış kişilerden uzak durmanız gerekebilir.

Bir enfeksiyon geliştirirseniz, sağlayıcınız size agresif davranacaktır. Bu, enfeksiyonların geri gelmesini önlemek için uzun süreli antibiyotik veya antifungal ilaç kullanımını içerebilir.

İnterferon, viral enfeksiyonları ve bazı kanser türlerini tedavi etmek için kullanılır. Bağışıklık sisteminin daha iyi çalışmasını sağlayan bir ilaçtır.

HIV/AIDS'li kişiler, bağışıklık sistemlerindeki HIV miktarını azaltmak ve bağışıklıklarını iyileştirmek için ilaç kombinasyonları alabilirler.

Planlı bir dalak aldırma ameliyatı olacak kişiler ameliyattan 2 hafta önce bakteri gibi bakterilere karşı aşılanmalıdır. streptokok pnömonisi ve Haemophilus influenzae. Daha önce aşılanmamış veya bilinen bir bağışıklığı olmayan kişilere de MMR ve su çiçeği aşıları yapılmalıdır. Buna ek olarak, kişilerin DTaP aşı serisini veya gerektiğinde bir destekleyici aşı yaptırmaları da önerilir.

Kemik iliği nakli, belirli immün yetmezlik durumlarını tedavi etmek için kullanılabilir.

Pasif bağışıklık (başka bir kişi veya hayvan tarafından üretilen antikorları almak) bazen belirli bakteri veya virüslere maruz kaldıktan sonra hastalığı önlemek için önerilebilir.

Belirli immünoglobulin seviyeleri düşük olan veya olmayan kişilere damar yoluyla verilen intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile yardımcı olunabilir.

Bazı immün yetmezlik bozuklukları hafiftir ve zaman zaman hastalığa neden olur. Diğerleri şiddetlidir ve ölümcül olabilir. İlaçların neden olduğu bağışıklığın baskılanması, genellikle ilaç kesildiğinde ortadan kalkar.

İmmün yetmezlik bozukluklarının komplikasyonları şunları içerebilir:

• Sık veya devam eden hastalık
• Bazı kanserler veya tümörler için artan risk
• Artan enfeksiyon riski

Kemoterapi veya kortikosteroid kullanıyorsanız hemen sağlayıcınızı arayın ve şunları geliştirin:

• 100,5°F (38°C) veya daha yüksek ateş
• Nefes darlığı ile öksürük
• Karın ağrısı
• Diğer yeni semptomlar

Ateşle birlikte boyun tutulması ve baş ağrınız varsa acil servise gidin veya yerel acil durum numaranızı (911 gibi) arayın.

Tekrarlayan maya enfeksiyonları veya oral pamukçuk varsa sağlayıcınızla iletişime geçin.

Kalıtsal immün yetmezlik bozukluklarını önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Ailenizde immün yetmezlik bozukluğu öyküsü varsa, genetik danışmanlık almak isteyebilirsiniz.

Daha güvenli seks yapmak ve vücut sıvılarını paylaşmaktan kaçınmak HIV/AIDS'i önlemeye yardımcı olabilir. Sağlayıcınıza, HIV enfeksiyonunu önlemek için Truvada adlı bir ilacın sizin için uygun olup olmadığını sorun.

İyi beslenme, yetersiz beslenmenin neden olduğu edinilmiş immün yetmezliği önleyebilir.

immünosupresyon; İmmünodepresif - immün yetmezlik; bağışıklığı baskılanmış - immün yetmezlik; Hipogamaglobulinemi - immün yetmezlik; Agammaglobulinemi - immün yetmezlik

• antikorlar

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Konjenital ve edinilmiş immün yetmezlikler. İçinde: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, ed. Hücresel ve Moleküler İmmünoloji. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Asplenik ve hiposplenik yetişkin hastalar için önerilen aşılar. Hum Aşı Bağışıklığı. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Birincil immün yetmezlik hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 236.