nörosarkoidoz

Nörosarkoidoz, beyin, omurilik ve sinir sisteminin diğer bölgelerinde iltihaplanmanın meydana geldiği sarkoidozun bir komplikasyonudur.

Sarkoidoz, başta akciğerler olmak üzere vücudun birçok bölümünü etkileyen kronik bir hastalıktır. Az sayıda insanda hastalık, sinir sisteminin bir kısmını tutar. Buna nörosarkoidoz denir.

Nörosarkoidoz, sinir sisteminin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Ani, yüz zayıflığı (yüz felci veya yüz sarkması), yüz kaslarına giden sinirleri içeren yaygın bir nörolojik semptomdur. Gözdekiler ve tat, koku veya işitmeyi kontrol edenler de dahil olmak üzere, kafatasındaki diğer sinirler etkilenebilir.

Omurilik, sinir sisteminin sarkoidozun etkileyebileceği başka bir parçasıdır. İnsanların kollarında ve bacaklarında güçsüzlük, yürümede veya idrar veya bağırsaklarını kontrol etmede zorluk olabilir. Bazı durumlarda omurilik o kadar şiddetli etkilenir ki her iki bacak da felç olur.

Bu durum ayrıca, sıcaklık, uyku ve stres tepkileri gibi birçok vücut fonksiyonunun düzenlenmesinde yer alan beynin bölümlerini de etkileyebilir.

Periferik sinir tutulumu ile kas zayıflığı veya duyu kayıpları oluşabilir. Beynin tabanındaki hipofiz bezi veya omurilik dahil olmak üzere beynin diğer alanları da tutulabilir.

Hipofiz bezinin tutulumu aşağıdakilere neden olabilir:

• Adet dönemlerindeki değişiklikler
• Aşırı yorgunluk veya halsizlik
• Aşırı susuzluk
• Yüksek idrar çıkışı

Belirtiler değişir. Sinir sisteminin herhangi bir kısmı etkilenebilir. Beynin veya kraniyal sinirlerin tutulumu şunlara neden olabilir:

• Karışıklık, oryantasyon bozukluğu
• Azalmış işitme
• bunama
• Baş dönmesi, vertigo veya anormal hareket hissi
• Körlük dahil çift görme veya diğer görme sorunları
• Yüz felci (zayıflık, sarkma)
• Baş ağrısı
• Koku duyusu kaybı
• Tat duyusu kaybı, anormal tatlar
• zihinsel bozukluklar
• nöbetler
• Konuşma bozukluğu

Bir veya daha fazla periferik sinirin tutulumu şunlara yol açabilir:

• Vücudun herhangi bir bölümünde anormal duyumlar
• Herhangi bir vücut parçasının hareket kaybı
• Vücudun herhangi bir bölümünde duyu kaybı
• Herhangi bir vücut parçasının zayıflığı

Bir muayene, bir veya daha fazla sinirle ilgili sorunları gösterebilir.

Sinirle ilgili semptomların izlediği bir sarkoidoz öyküsü, yüksek oranda nörosarkoidozu düşündürür. Bununla birlikte, durumun semptomları, şekersiz diyabet, hipopitüitarizm, optik nörit, menenjit ve bazı tümörler dahil olmak üzere diğer tıbbi bozuklukları taklit edebilir. Bazen sinir sistemi, bir kişinin sarkoidoz olduğu bilinmeden önce veya akciğerleri veya diğer organları hiç etkilemeden etkilenebilir.

Kan testleri, durumu teşhis etmede çok yardımcı olmaz. Lomber ponksiyon iltihap belirtileri gösterebilir. Kanda veya beyin omurilik sıvısında (BOS) artan anjiyotensin dönüştürücü enzim seviyeleri bulunabilir. Ancak bu güvenilir bir tanı testi değildir.

Beynin MRG'si yardımcı olabilir. Göğüs röntgeni genellikle akciğerlerin sarkoidoz belirtilerini ortaya çıkarır. Etkilenen sinir dokusunun sinir biyopsisi bozukluğu doğrular.

Sarkoidozun bilinen bir tedavisi yoktur. Semptomlar şiddetliyse veya kötüleşiyorsa tedavi verilir. Tedavinin amacı semptomları azaltmaktır.

İnflamasyonu azaltmak için prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilir. Semptomlar iyileşene veya kaybolana kadar sıklıkla reçete edilirler. İlaçları aylarca hatta yıllarca kullanmanız gerekebilir.

Diğer ilaçlar, hormon replasmanını ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları içerebilir.

Uyuşukluk, halsizlik, görme veya işitme problemleriniz veya kafadaki sinirlerin hasar görmesi nedeniyle başka problemleriniz varsa fizik tedavi, diş teli, baston, yürüteç veya tekerlekli sandalyeye ihtiyacınız olabilir.

Zihinsel bozukluklar veya bunama, depresyon için ilaçlar, güvenlik müdahaleleri ve bakım konusunda yardım gerektirebilir.

Bazı vakalar 4 ila 6 ay içinde kendi kendine geçer. Diğerleri, kişinin hayatının geri kalanı boyunca devam eder. Nörosarkoidoz, kalıcı sakatlığa ve bazı durumlarda ölüme neden olabilir.

Komplikasyonlar, sinir sisteminin hangi bölümünün dahil olduğuna ve tedaviye nasıl yanıt verdiğinize bağlı olarak değişir. Yavaş yavaş kötüleşen veya kalıcı nörolojik fonksiyon kaybı mümkündür. Nadir durumlarda, beyin sapı tutulabilir. Bu hayatı tehdit ediyor.

Sarkoidozunuz varsa ve herhangi bir nörolojik semptom ortaya çıkarsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Ani bir his, hareket veya vücut fonksiyonu kaybınız varsa acil servise gidin veya yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.

Sarkoidozun agresif tedavisi, sinirleriniz hasar görmeden önce vücudun hatalı bağışıklık tepkisini kapatır. Bu, nörolojik semptomların ortaya çıkma şansını azaltabilir.

Sarkoidoz - sinir sistemi

• Sarkoid, evre I - göğüs röntgeni
• Sarkoid, evre II - göğüs röntgeni
• Sarkoid, evre IV - göğüs röntgeni

Iannuzzi MC. Sarkoidoz. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Azarlayan NJ. Nörosarkoidoz: tanı ve tedaviye klinik bir yaklaşım. J Nörol. 2017;264(5):1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Sistemik hastalığın nörolojik komplikasyonları: yetişkinler. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sinir sisteminin sarkoidozu. İçinde: Aminoff MJ, Josephson SW, ed. Aminoff'un Nöroloji ve Genel Tıp. 5. baskı. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: bölüm 49.

Tavee JO, Stern BJ. Nörosarkoidoz. Klinik Göğüs Med. 2015;36(4):643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.