Guillain-Barré sendromu

Guillain-Barré sendromu (GBS), vücudun savunma (bağışıklık) sistemi yanlışlıkla periferik sinir sisteminin bir kısmına saldırdığında ortaya çıkan ciddi bir sağlık sorunudur. Bu, kas zayıflığına veya felce ve diğer semptomlara neden olan sinir iltihabına yol açar.

GBS'nin kesin nedeni bilinmemektedir. GBS'nin bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir. Bir otoimmün bozuklukta, vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendisine saldırır. GBS her yaşta ortaya çıkabilir. En sık 30 ila 50 yaş arasındaki kişilerde görülür.

GBS, virüslerden veya bakterilerden kaynaklanan enfeksiyonlarla ortaya çıkabilir, örneğin:

• Grip
• Bazı mide-bağırsak hastalıkları
• Mikoplazma pnömonisi
• HIV, HIV/AIDS'e neden olan virüs (çok nadir)
• herpes simpleks
• mononükleoz

GBS, aşağıdakiler gibi diğer tıbbi durumlarla da ortaya çıkabilir:

• Sistemik lupus eritematoz
• Hodgkin hastalığı
• Ameliyattan sonra

GBS sinirlerin bazı kısımlarına zarar verir. Bu sinir hasarı, karıncalanma, kas zayıflığı, denge kaybı ve felce neden olur. GBS en sık sinir kaplamasını (miyelin kılıfı) etkiler. Bu hasara demiyelinizasyon denir. Sinir sinyallerinin daha yavaş hareket etmesine neden olur. Sinirin diğer kısımlarına verilen hasar, sinirin çalışmasının durmasına neden olabilir.

GBS belirtileri hızla kötüleşebilir. En şiddetli semptomların ortaya çıkması sadece birkaç saat sürebilir. Ancak birkaç gün içinde artan zayıflık da yaygındır.

Kas zayıflığı veya kas fonksiyon kaybı (felç) vücudun her iki tarafını da etkiler. Çoğu durumda kas güçsüzlüğü bacaklarda başlar ve kollara yayılır. Buna yükselen felç denir.

İltihap, göğüs ve diyafram (akciğerlerinizin altındaki nefes almanıza yardımcı olan büyük kas) sinirlerini etkiliyorsa ve bu kaslar zayıfsa, solunum yardımına ihtiyacınız olabilir.

GBS'nin diğer tipik belirtileri ve semptomları şunları içerir:

• Kollarda ve bacaklarda tendon reflekslerinin kaybı
• Karıncalanma veya uyuşma (hafif his kaybı)
• Kas hassasiyeti veya ağrısı (kramp benzeri bir ağrı olabilir)
• Koordinasyonsuz hareket (yardımsız yürüyemez)
• Düşük tansiyon veya zayıf tansiyon kontrolü
• Anormal kalp hızı

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Bulanık görme ve çift görme
• Sakarlık ve düşme
• Yüz kaslarını hareket ettirmede zorluk
• Kas kasılmaları
• Kalp atışını hissetmek (çarpıntı)

Acil belirtiler (hemen tıbbi yardım alın):

• Solunum geçici olarak durur
• Derin bir nefes alamamak
• Nefes almada zorluk
• yutma güçlüğü
• salya akması
• Bayılma
• Ayaktayken sersemlik hissi

Artan kas güçsüzlüğü ve felç öyküsü, özellikle yakın zamanda geçirilmiş bir hastalık varsa, GBS belirtisi olabilir.

Tıbbi bir muayene kas zayıflığını gösterebilir. Ayrıca tansiyon ve kalp atış hızı ile ilgili sorunlar olabilir. Bunlar sinir sistemi tarafından otomatik olarak kontrol edilen fonksiyonlardır. Muayene, ayak bileği veya diz sarsıntısı gibi reflekslerin azaldığını veya eksik olduğunu da gösterebilir.

Solunum kaslarının felçinden kaynaklanan solunum azalması belirtileri olabilir.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Beyin omurilik sıvısı örneği (omurilik musluğu)
• Kalpteki elektriksel aktiviteyi kontrol etmek için EKG
• Kaslardaki elektriksel aktiviteyi test etmek için elektromiyografi (EMG)
• Elektrik sinyallerinin bir sinirde ne kadar hızlı hareket ettiğini test etmek için sinir iletim hızı testi
• Solunumu ve akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için solunum fonksiyon testleri

GBS'nin tedavisi yoktur. Tedavi semptomları azaltmayı, komplikasyonları tedavi etmeyi ve iyileşmeyi hızlandırmayı amaçlar.

Hastalığın erken evrelerinde aferez veya plazmaferez adı verilen bir tedavi verilebilir. Sinir hücrelerine saldıran antikorlar adı verilen proteinlerin çıkarılmasını veya bloke edilmesini içerir. Başka bir tedavi intravenöz immünoglobulindir (IVIg). Her iki tedavi de daha hızlı iyileşme sağlar ve her ikisi de eşit derecede etkilidir. Ancak her iki tedaviyi aynı anda kullanmanın hiçbir avantajı yoktur. Diğer tedaviler iltihabı azaltmaya yardımcı olur.

Semptomlar şiddetli olduğunda, hastanede tedaviye ihtiyaç duyulacaktır. Solunum desteği büyük ihtimalle verilecektir.

Hastanedeki diğer tedaviler komplikasyonları önlemeye odaklanır. Bunlar şunları içerebilir:

• Kan pıhtılarını önlemek için kan sulandırıcılar
• Diyafram zayıfsa solunum desteği veya solunum tüpü ve ventilatör
• Ağrı tedavisi için ağrı kesici ilaçlar veya diğer ilaçlar
• Yutma için kullanılan kaslar zayıfsa, beslenme sırasında boğulmayı önlemek için uygun vücut pozisyonu veya besleme tüpü
• Eklemleri ve kasları sağlıklı tutmaya yardımcı olmak için fizik tedavi

Bu kaynaklar GBS hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Guillain-Barré Sendromu Vakfı Uluslararası -- www.gbs-cidp.org
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/guillain-barre-sydrome

İyileşme haftalar, aylar veya yıllar alabilir. Çoğu insan hayatta kalır ve tamamen iyileşir. Bazı insanlarda hafif zayıflık devam edebilir. Semptomlar ilk başladıktan sonraki 3 hafta içinde kaybolduğunda sonucun iyi olması muhtemeldir.

GBS'nin olası komplikasyonları şunları içerir:

• Solunum zorluğu (solunum yetmezliği)
• Eklemlerdeki dokuların kısalması (kontraktürler) veya diğer şekil bozuklukları
• GBS'li kişi aktif olmadığında veya yatakta kalması gerektiğinde oluşan kan pıhtıları (derin ven trombozu)
• Artan enfeksiyon riski
• Düşük veya kararsız kan basıncı
• Kalıcı felç
• Zatürre
• Cilt hasarı (ülserler)
• Akciğerlere yiyecek veya sıvı solumak

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birine sahipseniz hemen tıbbi yardım alın:

• Derin bir nefes almada sorun
• Azalmış his (duyum)
• Nefes almada zorluk
• yutma güçlüğü
• Bayılma
• Zamanla kötüleşen bacaklarda güç kaybı

GBS; Landry-Guillain-Barré sendromu; Akut idiyopatik polinörit; Bulaşıcı polinörit; Akut inflamatuar polinöropati; Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati; artan felç

• Yüzeysel ön kaslar
• Pelvise sinir beslemesi
• Beyin ve sinir sistemi

Chang CWJ. Myastenia gravis ve Guillain-Barré sendromu. İçinde: Parrillo JE, Dellinger RP, ed. Yoğun Bakım Tıbbı: Erişkinlerde Tanı ve Yönetim İlkeleri. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 61.

Katirji B. Periferik sinir bozuklukları. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 107.