Kronik miyeloid lösemi (KML)

Kronik miyeloid lösemi (KML), kemik iliğinde başlayan kanserdir. Bu, tüm kan hücrelerinin oluşumuna yardımcı olan kemiklerin merkezindeki yumuşak dokudur.

KML, miyeloid hücreler adı verilen belirli bir beyaz kan hücresi tipini oluşturan olgunlaşmamış ve olgun hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine neden olur. Hastalıklı hücreler kemik iliğinde ve kanda birikir.

KML'nin nedeni, Philadelphia kromozomu adı verilen anormal bir kromozomla ilgilidir.

Radyasyona maruz kalma, KML geliştirme riskini artırabilir. Radyasyona maruz kalma, geçmişte tiroid kanseri veya Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılan radyasyon tedavilerinden veya nükleer bir felaketten kaynaklanabilir.

Radyasyona maruz kalmadan lösemi geliştirmek uzun yıllar alır. Radyasyonla kanser tedavisi gören çoğu insanda lösemi gelişmez. Ve KML'li çoğu insan radyasyona maruz kalmamıştır.

KML en sık orta yaş yetişkinlerde ve çocuklarda görülür.

Kronik miyeloid lösemi aşamalara ayrılır:

• Kronik
• Hızlandırılmış
• patlama krizi

Kronik faz aylar veya yıllar sürebilir. Bu süre zarfında hastalığın semptomları çok az olabilir veya hiç olmayabilir. Çoğu kişiye bu aşamada, başka nedenlerle yapılan kan testleri sırasında teşhis konulur.

Hızlandırılmış aşama daha tehlikeli bir aşamadır. Lösemi hücreleri daha hızlı büyür. Yaygın semptomlar arasında ateş (enfeksiyon olmasa bile), kemik ağrısı ve şişmiş dalak bulunur.

Tedavi edilmeyen KML, patlama krizi aşamasına yol açar. Kemik iliği yetmezliği nedeniyle kanama ve enfeksiyon oluşabilir.

Bir patlama krizinin diğer olası belirtileri şunlardır:

• morarma
• Aşırı terleme (gece terlemeleri)
• yorgunluk
• Ateş
• Şişmiş bir dalaktan sol alt kaburgaların altındaki basınç
• Döküntü -- deride küçük noktasal kırmızı lekeler (peteşi)
• zayıflık

Fizik muayene genellikle şişmiş bir dalağı ortaya çıkarır. Tam kan sayımı (CBC), birçok olgunlaşmamış form bulunan artan sayıda beyaz kan hücresi ve artan sayıda trombosit gösterir. Bunlar kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kan parçalarıdır.

Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Kemik iliği biyopsisi
• Philadelphia kromozomunun varlığı için kan ve kemik iliği testi
• Trombosit sayımı

Philadelphia kromozomu tarafından yapılan anormal proteini hedef alan ilaçlar genellikle KML için ilk tedavidir. Bu ilaçlar hap olarak alınabilir. Bu ilaçlarla tedavi edilen kişiler genellikle hızlı bir şekilde remisyona girer ve uzun yıllar remisyonda kalabilirler.

Bazen, tanı sırasında çok yüksekse, beyaz kan hücresi sayısını azaltmak için önce kemoterapi kullanılır.

Patlama krizi evresinin tedavisi çok zordur. Bunun nedeni, tedaviye dirençli olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (lösemi hücreleri) çok yüksek sayıda olmasıdır.

KML için bilinen tek tedavi, kemik iliği nakli veya kök hücre naklidir. Yine de çoğu insan, hedeflenen ilaçlar başarılı olduğu için bir nakile ihtiyaç duymaz. Seçeneklerinizi onkoloğunuzla tartışın.

Siz ve sağlık hizmeti sağlayıcınız, lösemi tedaviniz sırasında aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok başka sorunu veya endişeyi yönetmeniz gerekebilir:

• Kemoterapi sırasında evcil hayvanlarınızı yönetmek
• Kanama sorunları
• Hasta olduğunuzda yeterli kalori almak
• Ağzınızda şişlik ve ağrı
• Kanser tedavisi sırasında güvenli beslenme

Bir kanser destek grubuna katılarak hastalığın stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir.

Hedeflenen ilaçlar, KML'li insanlar için görünümü büyük ölçüde iyileştirdi. KML'nin belirti ve semptomları ortadan kalktığında ve kan sayımı ve kemik iliği biyopsisi normal göründüğünde, kişi remisyonda kabul edilir. Çoğu insan bu ilacı kullanırken uzun yıllar remisyonda kalabilir.

Kök hücre veya kemik iliği nakli genellikle ilk ilaçları alırken hastalığı geri gelen veya kötüleşen kişilerde düşünülür. Akselere evrede veya patlama krizinde teşhis konulan kişilere de nakil önerilebilir.

Patlama krizi enfeksiyon, kanama, yorgunluk, açıklanamayan ateş ve böbrek sorunları gibi komplikasyonlara yol açabilir. Kemoterapinin kullanılan ilaçlara bağlı olarak ciddi yan etkileri olabilir.

Mümkünse radyasyona maruz kalmaktan kaçının.

KML; Kronik miyeloid lösemi; CGL; Kronik granülositik lösemi; Lösemi - kronik granülositik

• Kemik iliği nakli - deşarj

• Kemik iliği aspirasyonu
• Kronik miyelositik lösemi - mikroskobik görünüm
• Kronik miyelositik lösemi
• Kronik miyelositik lösemi

Kantarjian H, Cortes J. Kronik miyeloid lösemi. İçinde: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff'un Klinik Onkolojisi. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 98.

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Kronik miyeloid lösemi tedavisi (PDQ) sağlık profesyonel versiyonu. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. 8 Şubat 2019'da güncellendi. 20 Mart 2020'de erişildi.

Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı web sitesi. Onkolojide NCCN klinik uygulama kılavuzları: (NCCN kılavuzları).Kronik miyeloid lösemi. Sürüm 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. 30 Ocak 2020'de güncellendi. Erişim tarihi: 23 Mart 2020.

Radich J. Kronik miyeloid lösemi. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 175.