Aşırı kansızlık

Aplastik anemi, kemik iliğinin yeterli kan hücresi üretmediği bir durumdur. Kemik iliği, kan hücrelerinin ve trombositlerin üretilmesinden sorumlu olan kemiklerin merkezindeki yumuşak dokudur.

Aplastik anemi, kan kök hücrelerinin zarar görmesinden kaynaklanır. Kök hücreler, kemik iliğinde tüm kan hücresi tiplerine (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) yol açan olgunlaşmamış hücrelerdir. Kök hücrelerin yaralanması, bu kan hücresi türlerinin sayısında azalmaya yol açar.

Aplastik anemiye şunlar neden olabilir:

• Bazı ilaçların kullanımı veya toksik kimyasallara maruz kalma (kloramfenikol, benzen gibi)
• Radyasyona veya kemoterapiye maruz kalma
• Otoimmün bozukluklar
• Gebelik
• virüsler

Bazen nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, bozukluğa idiyopatik aplastik anemi denir.

Semptomlar, kırmızı kürelerin, beyaz kürelerin ve trombositlerin az üretilmesinden kaynaklanır. Semptomlar başlangıçta şiddetli olabilir veya hastalık ilerledikçe zamanla giderek kötüleşebilir.

Düşük kırmızı hücre sayısı (anemi) şunlara neden olabilir:

• yorgunluk
• Solgunluk (solgunluk)
• Hızlı kalp atış hızı
• Egzersiz ile nefes darlığı
• zayıflık
• Ayaktayken baş dönmesi

Düşük beyaz hücre sayısı (lökopeni), enfeksiyon riskinin artmasına neden olur.

Düşük trombosit sayısı (trombositopeni) kanamaya neden olabilir. Belirtiler şunları içerir:

• Diş eti kanaması
• Kolay morarma
• burun kanaması
• Döküntü, deride küçük, küçük kırmızı lekeler (peteşi)
• Sık veya şiddetli enfeksiyonlar (daha az yaygın)

Kan testleri şunları gösterecektir:

• Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi)
• Düşük beyaz kan hücresi sayısı (lökopeni)
• Düşük retikülosit sayısı (retikülositler en genç kırmızı kan hücreleridir)
• Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)

Bir kemik iliği biyopsisi, normalden daha az kan hücresi ve artan miktarda yağ gösterir.

Semptomları olmayan hafif aplastik anemi vakaları tedavi gerektirmeyebilir.

Kan hücresi sayısı azaldıkça ve semptomlar geliştikçe, kan ve trombositler transfüzyon yoluyla verilir. Zamanla, transfüzyonlar çalışmayı durdurabilir ve bu da çok düşük kan hücresi sayımına neden olabilir. Bu yaşamı tehdit eden bir durumdur.

Daha genç insanlar için kemik iliği veya kök hücre nakli önerilebilir. 50 yaş ve altındakiler için önerilme olasılığı daha yüksektir, ancak 50 yaşın üzerindeki kişiler yeterince sağlıklıysa nakil alabilirler. Bu tedavi, donör tam uyumlu bir erkek veya kız kardeş olduğunda en iyi sonucu verir. Buna uyumlu kardeş bağışçısı denir.

Yaşlı insanlara ve uyumlu bir kardeş donörü olmayanlara bağışıklık sistemini baskılamak için ilaç verilir. Bu ilaçlar, kemik iliğinin bir kez daha sağlıklı kan hücreleri yapmasına izin verebilir. Ancak hastalık geri dönebilir (nüks). Bu ilaçlar yardımcı olmazsa veya hastalık iyileştikten sonra geri gelirse, akraba olmayan bir donörle kemik iliği nakli denenebilir.

Tedavi edilmeyen şiddetli aplastik anemi hızlı ölüme yol açar. Kemik iliği nakli gençlerde çok başarılı olabilir. Nakil ayrıca yaşlı kişilerde veya ilaçlar çalışmayı bıraktıktan sonra hastalık geri geldiğinde de kullanılır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Şiddetli enfeksiyonlar veya kanama
• Kemik iliği nakli komplikasyonları
• İlaçlara karşı reaksiyonlar
• Hemokromatoz (birçok kırmızı hücre transfüzyonundan vücut dokularında çok fazla demir birikmesi)

Kanama sebepsiz yere ortaya çıkarsa veya kanamayı durdurmak zorsa, sağlık uzmanınızı arayın veya acil servise gidin. Sık enfeksiyon veya olağandışı yorgunluk fark ederseniz arayın.

hipoplastik anemi; Kemik iliği yetmezliği - aplastik anemi

• Kemik iliği nakli - deşarj

• Kemik iliği aspirasyonu

Bagby GC. Aplastik anemi ve ilgili kemik iliği yetmezliği durumları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 156.

Culligan D, Watson HG. Kan ve kemik iliği. İçinde: Çapraz SS, ed. Underwood'un Patolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 23.

Genç NS, Maciejewski JP. Aşırı kansızlık. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 30.