Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura (TTP), küçük kan damarlarında trombosit kümelerinin oluştuğu bir kan hastalığıdır. Bu, düşük trombosit sayısına (trombositopeni) yol açar.

Bu hastalığa, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan bir enzim (bir tür protein) ile ilgili problemler neden olabilir. Bu enzime ADAMTS13 adı verilir. Bu enzimin yokluğu trombosit kümelenmesine neden olur. Trombositler, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kanın bir parçasıdır.

Trombositler bir araya toplandıkça, vücudun diğer bölgelerinde pıhtılaşmaya yardımcı olmak için kanda daha az trombosit bulunur. Bu cilt altında kanamaya neden olabilir.

Bazı durumlarda, bozukluk ailelerden geçer (kalıtsal). Bu durumlarda, insanlar bu enzimin doğal olarak düşük seviyeleri ile doğarlar.

Bu duruma ayrıca şunlar neden olabilir:

• Kanser
• Kemoterapi
• Hematopoetik kök hücre nakli
• HIV enfeksiyonu
• Hormon replasman tedavisi ve östrojenler
• İlaçlar (tiklopidin, klopidogrel, kinin ve siklosporin A dahil)

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Deri veya mukus zarlarına kanama
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Yorgunluk, zayıflık
• Ateş
• Baş ağrısı
• Soluk ten rengi veya sarımsı ten rengi
• Nefes darlığı
• Hızlı kalp atış hızı (dakikada 100 atışın üzerinde)

Sipariş edilebilecek testler şunları içerir:

• ADAMTS 13 aktivite seviyesi
• bilirubin
• Kan yayması
• Tam kan sayımı (CBC)
• kreatinin seviyesi
• Laktat dehidrojenaz (LDH) seviyesi
• Trombosit sayımı
• idrar tahlili
• haptoglobin
• Coombs testi

Plazma değişimi adı verilen bir tedaviniz olabilir. Anormal plazmanızı çıkarır ve sağlıklı bir donörden alınan normal plazma ile değiştirir. Plazma, kan hücrelerini ve trombositleri içeren kanın sıvı kısmıdır. Plazma değişimi de eksik enzimin yerini alır.

Prosedür aşağıdaki gibi yapılır:

• Önce kan bağışlar gibi kanınız alınır.
• Kan, kanı farklı kısımlarına ayıran bir makineden geçirilirken, anormal plazma çıkarılır ve kan hücreleriniz korunur.
• Kan hücreleriniz daha sonra bir donörden alınan normal plazma ile birleştirilir ve ardından size geri verilir.

Bu tedavi, kan testleri düzelme gösterene kadar günlük olarak tekrarlanır.

Bu tedaviye yanıt vermeyen veya durumu sıklıkla geri dönen kişilerin şunları yapması gerekebilir:

• Dalaklarını çıkarmak için ameliyat olun
• Steroidler veya rituximab gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar alın

Plazma değişiminden geçen çoğu insan tamamen iyileşir. Ancak bazı insanlar, özellikle hemen teşhis edilmezse, bu hastalıktan ölmektedir. İyileşmeyen kişilerde bu durum uzun süreli (kronik) hale gelebilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Böbrek yetmezliği
• Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
• Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (kırmızı kan hücrelerinin erken parçalanmasından kaynaklanır)
• Sinir sistemi sorunları
• Şiddetli kanama (kanama)
• İnme

Açıklanamayan herhangi bir kanamanız varsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Nedeni bilinmediğinden, bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

TTP

• Kan hücreleri

Abrams CS. Trombositopeni. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 172.

Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü web sitesi. Trombotik trombositopenik purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 1 Mart 2019'da erişildi.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendrom. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 134.