protrombin eksikliği

Protrombin eksikliği, kanda protrombin adı verilen bir proteinin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Kanın pıhtılaşması (pıhtılaşma) ile ilgili sorunlara yol açar. Protrombin, faktör II (faktör iki) olarak da bilinir.

Kanadığınız zaman, vücutta kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olan bir dizi reaksiyon gerçekleşir. Bu sürece pıhtılaşma kaskadı denir. Pıhtılaşma veya pıhtılaşma faktörleri adı verilen özel proteinleri içerir. Bu faktörlerden biri veya daha fazlası eksikse veya olması gerektiği gibi çalışmıyorsa, aşırı kanama olasılığınız daha yüksek olabilir.

Protrombin veya faktör II, böyle bir pıhtılaşma faktörüdür. Protrombin eksikliği ailelerde (kalıtsal) bulunur ve çok nadirdir. Her iki ebeveyn de bozukluğu çocuklarına geçirecek gene sahip olmalıdır. Ailede kanama bozukluğu öyküsü bir risk faktörü olabilir.

Protrombin eksikliği, başka bir duruma veya bazı ilaçların kullanımına da bağlı olabilir. Buna edinilmiş protrombin eksikliği denir. Şunlardan kaynaklanabilir:

• K vitamini eksikliği (bazı bebekler K vitamini eksikliği ile doğar)
• Şiddetli karaciğer hastalığı
• Pıhtılaşmayı önleyen ilaçların kullanımı (varfarin gibi antikoagülanlar)

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Doğumdan sonra anormal kanama
• Ağır adet kanaması
• Ameliyat sonrası kanama
• Travma sonrası kanama
• Kolayca morarma
• Kolayca durmayan burun kanamaları
• Doğumdan sonra göbek kordonu kanaması

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Faktör II tahlili
• Kısmi tromboplastin zamanı
• Protrombin zamanı (PT)
• Karıştırma çalışması (protrombin eksikliğini doğrulamak için özel bir PTT testi)

Kanama, intravenöz (IV) plazma infüzyonları veya pıhtılaşma faktörlerinin konsantreleri alınarak kontrol edilebilir. K vitamini eksikliğiniz varsa, bu vitamini ağız yoluyla, deri altına enjeksiyonlar yoluyla veya damar yoluyla (damardan) alabilirsiniz.

Bu kanama bozukluğunuz varsa, şunlardan emin olun:

• Ameliyat ve diş tedavisi de dahil olmak üzere herhangi bir prosedür uygulamadan önce sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza söyleyin.
• Aile üyelerinize söyleyin çünkü aynı bozukluğa sahip olabilirler ama henüz bilmiyorlar.

Bu kaynaklar, Faktör VII eksikliği hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Hemofili Vakfı: Diğer Faktör Eksiklikleri -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Defections
• NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi -- nadirdiseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Uygun tedavi ile sonuç iyidir.

Kalıtsal protrombin eksikliği yaşam boyu süren bir durumdur.

Edinilmiş protrombin eksikliğinin görünümü, nedene bağlıdır. Karaciğer hastalığından kaynaklanıyorsa, sonuç karaciğer hastalığınızın ne kadar iyi tedavi edilebileceğine bağlıdır. K vitamini takviyesi almak, K vitamini eksikliğini tedavi edecektir.

Organlarda ciddi kanamalar meydana gelebilir.

Açıklanamayan veya uzun süreli kan kaybınız varsa veya kanamayı kontrol edemiyorsanız hemen acil tedavi alın.

Kalıtsal protrombin eksikliği için bilinen bir önleme yoktur. Sebep K vitamini eksikliği olduğunda, K vitamini kullanmak yardımcı olabilir.

hipoprotrombinemi; Faktör II eksikliği; disprotrombinemi

• Kan pıhtısı oluşumu
• Kan pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. İçinde: Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 37.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.