Faktör VII eksikliği

Faktör VII (yedi) eksikliği, kanda faktör VII adı verilen bir proteinin eksikliğinden kaynaklanan bir bozukluktur. Kanın pıhtılaşması (pıhtılaşma) ile ilgili sorunlara yol açar.

Kanadığınız zaman, vücutta kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olan bir dizi reaksiyon gerçekleşir. Bu sürece pıhtılaşma kaskadı denir. Pıhtılaşma veya pıhtılaşma faktörleri adı verilen özel proteinleri içerir. Bu faktörlerden biri veya daha fazlası eksikse veya gerektiği gibi çalışmıyorsa, aşırı kanama olasılığınız daha yüksek olabilir.

Faktör VII, böyle bir pıhtılaşma faktörüdür. Faktör VII eksikliği ailelerde (kalıtsal) bulunur ve çok nadirdir. Her iki ebeveyn de bozukluğu çocuklarına geçirecek gene sahip olmalıdır. Ailede kanama bozukluğu öyküsü bir risk faktörü olabilir.

Faktör VII eksikliği, başka bir duruma veya belirli ilaçların kullanımına da bağlı olabilir. Buna kazanılmış faktör VII eksikliği denir. Şunlardan kaynaklanabilir:

• Düşük K vitamini (bazı bebekler K vitamini eksikliği ile doğar)
• Şiddetli karaciğer hastalığı
• Pıhtılaşmayı önleyen ilaçların kullanımı (varfarin gibi antikoagülanlar)

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Mukus zarlarından kanama
• Eklemlerde kanama
• Kaslara kanama
• Kolayca morarma
• Ağır adet kanaması
• Kolayca durmayan burun kanamaları
• Doğumdan sonra göbek kordonu kanaması

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Kısmi tromboplastin zamanı (PTT)
• Plazma faktör VII aktivitesi
• Protrombin zamanı (PT)
• Karıştırma çalışması, faktör VII eksikliğini doğrulamak için özel bir PTT testi

Kanama, normal plazma, faktör VII konsantreleri veya genetik olarak üretilmiş (rekombinant) faktör VII'nin intravenöz (IV) infüzyonları alınarak kontrol edilebilir.

Faktör VII vücutta uzun süre kalmadığından kanama atakları sırasında sık tedaviye ihtiyacınız olacaktır. NovoSeven adlı bir faktör VII formu da kullanılabilir.

K vitamini eksikliğinden dolayı faktör VII eksikliğiniz varsa, bu vitamini ağız yoluyla, deri altına enjeksiyonlar yoluyla veya damar yoluyla (damardan) alabilirsiniz.

Bu kanama bozukluğunuz varsa, şunlardan emin olun:

• Ameliyat ve diş tedavisi de dahil olmak üzere herhangi bir prosedür uygulamadan önce sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza söyleyin.
• Aile üyelerinize söyleyin çünkü aynı bozukluğa sahip olabilirler ama henüz bilmiyorlar.

Bu kaynaklar, Faktör VII eksikliği hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Hemofili Vakfı: Diğer Faktör Eksiklikleri -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Defections
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadir diseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetik Ana Sayfa Referansı -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Uygun tedavi ile iyi bir sonuç bekleyebilirsiniz.

Kalıtsal faktör VII eksikliği yaşam boyu süren bir durumdur.

Edinilmiş faktör VII eksikliğinin görünümü, nedene bağlıdır. Karaciğer hastalığından kaynaklanıyorsa, sonuç karaciğer hastalığınızın ne kadar iyi tedavi edilebileceğine bağlıdır. K vitamini takviyesi almak, K vitamini eksikliğini tedavi edecektir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Aşırı kanama (kanama)
• Merkezi sinir sistemi kanamasından kaynaklanan felç veya diğer sinir sistemi sorunları
• Kanamanın sıklıkla meydana geldiği ciddi vakalarda eklem sorunları

Şiddetli, açıklanamayan kanamanız varsa hemen acil tedavi alın.

Kalıtsal faktör VII eksikliği için bilinen bir önleme yoktur. Sebep K vitamini eksikliği olduğunda, K vitamini kullanmak yardımcı olabilir.

Prokonvertin eksikliği; Dış faktör eksikliği; Serum protrombin dönüşüm hızlandırıcı eksikliği; İskender hastalığı

• Kan pıhtısı oluşumu
• Kan pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 37.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.