eozinofilik fasiit

Eozinofilik fasiit (EF), fasya adı verilen deri altı ve kas üstü dokunun şiştiği, iltihaplandığı ve kalınlaştığı bir sendromdur. Kollar, bacaklar, boyun, karın veya ayaklardaki cilt hızla şişebilir. Durum çok nadirdir.

EF, sklerodermaya benzeyebilir, ancak ilişkili değildir. Sklerodermanın aksine, EF'de parmaklar dahil değildir.

EF'nin nedeni bilinmemektedir. L-triptofan takviyeleri aldıktan sonra nadir vakalar meydana geldi. Bu durumdaki kişilerde, eozinofil adı verilen beyaz kan hücreleri kaslarda ve dokularda birikir. Eozinofiller alerjik reaksiyonlarla bağlantılıdır. Sendrom, 30 ila 60 yaş arasındaki kişilerde daha yaygındır.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Kollarda, bacaklarda veya bazen eklemlerde (çoğunlukla vücudun her iki tarafında) cildin hassasiyeti ve şişmesi
• Artrit
• Karpal tünel Sendromu
• Kas ağrısı
• Büzülmüş görünen kalınlaşmış cilt

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• diferansiyelli CBC
• Gama globulinler (bir tür bağışıklık sistemi proteini)
• Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
• MR
• kas biyopsisi
• Cilt biyopsisi (biyopsi, fasyanın derin dokusunu içermelidir)

Semptomları hafifletmek için kortikosteroidler ve diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar, hastalıkta erken başlandığında daha etkilidir. Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) semptomların azaltılmasına da yardımcı olabilir.

Çoğu durumda, durum 1 ila 3 yıl içinde kaybolur. Bununla birlikte, semptomlar daha uzun sürebilir veya geri gelebilir.

Artrit, EF'nin nadir bir komplikasyonudur. Bazı kişilerde aplastik anemi veya lösemi gibi çok ciddi kan hastalıkları veya kanla ilgili kanserler gelişebilir. Kan hastalıkları meydana gelirse görünüm çok daha kötüdür.

Bu bozukluğun belirtileri varsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Bilinen bir önleme yoktur.

Shulman sendromu

• Yüzeysel ön kaslar

Aronson JK. Triptofan. İçinde: Aronson JK, ed. Meyler'in İlaçların Yan Etkileri. 16. baskı. Waltham, MA: Elsevier B.V.; 2016:220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bağ dokusu hastalıkları. İçinde: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ed. Andrews Deri Hastalıkları: Klinik Dermatoloji. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 8.

Lee LA, Werth Başkan Yardımcısı. Deri ve romatizmal hastalıklar. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O' Callaghan A, Grau JM. Eozinofilik fasiit teşhisi ve sınıflandırılması. Otoimmün Rev. 2014;13(4-5):379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü. Eozinofilik fasiit. nadirdiseases.org/rare-diseases/eozinofilik-fasiit/. Güncellendi 2016. Erişim tarihi: 6 Mart 2017.