Ektopik Cushing sendromu

Ektopik Cushing sendromu, hipofiz bezinin dışındaki bir tümörün adrenokortikotropik hormon (ACTH) adı verilen bir hormon ürettiği bir Cushing sendromu şeklidir.

Cushing sendromu, vücudunuzun kortizol hormonunun normal seviyesinin üzerinde olması durumunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu hormon böbreküstü bezlerinde yapılır. Çok fazla kortizol çeşitli problemlerden kaynaklanabilir. Sebeplerden biri, kanda çok fazla ACTH hormonunun bulunmasıdır. ACTH genellikle hipofiz tarafından küçük miktarlarda yapılır ve daha sonra böbreküstü bezlerine kortizol üretmesi için sinyal verir. Bazen hipofiz dışındaki diğer hücreler büyük miktarlarda ACTH yapabilir. Buna ektopik Cushing sendromu denir. Ektopik, vücutta anormal bir yerde bir şeyin meydana geldiği anlamına gelir.

Ektopik Cushing sendromuna ACTH salgılayan tümörler neden olur. Nadir durumlarda ACTH salgılayabilen tümörler şunları içerir:

• Akciğerin iyi huylu karsinoid tümörleri
• Pankreasın adacık hücreli tümörleri
• Tiroidin medüller karsinomu
• Akciğerin küçük hücreli tümörleri
• Timus bezi tümörleri

Ektopik Cushing sendromu birçok farklı semptoma neden olabilir. Bazı insanlarda çok sayıda semptom varken bazılarında sadece birkaçı vardır. Herhangi bir türde Cushing sendromu olan çoğu insanda şunlar bulunur:

• Yuvarlak, kırmızı ve tam yüz (ay yüzü)
• Çocuklarda yavaş büyüme hızı
• Vücutta yağ birikmesi ile kilo alımı, ancak kollardan, bacaklardan ve kalçalardan yağ kaybı (merkezi obezite)

Sık görülen cilt değişiklikleri:

• Cilt enfeksiyonları
• Karın, uyluk, üst kol ve göğüs derisinde stria adı verilen mor çatlaklar (1/2 inç 1 santimetre veya daha geniş)
• Kolay morarma ile ince cilt

Kas ve kemik değişiklikleri şunları içerir:

• Rutin aktivitelerle ortaya çıkan sırt ağrısı
• Kemik ağrısı veya hassasiyet
• Omuzlar arasında ve köprücük kemiğinin üzerinde yağ toplanması
• Kemiklerin incelmesinden kaynaklanan kaburga ve omurga kırıkları
• Zayıf kaslar, özellikle kalça ve omuzlarda

Vücut çapında (sistemik) sorunlar şunları içerebilir:

• Tip 2 şeker hastalığı
• Yüksek tansiyon
• Yüksek kolesterol ve trigliseritler
  

Kadınlarda şunlar olabilir:

• Yüz, boyun, göğüs, karın ve uyluklarda aşırı kıllanma
• Düzensizleşen veya duran dönemler

Erkeklerde şunlar olabilir:

• Seks arzusunun azalması veya hiç olmaması
• İktidarsızlık

Oluşabilecek diğer belirtiler şunlardır:

• Depresyon, anksiyete veya davranış değişiklikleri gibi zihinsel değişiklikler
• yorgunluk
• Baş ağrısı
• Artan susuzluk ve idrara çıkma

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Kortizol ve kreatinin düzeylerini ölçmek için 24 saatlik idrar örneği
• ACTH, kortizol ve potasyum düzeylerini kontrol etmek için kan testleri (genellikle ektopik Cushing sendromunda çok düşüktür)
• Deksametazon supresyon testi (hem yüksek hem de düşük doz)
• İnferior petrosal sinüs örneklemesi (beyne yakın ve göğüsteki damarlardan ACTH'yi ölçen özel bir test)
• Açlık glikozu
• Tümörü bulmak için MRI ve yüksek çözünürlüklü BT taramaları (bazen nükleer tıp taramaları gerekebilir)

Ektopik Cushing sendromu için en iyi tedavi, tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattır. Tümör kanserli olmadığında (iyi huylu) cerrahi genellikle mümkündür.

Bazı durumlarda, tümör kanserlidir ve doktor kortizol üretimiyle ilgili sorunu keşfedene kadar vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bu durumlarda ameliyat mümkün olmayabilir. Ancak doktor kortizol üretimini engellemek için ilaçlar reçete edebilir.

Bazen, tümör bulunamazsa ve ilaçlar kortizol üretimini tam olarak engelleyemezse, her iki böbreküstü bezinin de çıkarılması gerekir.

Tümörü çıkarmak için yapılan cerrahi, tam iyileşmeye yol açabilir. Ancak tümörün geri gelme olasılığı var.

Tümör ameliyattan sonra yayılabilir veya geri dönebilir. Yüksek kortizol seviyesi devam edebilir.

Cushing sendromu belirtileri geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın.

Tümörlerin hızlı tedavisi bazı durumlarda riski azaltabilir. Birçok vaka önlenemez.

Cushing sendromu - ektopik; Ektopik ACTH sendromu

• Endokrin bezleri

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Cushing sendromunun tedavisi: Endokrin Derneği klinik uygulama kılavuzu. J Clin Endokrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Adrenal korteks. İçinde: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 15.