akromegali

Akromegali, vücutta çok fazla büyüme hormonunun (GH) bulunduğu bir durumdur.

Akromegali nadir görülen bir durumdur. Hipofiz bezi çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde ortaya çıkar. Hipofiz bezi, beynin alt kısmına bağlı küçük bir endokrin bezidir. Büyüme hormonu da dahil olmak üzere birçok hormonu kontrol eder, üretir ve salgılar.

Genellikle hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümörü çok fazla büyüme hormonu salgılar. Nadir durumlarda, hipofiz tümörleri kalıtsal olabilir.

Çocuklarda çok fazla GH akromegali yerine devleşmeye neden olur.

Akromegali belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Vücut kokusu
• Dışkıda kan
• Karpal tünel Sendromu
• Azalmış kas gücü (zayıflık)
• Azalmış çevresel görüş
• kolay yorulma
• Aşırı boy (çocuklukta aşırı GH üretimi başladığında)
• Asiri terleme
• Baş ağrısı
• Bayılmaya neden olabilen kalp büyümesi
• Ses kısıklığı
• Çene ağrısı
• Eklem ağrısı, sınırlı eklem hareketi, eklem çevresindeki kemikli alanların şişmesi
• Yüzün büyük kemikleri, büyük çene ve dil, geniş aralıklı dişler
• Büyük ayaklar (ayakkabı ölçüsünde değişiklik), büyük eller (yüzük veya eldiven ölçüsünde değişiklik)
• Ciltte yağlı cilde neden olan büyük bezler (yağ bezleri), ciltte kalınlaşma, cilt etiketleri (büyümeler)
• uyku apnesi
• Şişme, kızarıklık ve ağrı ile genişlemiş parmaklar veya ayak parmakları

Bu hastalıkta ortaya çıkabilecek diğer belirtiler:

• Kolon polipleri
• Kadınlarda aşırı saç büyümesi (hirsutizm)
• Yüksek tansiyon
• 2 tip diyabet
• tiroid büyümesi
• Kilo almak

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Akromegali tanısını doğrulamak ve komplikasyonları kontrol etmek için aşağıdaki testler istenebilir:

• Kan şekeri
• Büyüme hormonu ve büyüme hormonu baskılama testi
• İnsülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1)
• prolaktin
• Omurga röntgeni
• Hipofiz bezi de dahil olmak üzere beynin MRG'si
• ekokardiyogram
• kolonoskopi
• uyku çalışması

Hipofiz bezinin geri kalanının normal çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için başka testler istenebilir.

Bu duruma neden olan hipofiz tümörünü çıkarmak için yapılan cerrahi, genellikle anormal GH'yi düzeltir. Bazen tümör tamamen çıkarılamayacak kadar büyüktür ve akromegali tedavi edilemez. Bu durumda akromegali tedavisinde ilaçlar ve radyasyon (radyoterapi) kullanılabilir.

Ameliyatla alınamayacak kadar karmaşık tümörleri olan bazı kişiler ameliyat yerine ilaçlarla tedavi edilir. Bu ilaçlar, hipofiz bezinden GH üretimini bloke edebilir veya GH'nin vücudun diğer bölgelerindeki etkisini engelleyebilir.

Tedaviden sonra, hipofiz bezinin normal çalıştığından ve akromegalinin geri gelmediğinden emin olmak için sağlayıcınızı düzenli olarak görmeniz gerekecektir. Yıllık değerlendirmeler önerilir.

Bu kaynaklar akromegali hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü -- www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hipofiz cerrahisi, tümörün boyutuna ve beyin cerrahının hipofiz tümörleri konusundaki deneyimine bağlı olarak çoğu insanda başarılıdır.

Tedavi olmadan semptomlar kötüleşir. Yüksek tansiyon, diyabet ve kalp hastalığı gibi durumlar ortaya çıkabilir.

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Akromegali belirtileriniz var
• Belirtileriniz tedavi ile düzelmiyor

Akromegali önlenemez. Erken tedavi, hastalığın kötüleşmesini önleyebilir ve komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir.

Somatotrof adenom; Büyüme hormonu fazlalığı; Büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomu; Hipofiz devi (çocuklukta)

• Endokrin bezleri

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegali: bir endokrin toplum klinik uygulama kılavuzu. J Clin Endokrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrin bozuklukları ve kardiyovasküler hastalık. İçinde: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:bölüm 81.

Melmed S. Akromegali. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 12.