Primer biliyer siroz

Safra kanalları, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşıyan tüplerdir. Safra, sindirime yardımcı olan bir maddedir. Safra kanallarının tümüne birlikte safra yolu denir.

Safra kanalları şiştiğinde veya iltihaplandığında, bu safra akışını engeller. Bu değişiklikler karaciğerde siroz adı verilen skar oluşumuna neden olabilir. Buna biliyer siroz denir. İleri siroz karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Karaciğerdeki iltihaplı safra kanallarının nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, birincil biliyer siroz, otoimmün bir hastalıktır. Bu, vücudunuzun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı anlamına gelir. Hastalık, aşağıdakiler gibi otoimmün bozukluklarla bağlantılı olabilir:

• Çölyak hastalığı
• Raynaud fenomeni
• Sicca sendromu (kuru gözler veya ağız)
• Tiroid hastalığı

Hastalık en sık orta yaşlı kadınları etkiler.

İnsanların yarısından fazlasının tanı anında hiçbir semptomu yoktur. Semptomlar çoğunlukla yavaş başlar. Erken belirtiler şunları içerebilir:

• Mide bulantısı ve karın ağrısı
• Yorgunluk ve enerji kaybı
• Deri altında yağ birikintileri
• yağlı dışkı
• Kaşıntı
• Kötü iştah ve kilo kaybı

Karaciğer fonksiyonu kötüleştikçe semptomlar şunları içerebilir:

• Bacaklarda (ödem) ve karında (asit) sıvı birikmesi
• Deride, mukoz membranlarda veya gözlerde sarı renk (sarılık)
• Avuç içlerinde kızarıklık
• Erkeklerde iktidarsızlık, testislerin küçülmesi ve meme şişmesi
• Çoğunlukla sindirim sistemindeki şişmiş damarlardan kaynaklanan kolay morarma ve anormal kanama
• Karışıklık veya düşünme sorunları
• Soluk veya kil renkli dışkı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacaktır.

Aşağıdaki testler karaciğerinizin düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol edebilir:

• Albümin kan testi
• Karaciğer fonksiyon testleri (serum alkalin fosfataz en önemlisidir)
• Protrombin zamanı (PT)
• Kolesterol ve lipoprotein kan testleri

Karaciğer hastalığının ne kadar şiddetli olabileceğini ölçmeye yardımcı olabilecek diğer testler şunları içerir:

• Kanda yüksek immünoglobulin M seviyesi
• Karaciğer biyopsisi
• Anti-mitokondriyal antikorlar (vakaların yaklaşık %95'inde sonuçlar pozitiftir)
• Yara dokusu miktarını ölçen özel ultrason veya MRI türleri (elastografi olarak adlandırılabilir)
• Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)

Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemektir.

Kolestiramin (veya kolestipol) kaşıntıyı azaltabilir. Ursodeoksikolik asit, safranın kan dolaşımından uzaklaştırılmasını iyileştirebilir. Bu, bazı insanlarda hayatta kalmayı iyileştirebilir. Obetikolik asit (Ocaliva) adı verilen daha yeni bir ilaç da mevcuttur.

Vitamin replasman tedavisi yağlı dışkıda kaybolan A, K, E ve D vitaminlerini geri kazandırır. Zayıf veya yumuşak kemikleri önlemek veya tedavi etmek için bir kalsiyum takviyesi veya diğer kemik ilaçları eklenebilir.

Karaciğer yetmezliğinin uzun süreli izlenmesi ve tedavisi gereklidir.

Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği oluşmadan önce yapılırsa başarılı olabilir.

Sonuç değişebilir. Durum tedavi edilmezse, çoğu insan karaciğer nakli olmadan ölecektir. 10 yıldır hastalığı olan kişilerin yaklaşık dörtte birinde karaciğer yetmezliği olacaktır. Doktorlar artık nakli yapmak için en iyi zamanı tahmin etmek için istatistiksel bir model kullanabilir. Hipotiroidizm ve anemi gibi başka hastalıklar da gelişebilir.

İlerleyici siroz karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kanama
• Beyin hasarı (ensefalopati)
• Sıvı ve elektrolit dengesizliği
• Böbrek yetmezliği
• Malabsorpsiyon
• yetersiz beslenme
• Yumuşak veya zayıf kemikler (osteomalazi veya osteoporoz)
• Asit (karın boşluğunda sıvı birikmesi)
• Karaciğer kanseri riskinde artış

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Karın şişmesi
• Dışkıda kan
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Sarılık
• Deride geçmeyen ve başka nedenlere bağlı olmayan kaşıntı
• kan kusma

Primer biliyer kolanjit; PBC

• siroz - akıntı

• Sindirim sistemi
• Safra yolu

Eaton JE, Lindor KD. Birincil biliyer kolanjit. İçinde: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ed. Sleisenger ve Fordtran'ın Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 91.

Fogel EL, Sherman S. Safra kesesi ve safra kanallarının hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 146.

Lambalar LW. Karaciğer: neoplastik olmayan hastalıklar. İçinde: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ed. Rosai ve Ackerman'ın Cerrahi Patolojisi. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Siroz: tanı ve yönetim. Aile Hekimiyim. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.