Hipertrofik kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp kasının kalınlaştığı bir durumdur. Çoğu zaman, kalbin sadece bir kısmı diğer kısımlarından daha kalındır.

Kalınlaşma, kanın kalpten ayrılmasını zorlaştırabilir ve kalbi kan pompalamak için daha fazla çalışmaya zorlayabilir. Ayrıca kalbin gevşemesini ve kanla dolmasını zorlaştırabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati çoğunlukla ailelerden geçer (kalıtsal). Kalp kası büyümesini kontrol eden genlerdeki kusurlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Daha genç insanların daha şiddetli bir hipertrofik kardiyomiyopati formuna sahip olmaları muhtemeldir. Ancak, durum her yaştan insanda görülür.

Durumu olan bazı kişilerde hiçbir semptom olmayabilir. İlk önce rutin bir tıbbi muayene sırasında sorunu olduğunu öğrenebilirler.

Birçok genç erişkinde hipertrofik kardiyomiyopatinin ilk belirtisi ani çökme ve olası ölümdür. Bu, oldukça anormal kalp ritimlerinden (aritmiler) kaynaklanabilir. Ayrıca kanın kalpten vücudun geri kalanına çıkışını önleyen bir tıkanıklıktan da kaynaklanabilir.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Göğüs ağrısı
• Baş dönmesi
• Özellikle egzersiz sırasında bayılma
• yorgunluk
• Baş dönmesi, özellikle aktivite veya egzersiz sırasında veya sonrasında
• Kalbin hızlı veya düzensiz attığını hissetme hissi (çarpıntı)
• Hareket halindeyken veya uzandıktan sonra (veya bir süre uykuda kaldıktan sonra) nefes darlığı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı bir fizik muayene yapacak ve bir stetoskopla kalbi ve akciğerleri dinleyecektir. İşaretler şunları içerebilir:

• Anormal kalp sesleri veya kalp mırıltısı. Bu sesler farklı vücut pozisyonlarına göre değişebilir.
• Yüksek tansiyon.

Kollarınızdaki ve boynunuzdaki nabız da kontrol edilecektir. Sağlayıcı göğüste anormal bir kalp atışı hissedebilir.

Kalp kası kalınlığını, kan akışıyla ilgili sorunları veya sızdıran kalp kapakçıklarını (mitral kapak yetersizliği) teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerebilir:

• ekokardiyografi
• EKG
• 24 saatlik Holter monitörü (kalp ritmi monitörü)
• Kalp kateterizasyonu
• Göğüs röntgeni
• kalbin MR'ı
• Kalbin BT taraması
• Transözofageal ekokardiyogram (TEE)

Diğer hastalıkları dışlamak için kan testleri yapılabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konan kişilerin yakın aile üyeleri, durum için taranabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiniz varsa, daima sağlayıcınızın egzersizle ilgili tavsiyelerine uyun. Yorucu egzersizlerden kaçınmanız söylenebilir. Ayrıca, düzenli olarak planlanmış kontroller için sağlayıcınıza başvurun.

Belirtileriniz varsa, kalbin doğru şekilde kasılmasına ve gevşemesine yardımcı olmak için beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçlara ihtiyacınız olabilir. Bu ilaçlar egzersiz yaparken göğüs ağrısını veya nefes darlığını giderebilir.

Aritmisi olan kişilerin aşağıdaki gibi tedaviye ihtiyacı olabilir:

• Anormal ritmi tedavi etmek için ilaçlar.
• Kan pıhtılaşması riskini azaltmak için kan sulandırıcılar (aritmi atriyal fibrilasyondan kaynaklanıyorsa).
• Kalp atışını kontrol etmek için kalıcı bir kalp pili.
• Hayatı tehdit eden kalp ritimlerini tanıyan ve onları durdurmak için elektrik darbesi gönderen implante edilmiş bir defibrilatör. Bazen hastada aritmi olmamasına rağmen ölümcül aritmi riski yüksek olsa bile (örneğin kalp kası çok kalın veya zayıfsa veya hastanın aniden ölen bir akrabası varsa) defibrilatör yerleştirilir.

Kalpten kan akışı ciddi şekilde engellendiğinde semptomlar şiddetli hale gelebilir. Cerrahi miyektomi adı verilen bir operasyon yapılabilir. Bazı durumlarda, insanlara kalbin kalınlaşmış kısmını besleyen arterlere alkol enjeksiyonu yapılabilir (alkol septal ablasyonu). Bu prosedürü uygulayan kişiler genellikle çok fazla gelişme gösterirler.

Sızıntı varsa, kalbin mitral kapağını onarmak için ameliyat gerekebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bazı kişilerde semptomlar olmayabilir ve normal yaşam süreleri olacaktır. Diğerleri yavaş veya hızlı bir şekilde kötüleşebilir. Bazı durumlarda, durum dilate kardiyomiyopatiye dönüşebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan kişiler, durumu olmayan kişilere göre ani ölüm açısından daha yüksek risk altındadır. Genç yaşta ani ölüm meydana gelebilir.

Farklı prognozları olan farklı hipertrofik kardiyomiyopati türleri vardır. Hastalık yaşlı insanlarda ortaya çıktığında veya kalp kasında belirli bir kalınlık paterni olduğunda görünüm daha iyi olabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati, sporcularda iyi bilinen bir ani ölüm nedenidir. Bu duruma bağlı ölümlerin neredeyse yarısı, bir tür fiziksel aktivite sırasında veya hemen sonrasında meydana gelir.

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileriniz varsa.
• Göğüs ağrısı, çarpıntı, baygınlık veya başka yeni veya açıklanamayan semptomlar geliştirirsiniz.

Kardiyomiyopati - hipertrofik (HCM); IHSS; İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz; Asimetrik septal hipertrofi; KÜL; HOCM; Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp - önden görünüm
• Hipertrofik kardiyomiyopati

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofik kardiyomiyopati. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard ve endokard hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 54.