Pulmoner alveolar proteinozis

Pulmoner alveolar proteinozis (PAP), akciğerlerin hava keselerinde (alveoller) bir tür proteinin birikerek nefes almayı zorlaştırdığı nadir bir hastalıktır. Pulmoner, akciğerlerle ilgili anlamına gelir.

Bazı durumlarda, PAP'ın nedeni bilinmemektedir. Diğerlerinde, akciğer enfeksiyonu veya bir bağışıklık sorunu ile ortaya çıkar. Ayrıca kan sistemi kanserlerinde ve silika veya alüminyum tozu gibi yüksek düzeyde çevresel maddelere maruz kaldıktan sonra ortaya çıkabilir.

En sık 30 ila 50 yaş arasındaki insanlar etkilenir. PAP erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Bozukluğun bir formu doğumda mevcuttur (doğuştan).

PAP belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Nefes darlığı
• Öksürük
• yorgunluk
• Ateş, akciğer enfeksiyonu varsa
• Şiddetli vakalarda mavimsi cilt (siyanoz)
• Kilo kaybı

Bazen hiçbir semptom yoktur.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, bir stetoskop ile akciğerleri dinleyecek ve akciğerlerde raller (raller) duyabilir. Çoğu zaman, fizik muayene normaldir.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Akciğerlerin tuzlu su ile yıkanması ile bronkoskopi (lavaj)
• Göğüs röntgeni
• Göğüs BT taraması
• Akciğer fonksiyon testleri
• Açık akciğer biyopsisi (cerrahi biyopsi)

Tedavi, zaman zaman akciğerden (tüm akciğer lavaj) protein maddesinin yıkanmasını içerir. Bazı kişilerin akciğer nakline ihtiyacı olabilir. Bu duruma neden olabilecek tozlardan kaçınılması da önerilir.

Denenebilecek başka bir tedavi, alveolar proteinozisi olan bazı kişilerde eksik olan granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) adı verilen kan uyarıcı bir ilaçtır.

Bu kaynaklar PEİ hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Nadir Bozukluklar için Ulusal Organizasyon -- nadirdiseases.org/rare-diseases/pulmoner-alveolar-proteinosis
• PEİ Vakfı -- www.papfoundation.org

PAP'li bazı insanlar remisyona girer. Diğerlerinde akciğer enfeksiyonunda (solunum yetmezliği) kötüleşen bir düşüş vardır ve akciğer nakline ihtiyaç duyabilirler.

Ciddi solunum semptomları geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın. Zamanla kötüleşen nefes darlığı, durumunuzun tıbbi bir acil duruma dönüştüğünü gösterebilir.

PEİ; Alveolar proteinozis; Pulmoner alveolar fosfolipoproteinoz; Alveolar lipoproteinozis fosfolipidoz

• İnterstisyel akciğer hastalığı - yetişkinler - akıntı

• Solunum sistemi

Levine SM. Alveolar dolum bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmoner alveolar proteinozis sendromu. İçinde: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 70.